A sarcoidose é uma doença que produz granulomas - aglomerados de células anormais semelhantes ao tecido cicatricial - em quase todos os órgãos do corpo. Esses granulomas podem interferir no funcionamento normal dos órgãos em que aparecem e, portanto, podem produzir uma série estonteante de sintomas e problemas médicos. Como os granulomas da sarcoidose podem ocorrer em muitos órgãos diferentes, as pessoas com essa condição podem apresentar sintomas que envolvem os pulmões, os olhos, a pele, o sistema nervoso, o sistema gastrointestinal, as glândulas endócrinas e o coração.
A sarcoidose cardíaca pode ser difícil de diagnosticar. Embora possa ser uma condição relativamente benigna, às vezes a sarcoidose cardíaca pode causar problemas clínicos graves, incluindo insuficiência cardíaca ou morte súbita . Nesses casos, fazer o diagnóstico de sarcoidose cardíaca e instituir tratamento é fundamental.
O que é sarcoidose?
Os pesquisadores acreditam que a sarcoidose se desenvolve quando o sistema imunológico do corpo responde de forma anormal a alguma substância desconhecida (provavelmente uma substância inalada), resultando na formação de granulomas. As mulheres são mais afetadas que os homens, e os negros são muito mais propensos a desenvolver sarcoidose do que os brancos. Uma propensão para a sarcoidose também pode ocorrer em famílias.
Os sintomas da sarcoidose são bastante variados. Algumas pessoas desenvolvem uma condição semelhante à gripe com fadiga, febre e perda de peso. Outros terão sintomas predominantemente pulmonares, como tosse, dispnéia ou sibilância.
Os problemas oculares podem incluir vermelhidão, dor, visão turva e sensibilidade à luz. As lesões cutâneas podem incluir erupções cutâneas dolorosas, feridas no rosto, alterações na coloração da pele e nódulos.
Qualquer combinação desses sintomas pode ocorrer. Algumas pessoas com sarcoidose não desenvolvem nenhum sintoma, e a condição é diagnosticada incidentalmente quando uma radiografia de tórax é feita por algum outro motivo.
O que é Sarcoidose Cardíaca?
A sarcoidose cardíaca ocorre quando os granulomas sarcoides são formados no coração. Como é o caso da sarcoidose em geral, as manifestações da sarcoidose cardíaca são bastante variáveis de pessoa para pessoa. Em algumas pessoas, a sarcoidose cardíaca não causa nenhum problema; em outros, pode ser fatal.
A gravidade da sarcoidose cardíaca depende da extensão da formação de granuloma no coração, e onde no coração esses granulomas aparecem. Geralmente, menos de 10% das pessoas com sarcoidose são diagnosticadas com envolvimento cardíaco durante suas vidas
Mas, em estudos de autópsia, 70% das pessoas com sarcoidose apresentam pelo menos alguns granulomas cardíacos. Isso sugere que, na maioria das vezes, a sarcoidose cardíaca não produz problemas clínicos identificáveis.
No entanto, quando a sarcoidose produz problemas cardíacos, esses problemas podem ser graves.
Sinais e Sintomas de Sarcoidose Cardíaca
Os problemas produzidos pela sarcoidose cardíaca dependem de onde no coração aparecem os granulomas. As manifestações mais comuns da sarcoidose cardíaca incluem:
- Bloqueio Cardíaco . Bloqueio cardíaco completo, produzindo bradicardia grave (diminuição da frequência cardíaca), pode ocorrer quando os granulomas são formados dentro dos tecidos condutores especializados do coração. ( Leia sobre o sistema de condução cardíaca. ) Os sintomas do bloqueio cardíaco podem incluir tontura ou síncope (perda transitória da consciência) ou até mesmo morte súbita.
- Arritmias cardíacas . Complexos ventriculares prematuros (PVCs) ou taquicardia ventricular são comuns na sarcoidose cardíaca. Arritmias atriais, incluindo fibrilação atrial , também podem ocorrer. Essas arritmias desenvolvem-se como resultado de granulomas que se formam no músculo cardíaco.
- Morte súbita . Por causa de um bloqueio cardíaco ou taquicardia ventricular, a morte súbita é perturbadoramente comum na sarcoidose cardíaca e é responsável por cerca de 50% das mortes causadas por essa condição.
- Insuficiência Cardíaca . A insuficiência cardíaca pode se desenvolver na sarcoidose cardíaca quando a formação de granuloma no músculo cardíaco se torna extensa.
- Doença pericárdica . Pericardite ou derrames pericárdicos podem ocorrer devido a granulomas no revestimento pericárdico do coração.
- Doença cardíaca valvular . Os granulomas que afetam as válvulas cardíacas podem causar regurgitação mitral ou regurgitação tricúspide ou, mais raramente, regurgitação aórtica .
- Ataques cardíacos . Os granulomas sarcoides podem afetar as artérias coronárias , produzindo a morte de partes do músculo cardíaco - ataques cardíacos.
- Insuficiência cardíaca do lado direito . A sarcoidose pulmonar grave pode causar hipertensão pulmonar , levando à insuficiência cardíaca direita.
Diagnóstico de Sarcoidose Cardíaca
Fazer um diagnóstico de sarcoidose cardíaca é muitas vezes complicado. O teste mais definitivo é uma biópsia cardíaca positiva. No entanto, a biópsia não é apenas um procedimento invasivo, mas também (porque os granulomas sarcoides são distribuídos aleatoriamente), uma biópsia pode voltar a ser “normal” mesmo quando a sarcoidose cardíaca está realmente presente.
O que isto significa é que, tipicamente, o diagnóstico de sarcoidose cardíaca é feito pesando as evidências de várias abordagens diagnósticas diferentes.
Primeiro, é importante que os médicos saibam quando devem procurar a sarcoidose cardíaca. A procura de sarcoidose cardíaca é importante em pessoas que são conhecidas por terem sarcoidose que afeta outros órgãos do corpo. Além disso, a sarcoidose cardíaca deve ser considerada em qualquer pessoa jovem (com menos de 55 anos) que desenvolva bloqueio cardíaco, arritmias ventriculares ou insuficiência cardíaca por motivos inexplicáveis.
Se a sarcoidose cardíaca é um diagnóstico que deve ser considerado, fazer um ecocardiograma é tipicamente o primeiro teste não invasivo realizado. Este teste frequentemente revela pistas importantes se houver presença de sarcoidose cardíaca, incluindo, em alguns casos, sinais de eco característicos produzidos por granulomas no músculo cardíaco.
No entanto, uma ressonância magnética cardíaca é muito mais provável que mostre evidências de granulomas sarcoides dentro do coração, e é tipicamente o teste não invasivo de escolha. PET scans do coração também são bastante sensíveis para a detecção de granulomas sarcoides cardíacos, mas as tomografias por emissão de pósitrons são menos prontamente disponíveis do que os exames de ressonância magnética.
O padrão ouro para o diagnóstico de sarcoidose cardíaca é uma biópsia do músculo cardíaco, que pode ser realizada durante o cateterismo cardíaco. No entanto, como já observado, a detecção de granulomas por este método, mesmo quando eles estão presentes, é realizada com sucesso menos da metade do tempo.
Na maioria dos casos, com base em uma combinação de sinais e sintomas clínicos, testes não invasivos e testes invasivos, a determinação da presença ou ausência de sarcoidose cardíaca pode ser realizada com um alto grau de confiança.
Como é tratada a sarcoidose cardíaca?
Se a sarcoidose cardíaca está presente, o tratamento visa tanto a retardar ou parar a progressão da sarcoidose em si, e na prevenção ou tratamento das conseqüências cardíacas mais terríveis da doença.
Tratar a sarcoidose em si
A terapia direcionada à própria sarcoidose tenta suprimir a reação imunológica que causa a formação de granulomas. Na sarcoidose, isso geralmente é feito com terapia com glicocorticoide (esteróide), mais comumente com prednisona. Muitas vezes, altas doses são prescritas inicialmente (40-60 mg / dia). Durante o primeiro ano, esta dose é gradualmente reduzida para 10-15 mg / dia, e é continuada por pelo menos um ou dois anos.
Se a reavaliação mostrar que a sarcoidose se tornou estável (isto é, nenhuma evidência adicional de formação de granuloma em qualquer parte do corpo e resolução de quaisquer sintomas causados pela sarcoidose), pode ser possível parar a terapia com esteróides.
Em pessoas que parecem não responder à terapia com esteróides, outros imunossupressores podem ser necessários, como cloroquina, ciclosporina ou metotrexato.
Tratar as manifestações cardíacas da sarcoidose
A consequência mais temida da sarcoidose cardíaca é a morte súbita, causada por bloqueio cardíaco ou taquicardia ventricular. Um marcapasso permanente deve ser implantado em qualquer pessoa com sarcoidose cardíaca em quem os sinais de desenvolvimento de bloqueio cardíaco são vistos em um eletrocardiograma .
Os cardioversores-desfibriladores implantáveis (ICDs) podem ser usados para prevenir a morte súbita por arritmias ventriculares. Sociedades profissionais têm sido incapazes de desenvolver diretrizes claras sobre quais pessoas com sarcoidose cardíaca devem receber os CDIs. No entanto, a maioria dos especialistas os recomenda em pessoas com sarcoidose que reduziram significativamente as frações de ejeção do ventrículo esquerdo , ou que sobreviveram a episódios de taquicardia ventricular sustentada ou fibrilação ventricular .
Além disso, a realização de um estudo eletrofisiológico pode ajudar a determinar quais pessoas com sarcoidose cardíaca apresentam risco particularmente alto de morte súbita por arritmias ventriculares e, portanto, quem deveria ter um CDI.
Se houver doença cardíaca valvular causada por sarcoidose cardíaca, a cirurgia deve ser considerada usando os mesmos critérios empregados para qualquer outra pessoa com problemas nas válvulas cardíacas.
Se ocorrer insuficiência cardíaca, as pessoas com sarcoidose cardíaca devem receber o mesmo tratamento agressivo para insuficiência cardíaca que é usado para qualquer pessoa com essa condição. Se a insuficiência cardíaca se tornar grave e não responder mais à terapia médica, as pessoas com sarcoidose devem receber a mesma consideração para o transplante cardíaco dado a qualquer outra pessoa com insuficiência cardíaca. De fato, seus resultados após o transplante cardíaco parecem ser melhores do que os resultados relatados para pessoas com transplante por outras causas subjacentes.
Uma palavra de
Como é o caso da sarcoidose em geral, a sarcoidose que afeta o coração pode ter toda uma gama de manifestações, de completamente benignas a letais. Se houver motivos para suspeitar de sarcoidose cardíaca, é importante fazer o teste necessário para determinar ou descartar o diagnóstico. Para uma pessoa que tem sarcoidose cardíaca, a terapia precoce e agressiva (tanto para a sarcoidose em si quanto para suas manifestações cardíacas) pode melhorar muito o resultado.
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