Sintomas, Diagnóstico e Opções de Tratamento para o Linfoma Linfoplasmocitário
O que é macroglobulinemia de Waldenstrom e o que você precisa saber se você é diagnosticado com esta doença?
Macroglobulinemia de Waldenstrom - Definição
Macroglobulinemia de Waldenström (WM) é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin (NHL) . WM é um câncer que afeta os linfócitos B (ou células B) e é caracterizado por uma superprodução de proteínas chamadas anticorpos IgM.
A MW também pode ser referida como macroglobulinemia de Waldenstrom, macroglobulinemia primária ou linfoma linfoplasmocitário.
Em WM, a anomalia das células cancerígenas ocorre nos linfócitos B pouco antes de amadurecerem em células plasmáticas. As células plasmáticas são responsáveis pela produção de proteínas de anticorpos que combatem infecções. Portanto, um aumento do número dessas células leva a um aumento da quantidade de um anticorpo específico, IgM.
Sinais e Sintomas do WM
WM pode afetar seu corpo de duas maneiras.
Apinhamento da medula óssea. As células do linfoma podem aglomerar sua medula óssea, tornando difícil para o seu corpo produzir um número adequado de plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos . Como resultado, esses déficits causarão sinais e sintomas típicos de anemia (contagem baixa de hemácias), trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) e neutropenia (baixa contagem de neutrófilos - neutrófilos são um tipo de glóbulo branco). . Alguns destes sintomas podem incluir:
- Sangramento anormal ou incomum, como sangramento nas gengivas, hematomas estranhos ou hemorragias nasais
- Sentindo-se excepcionalmente cansado, mesmo que você esteja dormindo o suficiente
- Falta de ar com qualquer esforço
- Infecções freqüentes ou doenças que você simplesmente não consegue combater
- Pele pálida
Hiperviscosidade . Além do seu efeito na medula óssea, o aumento da quantidade de proteína IgM no sangue pode causar o que é chamado de hiperviscosidade.
Em suma, a hiperviscosidade significa que o sangue se torna espesso ou pegajoso e pode ter dificuldade em fluir facilmente através dos vasos sanguíneos. A hiperviscosidade causa outro conjunto distinto de sinais e sintomas que incluem:
- Alterações na visão, como desfoque ou agravamento da visão
- Alterações no estado mental, como confusão
- Tontura
- Dores de cabeça
- Dormência ou formigamento nos pés ou nas mãos
Tal como acontece com outros tipos de linfoma, as células cancerosas podem estar presentes em outras áreas do corpo, especialmente no baço e no fígado, e causar dor. Linfonodos inchados também podem estar presentes.
Você deve lembrar que esses sinais e sintomas podem ser sutis e estar presentes em muitas outras condições menos graves. Se tiver dúvidas sobre quaisquer alterações à sua saúde, é sempre melhor consultar o seu médico ou profissional de saúde.
O que causa o WM?
Como no caso de muitos outros tipos de câncer, não se sabe o que causa WM. No entanto, os pesquisadores identificaram alguns fatores que parecem ser mais comuns em pessoas com a doença. Fatores de risco conhecidos incluem:
- Idade acima de 60 anos
- História de uma condição chamada gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
- Uma história de WM em sua família
- Ter uma infecção pelo vírus da hepatite C
Além disso, WM ocorre em homens com mais frequência do que mulheres, e em caucasianos com mais frequência do que afro-americanos.
Diagnosticando WM
Tal como acontece com outros tipos de cancros do sangue e da medula, a MS é geralmente diagnosticada através de análises ao sangue e uma biópsia da medula óssea e aspiração .
A contagem sanguínea completa pode mostrar uma diminuição no número de células sangüíneas saudáveis, como glóbulos vermelhos, plaquetas e glóbulos brancos. Além disso, os exames de sangue mostram um aumento na quantidade de proteína IgM.
A biópsia e o aspirado da medula óssea fornecerão detalhes sobre os tipos de células na medula e ajudarão o médico a diferenciar a MW de outras formas de linfoma.
Como o WM é tratado?
WM é um tipo muito incomum de câncer, e os pesquisadores ainda têm um longo caminho a percorrer para aprender sobre as diferentes opções de tratamento disponíveis, e como elas se comparam umas às outras em termos de sua eficácia. Como resultado, as pessoas que foram recentemente diagnosticadas com MO podem optar por participar de ensaios clínicos para ajudar os cientistas a entender mais sobre essa condição.
Não há cura conhecida para WM neste momento, mas há várias opções que mostraram algum sucesso no controle da doença.
- Plasmaférese: As quantidades anormalmente elevadas de IgM no sangue podem causar hiperviscosidade ou espessura do sangue. Esse sangue espesso pode dificultar a entrega de nutrientes e oxigênio a todas as células do corpo. Remoção de algumas IgM do sangue pode ajudar a diminuir a espessura do sangue.Durante a plasmaferese , o sangue do paciente é circulado lentamente através de uma máquina que remove a IgM e depois retorna ao seu corpo.
- Quimioterapia e Bioterapia: Pacientes com MW são frequentemente tratados com quimioterapia. Existem várias combinações diferentes de drogas que podem ser usadas. Algumas delas incluem a combinação de Cytoxan (ciclofosfamida) mais Rituxan (rituximab) e dexametasona, ou Velcade (bortezomib) mais Rituxan e dexametasona. Existem muitas outras drogas e combinações de drogas sendo usadas no tratamento da MO tanto na prática como em ensaios clínicos.
- Transplante de células-tronco: Não se sabe qual será o papel do transplante de células-tronco no tratamento da MW. Infelizmente, a idade avançada de muitos pacientes com MW pode limitar o uso de transplante alogênico, que pode ter efeitos colaterais tóxicos, mas o transplante autólogo após quimioterapia com altas doses pode ser uma opção razoável e eficaz, especialmente para aqueles que apresentam recidiva da doença. .
- Esplenectomia: Como outros tipos de NHL, os pacientes com MW podem ter um baço aumentado ou esplenomegalia. Isso é causado por um acúmulo de linfócitos no baço. Para alguns pacientes, a remoção do baço ou esplenectomia pode fornecer uma remissão do WM.
- Assista e aguarde: Até que WM esteja causando problemas, a maioria dos clínicos irá optar por uma abordagem de “observar e esperar” para o tratamento. Neste caso, você continuará a ser monitorado de perto pelo seu especialista e adiará terapias mais agressivas (e efeitos colaterais associados) até que você realmente precise deles.Embora possa ser difícil imaginar passar pela sua vida diária com câncer em seu corpo e Não fazendo nada sobre isso, a pesquisa mostrou que os pacientes que atrasam a terapia até começarem a ter complicações não têm resultados piores do que as pessoas que iniciam o tratamento imediatamente.
Resumindo
Macroglobulinemia de Waldenstrom, ou WM, é um tipo muito raro de LNH que só é diagnosticado em cerca de 1.500 pessoas por ano nos EUA. É um câncer que afeta os linfócitos B e causa uma quantidade anormalmente alta do anticorpo IgM no sangue.
Porque é tão incomum, e porque o nosso conhecimento de linfoma está em constante expansão, não existe atualmente um regime de tratamento padrão único para WM. Portanto, muitos pacientes recém-diagnosticados com MW são encorajados a participar de ensaios clínicos para ajudar os cientistas a aprender mais sobre esse câncer sanguíneo incomum, e na esperança de que eles terão a oportunidade de usar os medicamentos agora, que se tornarão o padrão no mundo. futuro.
Fontes
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