Definição, sintomas, tratamentos e prognóstico do linfoma folicular
O linfoma folicular é um tipo comum de linfoma não-Hodgkin (LNH) . É geralmente um linfoma de crescimento lento que surge a partir de células B (linfócitos B) , um tipo de glóbulo branco.
O linfoma folicular é também chamado de linfoma indolente ou de baixo grau por sua natureza lenta, tanto em termos de seu comportamento - crescimento mais lento - e como fica sob o microscópio - menos anormal (mais diferenciado) do que malignidades de alto grau.
Fatores de risco
Folicular pode afetar qualquer pessoa de qualquer idade, no entanto, é mais comum em adultos mais velhos. A idade média no momento do diagnóstico é de cerca de 55 anos e afeta igualmente homens e mulheres.
Prevalência
O linfoma folicular é o tipo mais comum de linfoma de crescimento lento, com cerca de 15.000 pessoas nos Estados Unidos diagnosticadas a cada ano.
Sinais e sintomas
O aparecimento do linfoma folicular é muitas vezes subtil, com pequenos sinais de aviso que podem passar despercebidos por muito tempo. Os sintomas podem incluir:
- Aumento dos gânglios linfáticos - O inchaço dos gânglios linfáticos em algumas regiões do corpo é o sintoma mais comum do linfoma folicular. Esses linfonodos podem ser senti- dos no pescoço , na axila ou na virilha, ou podem ser observados em exames de imagem em outras regiões do corpo (como nos linfonodos mediastinais do tórax ou nos gânglios linfáticos retroperitoneais do abdômen). (O centro de aprendizado do linfonodo discute a função dos linfonodos e locais em maior profundidade).
- Febre de origem desconhecida (FUO) - Uma temperatura elevada (acima de 100,4 graus F ou 38 graus C) que está presente por três ou mais dias consecutivos sem qualquer causa óbvia pode ser um sintoma de linfoma. Em vez de estar relacionada a uma infecção não diagnosticada, acredita-se que uma FUO seja causada por vias de sinalização químicas relacionadas ao próprio câncer, o que aumenta a temperatura corporal central.
- Perda de peso involuntária - Perda de peso inexplicável é definida como a perda de 5 a 10 por cento do peso corporal (por exemplo, 7,5 a 15 libras em uma pessoa de 150 libras) durante um período de 6 meses ou menos.
- Suores nocturnos - Os suores nocturnos diferem dos afrontamentos e da transpiração, na medida em que muitas vezes enchem de água e as pessoas precisam de mudar de roupa de cama e roupa de cama, por vezes várias vezes durante a noite.
- Fadiga - A fadiga do câncer geralmente difere da "fadiga comum", pois não melhora com uma boa noite de sono ou uma xícara de café.
- Falta de ar
- Coceira generalizada - Comichão tende a ocorrer em todo o corpo e pode ser muito intensa.
Os sintomas B do linfoma incluem três sintomas primários que podem ajudar a prever como o câncer irá progredir e responder ao tratamento e incluir:
- Febre
- Perda de peso involuntária
- Suores noturnos
Diagnóstico
O linfoma folicular é geralmente diagnosticado com uma biópsia de linfonodo . Isso pode ser feito como uma biópsia cirúrgica (com nós que são palpáveis, como no pescoço) ou como uma biópsia por agulha central (para nós mais profundos no corpo).
Uma pequena amostra do nódulo afetado é retirada e examinada ao microscópio por um patologista. As características do nó afetado sugerem a presença de um linfoma.
Além da aparência sob o microscópio, testes de imuno-histoquímica são feitos para verificar se há marcadores tumorais de linfoma CD e determinar o tipo de linfoma não-Hodgkin .
Por que é chamado linfoma "folicular"
Como a maioria dos linfomas, os linfomas foliculares afetam principalmente os gânglios linfáticos . Quando os linfonodos afetados por esse linfoma são vistos sob o microscópio, eles mostram estruturas arredondadas chamadas "folículos". O linfoma é, portanto, chamado de linfoma folicular.
Testes Após um Diagnóstico
Além dos testes relacionados à biópsia acima, vários outros exames são geralmente necessários quando o linfoma folicular é diagnosticado pela primeira vez.
Isso permite que o médico veja a extensão exata da doença e quais órgãos são afetados. Exames de sangue, tomografia computadorizada e testes de medula óssea são geralmente necessários.
Pesquisas mais recentes também exploraram a utilidade dos exames PET / CT para monitorar o linfoma folicular, por exemplo, quando os resultados de uma tomografia computadorizada não são claros. No PET-CT, um marcador radioativo (18F-fluorodeoxyglucose) é injetado no paciente antes da tomografia computadorizada e áreas de doença ativa acendem se elas absorverem a glicose radioativa. Isso ajuda a diferenciar as regiões ativas do câncer das áreas de tecido cicatricial que podem parecer semelhantes às tomografias computadorizadas.
Estágios
O estágio do linfoma folicular indica até que ponto a doença se espalhou e é importante na escolha dos melhores tratamentos e na estimativa do prognóstico da doença. Linfoma se espalha para os gânglios linfáticos, bem como outros órgãos do corpo, incluindo a medula óssea. Existem quatro fases de linfoma, que incluem:
- Estágio I - Apenas um linfonodo (ou estrutura linfática) está envolvido.
- Estágio II - Dois ou mais linfonodos (ou estruturas linfáticas) estão envolvidos, mas apenas em um lado (acima ou abaixo) do diafragma.
- Estágio III - Linfonodos (ou estruturas) em ambos os lados do diafragma estão envolvidos.
- Estágio IV - O linfoma está presente na medula óssea e / ou tecidos ou órgãos que não sejam gânglios linfáticos ou estruturas linfáticas.
Além de um número, os linfomas recebem também uma designação de A ou B, com A significando que não há sintomas B e B indicando a presença dos sintomas B de linfoma (listados acima sob os sintomas).
Progressão
O linfoma folicular é geralmente uma doença de crescimento lento e muitas vezes permanece despercebido por muito tempo no corpo antes de ser diagnosticado. Como os sintomas são sutis, a doença geralmente é avançada antes do diagnóstico, com a maioria dos indivíduos diagnosticados quando o linfoma é estágio III ou IV.
Mesmo nos estágios mais avançados da doença, no entanto, geralmente não há ameaça imediata à vida no momento do diagnóstico. A doença tende a ter um curso "crescente e minguante", o que significa que ela se inflama e regride várias vezes ao longo de vários anos. Embora nenhum dos tratamentos seja curativo em estágios avançados, muitos pacientes sobrevivem por 8 a 10 anos ou mais com o tratamento.
Transformação
O linfoma folicular freqüentemente passa por uma transição em algum momento, de uma doença latente para uma doença ativamente progressiva. Isso é conhecido como transformação. A transformação pode ocorrer em todas as células, ou apenas em uma parte específica do câncer. A presença de sintomas B aumenta a chance de o tumor se transformar no futuro próximo. Depois que um linfoma folicular "se transforma", ele é frequentemente tratado de maneira similar a um linfoma difuso de grandes células B.
Causas
Não temos certeza do que causa os linfomas, embora haja alguns fatores de risco associados a um risco aumentado. Alguns fatores de risco associados ao linfoma e linfoma folicular (FL) especificamente incluem:
- Uma dieta menor em frutas e legumes
- Níveis mais baixos de atividade física
- Tabagismo - Ao contrário de outros linfomas não-Hodgkin, o risco de FL é maior em pessoas que fumam.
- Consumo de álcool - O uso de álcool pode afetar o risco em qualquer direção; Pequenas quantidades de vinho estão associadas a um risco ligeiramente inferior e maiores quantidades diárias de álcool estão associadas a um aumento do risco.
- Idade (como observado acima, o FL aumenta com a idade)
- Obesidade
- Imunossupressão
- Exposições ambientais a pesticidas, solventes industriais e hidrocarbonetos
- A suscetibilidade genética pode contribuir para alguns casos.
- Ao contrário de outros tipos de linfoma não-Hodgkin, a FL não está associada às infecções pelo vírus Epstein-Barr, H. pylori.
- A exposição à luz UV está associada a um risco reduzido . (A vitamina D pode desempenhar um papel protetor contra FL).
Tratamento
Existem várias opções de tratamentos disponíveis para o linfoma folicular , com as melhores escolhas relacionadas ao estágio do câncer, sua agressividade (o grau), outras condições médicas, sua saúde geral e os tratamentos que você realizou no passado. Para doença em estágio inicial, a radiação sozinha pode ser tudo que é necessário. Com a doença em estágio avançado, os medicamentos abaixo são freqüentemente usados em combinação (ver terapia combinada abaixo). As opções podem incluir:
Espere e observe - Se um linfoma folicular não estiver causando sintomas, a espera vigilante pode ser o "tratamento" de escolha. Com a observação atenta, você será monitorado de perto com exames e exames de imagem para que o tratamento possa ser iniciado quando o câncer começar a progredir. Isso pode soar assustador, embora tenha sido descoberto que a taxa de sobrevivência não muda quando essa abordagem é usada.
Radioterapia - Para o estágio, eu linfomas foliculares, a radioterapia pode ser a única terapia necessária, e pode curar a doença. A terapia de radiação de campo envolvida (IFRT) é freqüentemente o método de radiação usado. Em contraste com a radioterapia de campo estendida, o IFRT fornece radiação apenas aos tecidos afetados, poupando o tecido saudável. (A radioterapia tem um risco de câncer secundário e isso diminui esse risco).
Quimioterapia - A quimioterapia é frequentemente usada com boas respostas. É frequentemente usado como parte de uma terapia combinada (veja abaixo).
Terapia direcionada - A terapia direcionada usa medicação que atinge diretamente as células cancerosas ou as vias de sinalização envolvidas no crescimento do tumor. O anticorpo monoclonal Rituxan (rituximab) é frequentemente utilizado (ver terapias combinadas) juntamente com quimioterapia e fez uma diferença significativa nas taxas de sobrevivência. Os anticorpos monoclonais , como o rituximab, são anticorpos fabricados pelo homem, projetados para se fixarem a marcadores específicos presentes nas células do linfoma (marcadores de CD). Tanto o rituximabe quanto o Gazyva (obinutuzumab) atacam o marcador tumoral CD 20 .
O Treanda (bendamustina) também aumentou a sobrevida livre de progressão, mas tem uma incidência maior de efeitos colaterais. Gazyva (obinutuzumab) mais bendamustina pode funcionar para aqueles que não respondem ao rituximab.
Radioimunoterapia - Radioimunoterapia é um tratamento no qual uma droga (geralmente um anticorpo monoclonal) é combinada com partículas de radiação, permitindo que a droga forneça a radiação precisamente às células cancerosas. Um exemplo é Zevalin (ítrio-90 ibritumomab tiuxetan).
Ensaios clínicos - Muitos medicamentos e procedimentos estão sendo estudados atualmente em ensaios clínicos , incluindo o medicamento de imunoterapia Keytruda (pembrolizumab), transplantes de células-tronco e muito mais. Aqui estão algumas das mais recentes descobertas na pesquisa sobre o linfoma.
Terapias Combinadas
Existem várias terapias combinadas que podem ser usadas inicialmente ou quando um linfoma folicular progride. Esses incluem
- R-Bendamustina (rituximab e bendamustina) - Esta combinação parece ter menos efeitos colaterais (menos neuropatia periférica e perda de cabelo).
- Treanda (bendamustina) sozinho
- Rituximab sozinho
- R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona)
- R-CVP (rituximabe, ciclofosfamida, vincristina e prednisona)
- Fludara (fludarabina) e rituximabe
- Zydelig (idelalisib) com ou sem rituximabe
- Revlimid (lenalidomida) com ou sem rituximab
Terapia de manutenção - Quando o linfoma folicular responde, a terapia direcionada, como o rituximabe, pode continuar por alguns anos para ajudar a prolongar a remissão .
Efeitos colaterais
Os efeitos colaterais do seu tratamento dependerão do tratamento específico que você recebe. Com terapia direcionada, como o rituximabe, o efeito colateral mais comum é a reação alérgica durante as infusões de rituximabe . Outros efeitos secundários podem incluir contagens sanguíneas baixas e tosse ou corrimento nasal.
Prognóstico
Se o linfoma folicular é encontrado nos estágios iniciais, pode ser curável com radioterapia. No entanto, mesmo com os estágios mais avançados da doença, as pessoas podem sobreviver muitos anos com o tratamento. Uma ferramenta chamada Índice Prognóstico Internacional de Linfoma Folicular ou FLIPI às vezes é usada para se ter uma idéia sobre seu prognóstico específico. Este índice considera vários fatores diferentes e fornece um número que estima a taxa de sobrevivência de 10 anos da doença.
Tenha em mente que existem muitos fatores diferentes que afetam o prognóstico do câncer, e às vezes as pessoas vivem muito mais do que o esperado, ou vice-versa. Sabemos que o uso do tabaco, a obesidade e o uso de álcool estão associados à pior sobrevida e, portanto, um estilo de vida saudável é muito importante.
Lidar
O tratamento do linfoma está mudando rapidamente. É importante aprender tudo o que puder sobre o seu câncer. Confira essas dicas para pesquisar on-line sobre seu câncer . Estudos nos dizem que as pessoas que são educadas sobre o câncer não apenas se sentem mais no controle e empoderadas, mas também podem ter melhores resultados.
Peça ajuda e deixe que os outros o ajudem. Considere envolver-se em um grupo de apoio e / ou comunidade de apoio on-line para linfoma. Não importa o quanto ame seus amigos e familiares, pode ser inestimável conversar com outras pessoas que estão enfrentando os mesmos desafios que você.
Acima de tudo, lembre-se de que avanços significativos estão ocorrendo no tratamento de cânceres, como o linfoma folicular. Seja seu próprio defensor como paciente de câncer e aprenda sobre essas descobertas. Há muita esperança.
Caregiving
Se você está se perguntando o que seu ente querido pode estar passando, você pode querer verificar o que os sobreviventes do câncer disseram quando fez a pergunta: o que é realmente gosta de viver com câncer ? O linfoma folicular, por ser um câncer de crescimento lento, costuma estar presente por muitos anos. Em outras palavras, é uma maratona e não um sprint. Tire um momento para aprender a cuidar de si mesmo enquanto cuida de um ente querido com câncer.
Fontes
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