Visão geral
A cardiomiopatia restritiva é a menos comum das três categorias gerais de cardiomiopatia ou doença do músculo cardíaco. As outras duas categorias são cardiomiopatia dilatada e cardiomiopatia hipertrófica .
A cardiomiopatia restritiva é importante porque muitas vezes produz insuficiência cardíaca e, dependendo da causa subjacente, a insuficiência cardíaca pode ser difícil de tratar eficazmente.
Como o tratamento desse distúrbio pode ser complicado, qualquer pessoa com cardiomiopatia restritiva deve estar sob os cuidados de um cardiologista.
Definição
Na cardiomiopatia restritiva, por uma razão ou outra, o músculo cardíaco desenvolve uma "rigidez" anormal. Enquanto o músculo cardíaco endurecido ainda é capaz de contrair normalmente e, portanto, é capaz de bombear o sangue, é incapaz de relaxar completamente durante a fase diastólica do batimento cardíaco. (A diástole é a fase de “enchimento” do ciclo cardíaco - o tempo entre os batimentos cardíacos, quando os ventrículos estão se enchendo de sangue.) Essa falha de relaxamento torna mais difícil para os ventrículos se encherem adequadamente de sangue durante a diástole.
O preenchimento restrito do coração (que dá o nome a essa condição) faz com que o sangue "volte" ao tentar entrar nos ventrículos, o que pode produzir congestão nos pulmões e em outros órgãos.
Outro nome para preenchimento restrito do coração durante a diástole é a “disfunção diastólica”, e o tipo de insuficiência cardíaca que ela produz é chamado de insuficiência cardíaca diastólica.
Essencialmente, a cardiomiopatia restritiva é uma das muitas causas de insuficiência cardíaca diastólica, embora relativamente rara.
Causas
Existem várias condições que podem produzir cardiomiopatia restritiva. Em alguns casos, nenhuma causa específica pode ser identificada, em cujo caso a cardiomiopatia restritiva é considerada “idiopática”. No entanto, a cardiomiopatia restritiva idiopática deve ser diagnosticada apenas quando todas as outras causas potenciais tiverem sido procuradas e descartadas.
Essas outras causas incluem:
- Doenças infiltrativas, como amiloidose , sarcoidose , síndrome de Hurler , doença de Gaucher e infiltração gordurosa.
- Vários distúrbios familiares que são de natureza genética, incluindo o pseuoxantoma elástico.
- Doenças de armazenamento, incluindo doença de Fabry , doença de armazenamento de glicogênio e hemocromatose .
- Outras condições diversas, incluindo esclerodermia , síndrome hipereosinofílica , endomiocardiofibrose, síndrome carcinóide , cancro metastático, radioterapia ou quimioterapia.
O que todos esses distúrbios causativos têm em comum é que eles produzem algum processo que interfere com o funcionamento normal do músculo cardíaco, como infiltração celular anormal ou depósitos anormais. Esses processos tendem a não interferir muito com a contração do músculo cardíaco, mas reduzem a elasticidade do músculo cardíaco e, assim, restringem o preenchimento dos ventrículos com o sangue.
Sintomas
Os sintomas que as pessoas experimentam com cardiomiopatia restritiva são semelhantes aos sintomas que ocorrem com outras formas de insuficiência cardíaca . Os sintomas são devidos principalmente à congestão dos pulmões, congestão de outros órgãos e incapacidade de aumentar adequadamente a quantidade de sangue que o coração bombeia durante o esforço.
Consequentemente, os sintomas mais proeminentes com cardiomiopatia restritiva são dispneia (falta de ar), edema (inchaço dos pés e tornozelos), fraqueza, fadiga, uma tolerância muito reduzida ao exercício e palpitações . Com cardiomiopatia restritiva grave, pode ocorrer congestão dos órgãos abdominais, produzindo aumento do fígado e do baço, e ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal).
Diagnóstico
Assim como a maioria das formas de insuficiência cardíaca, o diagnóstico de cardiomiopatia restritiva depende, em primeiro lugar, de o médico se tornar alerta para a possibilidade de que essa condição possa estar presente ao realizar uma anamnese e exame físico.
Pessoas com cardiomiopatia restritiva significativa podem ter taquicardia relativa (frequência cardíaca acelerada) em repouso e distensão das veias no pescoço. Esses achados físicos, assim como os sintomas, tendem a ser semelhantes aos observados na pericardite constritiva . De fato, diferenciar a cardiomiopatia restritiva da pericardite constritiva é um problema clássico que os cardiologistas inevitavelmente enfrentam em seus exames de certificação. (No teste, a resposta tem a ver com os sons esotéricos do coração produzidos por essas duas condições - um “galope s3” com cardiomiopatia restritiva versus uma “batida pericárdica” com pericardite constritiva.)
O diagnóstico de cardiomiopatia restritiva geralmente pode ser confirmado pela realização da ecocardiografia , que mostra disfunção diastólica e evidência de preenchimento restritivo dos ventrículos. Se a causa subjacente é uma doença infiltrativa, como a amiloidose, o teste de eco também pode mostrar evidências de depósitos anormais no músculo ventricular. A ressonância magnética cardíaca também pode ajudar a fazer o diagnóstico e, em alguns casos, pode ajudar a identificar uma causa subjacente. Uma biópsia do músculo cardíaco também pode ser muito útil na realização do diagnóstico quando uma doença infiltrativa ou de armazenamento está presente.
Tratamento
Se uma causa subjacente de cardiomiopatia restritiva foi identificada, o tratamento agressivo dessa causa subjacente pode ajudar a reverter ou interromper a progressão da cardiomiopatia restritiva. Infelizmente, não há terapia específica que reverta diretamente a cardiomiopatia restritiva em si.
O manejo da cardiomiopatia restritiva é direcionado para o controle da congestão pulmonar e do edema, a fim de reduzir os sintomas. Isto é conseguido usando muitas das mesmas drogas que são usadas para insuficiência cardíaca devido a cardiomiopatia dilatada .
Diuréticos , como o Lasix (furosemida), tendem a oferecer o benefício mais óbvio no tratamento de pessoas com cardiomiopatia restritiva. No entanto, é possível tornar as pessoas com esta condição “muito secas” com diuréticos, reduzindo ainda mais o preenchimento dos ventrículos durante a diástole. Portanto, é necessário monitorar de perto sua condição, medindo o peso pelo menos diariamente e verificando periodicamente os exames de sangue para procurar evidências de desidratação crônica. A dose ideal de diuréticos pode mudar com o tempo, portanto, essa vigilância é um requisito crônico.
O uso de bloqueadores dos canais de cálcio pode ser útil melhorando diretamente a função diastólica do coração e diminuindo a freqüência cardíaca para permitir mais tempo para o preenchimento dos ventrículos entre os batimentos cardíacos. Por razões semelhantes, os beta-bloqueadores também podem ser úteis.
Existem algumas evidências de que os inibidores da ECA podem ser benéficos para pelo menos algumas pessoas com cardiomiopatia restritiva, possivelmente reduzindo a rigidez do músculo cardíaco.
Se a fibrilação atrial estiver presente, é fundamental controlar a frequência cardíaca para permitir tempo suficiente para preencher os ventrículos. O uso de bloqueadores dos canais de cálcio e betabloqueadores geralmente pode atingir esse objetivo.
Se a terapia médica não conseguir controlar os sintomas da cardiomiopatia restritiva, o transplante cardíaco pode se tornar uma opção que deve ser considerada.
O prognóstico da cardiomiopatia restritiva tende a ser pior em homens, em pessoas com mais de 70 anos de idade e em pessoas cuja cardiomiopatia é causada por uma condição com prognóstico ruim, como a amiloidose.
Resumo
A cardiomiopatia restritiva é uma forma incomum de insuficiência cardíaca. Qualquer pessoa que tenha essa condição precisa de um trabalho médico completo para procurar por causas subjacentes e também precisa de um tratamento médico cuidadoso e contínuo para minimizar os sintomas e otimizar os resultados em longo prazo.
> Fontes:
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