O linfoma é um câncer no sangue que afeta os linfócitos, uma espécie de glóbulo branco. Os dois tipos principais de linfoma são o linfoma de Hodgkin e o linfoma não-Hodgkin, ou LNH. Embora os linfomas geralmente iniciem nos gânglios linfáticos , eles podem surgir virtualmente em qualquer parte do corpo. Quando surgem fora dos gânglios linfáticos, são chamados de linfomas extranodais.
O linfoma ósseo primário é um linfoma extranodal incomum . Quando um linfoma começa fora dos gânglios linfáticos, é muito mais comum a malignidade começar no trato gastrointestinal do que no osso.
Visão geral
Linfoma ósseo primário é uma condição extremamente rara em que um linfoma começa nos ossos. Esta condição é responsável por cerca de 1 a 2 por cento de todos os casos de linfoma não-Hodgkin , com uma incidência maior de 3 a 9 por cento em crianças e adolescentes. Cânceres que começam em outros lugares e depois se espalham para os ossos são muito mais comuns do que o linfoma ósseo primário.
Quem é afetado ?
Os linfomas ósseos primários afetam principalmente adultos. Os machos são mais propensos a serem afetados do que as fêmeas. A maioria são linfomas não Hodgkin do tipo grande de células B , para os quais o número de casos atinge o pico entre as idades de 45 e 60. No entanto, quando se trata da parte inferior da coluna no sacro ou cóccix, o linfoma ósseo primário tem um pico incidência nos adolescentes e anos 20.
E casos raros ocorrem em crianças com idade média de 12 anos.
Sintomas
A maioria das pessoas afetadas por linfoma ósseo primário sente dor nos ossos. Muitas vezes a dor é sentida mesmo em repouso. Isso pode persistir por meses antes que surjam outros sintomas . Quando o linfoma cresce, pode causar inchaço do membro e limitar os movimentos do braço ou da perna.
Outros sintomas de linfoma, como febre e perda de peso, não são comuns.
Testes
Diagnóstico por imagem, radiografias e varreduras ósseas ajudam a detectar linfoma ósseo primário. Um tumor do osso mostra mudanças características na aparência do osso na ressonância magnética ou na tomografia computadorizada. Pode haver um padrão de destruição óssea comido pelas traças em áreas afetadas pelo linfoma.
Para determinar o tipo de tumor, é feita uma biópsia do osso. Isso pode ser feito cirurgicamente, tomando-se um pequeno pedaço do osso envolvido no tumor para exame microscópico. Outros testes ajudam a determinar se o tumor é disseminado ou limitado ao osso. A PET / TC do tórax, abdome e pelve pode ser usada para determinar a extensão do envolvimento dos linfonodos e a presença de doença distante.
Tipos
Mais comumente, o linfoma ósseo primário é o linfoma não-Hodgkin ou o LNH. O linfoma de Hodgkin do osso é muito menos provável. Entre os diferentes tipos de LNH, o linfoma difuso de grandes células B ou o DLBCL é o linfoma ósseo primário mais comum. O tipo de linfoma guia as decisões sobre o tipo de tratamento que pode ser buscado.
Tratamento
Como o linfoma ósseo primário é tão raro, um único tratamento ideal não foi estabelecido. Os tratamentos atuais geralmente consistem em quimioterapia por alguns ciclos em combinação com radioterapia no osso.
O tratamento em várias frentes diferentes, ou terapia multimodal, é comum, no entanto, a sequência de radiação e quimioterapia varia em relatórios publicados. As taxas de sobrevida para os linfomas ósseos primários são frequentemente melhores do que para outras formas de linfoma não-Hodgkin.
A Universidade de Miami relata que mais de 80 por cento das pessoas tratadas por linfoma ósseo primário estão sem progressão da doença 4 anos depois - eles descobriram uma sobrevida livre de progressão de 83 por cento, ou PFS em um estudo de 53 pacientes. Nenhuma diferença foi observada entre os pacientes tratados com quimioterapia ou quimioterapia combinada mais radiação.
No entanto, houve uma tendência de melhoria na PFS para pacientes com DLBCL tratados com rituximab mais quimioterapia.
Conclusão
Após o tratamento, a PET / CT pode ser particularmente útil para avaliar a resposta à terapia. O estudo de imagem de escolha pós-tratamento é a PET / CT, que ajuda a distinguir a doença persistente da fibrose. Os pacientes também devem ser monitorados para recidiva de longo prazo. O linfoma ósseo tem uma baixa taxa de recidiva local e, na maioria das vezes, ocorre em locais distantes da doença original.
Fontes
Para mais informações sobre este tópico, explore as seguintes fontes:
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