Embora os linfomas sejam todos cânceres que afetam os linfócitos - um tipo de glóbulo branco - às vezes é aí que a similaridade termina. Existem muitos tipos e subtipos diferentes de linfoma. As duas principais categorias são o linfoma de Hodgkin , ou HL, e o linfoma não-Hodgkin, ou NHL . A maioria dos LNH e LH são linfomas nodais, ou seja, originam-se nos gânglios linfáticos.
É possível, no entanto, que os linfomas surjam em quase qualquer lugar.
Definição: Linfoma extranodal primário
Quando se acredita que o linfoma tenha se originado fora dos linfonodos , ele é chamado linfoma extranodal, ou mais precisamente, linfoma extranodal primário. Às vezes, pode ser difícil identificar em que parte do corpo começou um linfoma. Nesses casos, os médicos podem seguir uma definição mais aproximada: se o linfoma de uma vez teve sua massa tumoral maior - seu volume mais óbvio - em um local extranodal, então pode ser considerado um linfoma extranodal.
Diferenças Importantes
Dos linfomas que começam nos linfonodos , ou linfomas nodais, quase todos podem ter envolvimento extranodal - isto é, podem se espalhar para locais extranodais. Um linfoma que se espalha para outros órgãos dos gânglios linfáticos NÃO é considerado um linfoma extranodal primário. Para ser extranodal primário, o linfoma deve ter origem fora dos linfonodos.
Visão geral
Os linfomas extranodais primários são muito mais comuns no LNH do que no linfoma de Hodgkin. Até 33% de todos os LNH são considerados linfoma extranodal primário, enquanto na LH, a doença extranodal primária é considerada mais rara.
O local mais freqüente do linfoma extranodal primário é o trato gastrointestinal, e quase todos são do LNH.
O próximo local mais freqüente após o trato gastrointestinal é a pele . No entanto, quando o LNH começa apenas na pele, é chamado de linfoma cutâneo ou linfoma cutâneo.
O linfoma extranodal também pode surgir no tecido linfoide do baço, medula óssea, timo, amígdalas e adenóides - pequenas manchas de tecido parecido com amígdala, escondidas onde as passagens nasais se encontram com a garganta.
Células imunológicas ou linfóides no estômago, pulmão, nas estruturas ao redor dos olhos, na glândula tireóide, nas glândulas salivares e no intestino delgado também podem dar origem a linfomas primários. Os linfomas nestas áreas incluem os "linfomas de células B da zona marginal do tecido linfoide associado à mucosa", ou MZBCL do MALT, para abreviar.
Os linfomas primários do nariz e da garganta incluem o MZBCL do MALT, o linfoma difuso de grandes células B ou DLBCL e os linfomas natural killer / T-cell.
Os linfomas primários podem afetar os testículos em homens e são chamados de linfomas testiculares primários. Linfoma no cérebro, ou linfoma do SNC, também pode ser primário. Embora o linfoma extranodal primário do cérebro e testículos tenha sido associado a doenças mais difíceis de tratar, estudos recentes mostraram que o tratamento especialmente adaptado a esses locais pode resultar em melhorias significativas.
Os linfomas foliculares extranodais primários que não são linfomas cutâneos ocorrem com pouca frequência.
Linfoma ósseo primário é uma condição rara em que o linfoma começa em um osso.
Linfoma cardíaco primário é um dos tumores mais raros do coração. Acredita-se que o linfoma cardíaco primário compõe apenas 1,3% de todos os tumores cardíacos e apenas 0,5% de todos os linfomas extranodais. Quando isso ocorre, o tipo mais comum desse tumor é o linfoma difuso de grandes células B e, geralmente, o átrio direito e o ventrículo direito estão envolvidos.
Uma observação dos linfomas extranodais primários, em geral, é que eles aumentaram dramaticamente com o surgimento do HIV e da AIDS.
Linfoma Extranodal Primário - Prognóstico
O fato de um linfoma ser um linfoma extranodal primário pode ser um fator no plano de tratamento e no prognóstico, mas outros fatores podem ser igualmente importantes ou de maior importância.
O subtipo de linfoma, o tipo de célula B ou de célula T e o órgão ou tecido primário de origem podem ser fatores prognósticos importantes.
Envolvimento Extranodal - Prognóstico
Quase todos os linfomas nodais podem se espalhar para locais extranodais, mas, nesses casos, não são considerados linfomas extranodais primários.
Na NHL, os planos de tratamento mais eficazes dependem de vários fatores, e o envolvimento extranodal pode ser um deles. Às vezes, um linfoma confinado aos linfonodos é mais tratável e tem um prognóstico mais favorável do que o linfoma que se espalhou para fora dos linfonodos. No entanto, a ampla variedade de possibilidades de NHL primária extranodal - juntamente com muitos outros fatores que influenciam tratamentos e resultados - significa que o plano de tratamento e prognósticos podem ser altamente individuais.
Em alguns casos, o envolvimento extranodal é mais indicativo de doença avançada. Na doença de Hodgkin , por exemplo, o envolvimento extranodal - exceto no baço e no timo - indica a doença de Hodgkin no estágio IV. Até mesmo a doença de Hodgkin tardia pode ser bastante tratável.
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