O linfoma cutâneo de células T (LCCT) é um linfoma da pele. O LCCT surge de células T , um tipo de linfócito ou glóbulo branco. O LCCT não é uma doença única, mas um grupo de linfomas diferentes que afetam a pele, incluindo principalmente:
- Micose fungóide,
- Síndrome de Sezary,
- Sarcoma de células reticulares da pele e
- Um número de outros linfomas raros.
O linfoma comumente envolve os gânglios linfáticos .
No entanto, as células linfáticas ou linfócitos estão presentes em todos os órgãos do corpo. A pele é uma importante linha de defesa do sistema imunológico, e algumas células T migram naturalmente para a pele para proteger contra infecções. As células cancerosas do linfoma cutâneo de células T também migram para a pele. A maioria das características do LCCT está relacionada a lesões, ou lesões, que produzem na pele.
O linfoma cutâneo de células T representa um grupo de tipos raros de linfoma não-Hodgkin (LNH). O CTCL é responsável por apenas 1 em 40 pacientes recém-diagnosticados com LNH.
Fatores de risco
CTCL afeta homens mais comumente que mulheres. Indivíduos com CTCL são geralmente na casa dos cinquenta ou sessenta. As crianças raramente são afetadas. Houve um aumento impressionante no número de indivíduos afetados pelo linfoma da pele nas últimas 3 décadas.
Não se sabe muito sobre a causa do LCCT. Ao contrário de alguns outros tipos de linfomas, não há associação com vírus conhecidos.
Pesquisa está em andamento para determinar o que causa o CTCL.
Sintomas
Os primeiros sintomas do linfoma cutâneo incluem pele seca ou escamosa, erupções vermelhas e prurido. As erupções cutâneas são mais comuns em áreas que permanecem cobertas com roupas. Alguns indivíduos podem notar pela primeira vez manchas vermelhas ou escuras na pele. Estes sintomas não são específicos para o linfoma e a maioria das pessoas é frequentemente tratada para condições de pele mais comuns antes de se suspeitar de linfoma.
Conforme a doença progride, as manchas vermelhas podem se tornar elevadas. Essas manchas elevadas são conhecidas como placas. Placas podem mais tarde se transformar em tumores nodulares ou irregulares. Na doença avançada, as úlceras podem se desenvolver em cima dessas lesões. CTCL também pode se espalhar para os gânglios linfáticos ou outros órgãos. A maioria das pessoas com LCCT só apresenta sintomas de pele. Cerca de 10% dos casos em estágio avançado evoluem para desenvolver complicações sérias.
Diagnóstico
Uma biópsia de pele é necessária para diagnosticar o LCCT. A amostra da biópsia será examinada ao microscópio para identificar as células do linfoma. Um número de outros testes, incluindo testes para marcadores de linfoma (imuno-histoquímica) e genes de linfoma são necessários para descobrir o tipo de linfoma. Tomografias computadorizadas ou outros exames de imagem podem ser feitos para localizar a extensão da doença.
Tratamento
O tratamento do linfoma cutâneo é bastante diferente da forma como os outros linfomas são tratados. Sua estratégia de tratamento dependerá da extensão do envolvimento da pele, do tipo de lesão da pele e do envolvimento de nódulos ou outros órgãos do corpo.
Muitos tipos de tratamento são usados:
- Agentes quimioterápicos aplicados na pele
- Terapia total do feixe de elétrons da pele - um tipo de tratamento com radiação
- Raios de Psoralen e ultravioleta A
- Raios Ultravioleta B
- Bexaroteno - tanto em gel como em comprimidos
- Denileukin Difitox
- Alfa interferon
- Quimioterapia por injeções ou pílulas
Mais recentemente, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o gel de mecloretamina (Valchlor) para o tratamento da micose fungóide, o tipo mais comum de LCCT. Antes de sua aprovação, a mecloretamina só foi aprovada para tratamento intravenoso.
Uma palavra de
Um grupo de consenso de especialistas europeus reuniu e publicou suas recomendações sobre tratamento para vários tipos e casos de LCCT, observando que as terapias direcionadas à pele ainda são a opção mais apropriada para a micose fungóide em estágio inicial, e que a maioria dos pacientes com micose fungoide pode parecer encaminhar para uma expectativa de vida normal.
Infelizmente, o prognóstico ainda não é tão bom para pacientes com doença avançada, eles observaram, embora para um subgrupo altamente selecionado de pacientes, a sobrevida prolongada possa ser alcançada com o transplante alogênico de células-tronco (alloSCT).
Ainda assim, uma quantidade enorme de progresso tem sido feita na última década em termos do entendimento de como os fungicidas e a síndrome de Sezary se desenvolvem, por isso há esperança de que isso também leve a avanços no tratamento.
> Fontes:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Recomendações de consenso da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento de Câncer para o tratamento de micose fungóide / síndrome de Sézary - Atualização 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.