Esclerodermia não é uma doença única
A esclerodermia é um sintoma de um grupo de doenças que são complicadas por um crescimento anormal do tecido conjuntivo , o tecido que sustenta a pele e os órgãos internos. Muitos reumatologistas referem-se à doença como esclerose sistêmica e o envolvimento da pele como esclerodermia. Esclerodermia significa literalmente "pele dura", derivada das palavras gregas esclerose (que significa dureza) e derma (que significa pele).
A esclerodermia é considerada tanto uma doença reumática (condições caracterizadas por inflamação e dor nos músculos, articulações ou tecido fibroso) quanto uma doença do tecido conjuntivo.
Alguns tipos de esclerodermia têm um processo anormal limitado que principalmente torna a pele dura e firme. Outros tipos são mais complicados, afetando vasos sanguíneos e órgãos internos, como coração, pulmões e rins.
Existem duas classes principais de esclerodermia: esclerodermia localizada, que afeta apenas certas partes do corpo e inclui esclerodermia e morféia linear e esclerose sistêmica, que afeta todo o corpo.
Esclerodermia localizada
Tipos localizados de esclerodermia afetam a pele e os tecidos relacionados, e às vezes o músculo abaixo. Órgãos internos não são afetados.
A esclerodermia localizada nunca pode evoluir para o tipo sistêmico da doença. Os tipos localizados podem melhorar com o tempo, mas as mudanças na pele que ocorrem quando a doença está ativa podem ser permanentes.
Pode ser grave e incapacitante.
Existem dois tipos de esclerodermia localizada: morféia e linear.
Morphea
Manchas avermelhadas de pele que engrossam em áreas firmes de forma oval são distintas do tipo de morfina de esclerodermia localizada. Os centros das manchas são marfim, com bordas violetas. As manchas podem ocorrer no peito, estômago, costas, rosto, braços e pernas.
As manchas geralmente suam pouco e têm pouco crescimento de pêlos. A morféia pode ser localizada (limitada a uma ou várias manchas, variando de meia polegada a 12 polegadas de diâmetro) ou generalizada (manchas de pele são duras e escuras e espalhadas por áreas maiores do corpo). A morféia geralmente desaparece em três a cinco anos, mas as pessoas podem ter manchas escuras na pele e, embora raras, fraqueza muscular que permanece.
Linear
Uma única linha ou banda distinta de pele espessada e anormalmente colorida tipicamente caracteriza o tipo linear de esclerodermia localizada. A linha geralmente passa por um braço ou uma perna, mas pode correr pela testa.
Esclerose Sistêmica
A esclerose sistêmica não afeta apenas a pele, mas também envolve vasos sangüíneos e órgãos principais.
Síndrome CREST
Pessoas com esclerose sistêmica geralmente têm todos os seguintes sintomas, conhecidos como síndrome CREST, um acrônimo para:
- Calcinose: Formação de depósitos de cálcio no tecido conjuntivo.
- Fenômeno de Raynaud: Pequenos vasos sanguíneos das mãos ou dos pés se contraem em resposta ao frio ou à ansiedade.
- Disfunção esofágica: A função prejudicada do esôfago ocorre quando os músculos lisos do esôfago perdem o movimento normal.
- Esclerodactilia: A pele espessa e apertada dos dedos resulta de depósitos de excesso de colágeno nas camadas da pele.
- Telangiectasias: Pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto são causadas pelo inchaço de pequenos vasos sanguíneos.
Esclerodermia Limitada
A esclerose sistêmica é dividida em duas categorias, limitada e difusa.
A esclerodermia limitada geralmente tem um início gradual e é restrita a certas áreas da pele, como dedos, mãos, face, parte inferior dos braços e pernas.
Fenômeno de Raynaud é muitas vezes experimentado por anos antes de espessamento da pele é evidente. Outros experimentam problemas de pele em grande parte do corpo que mostram melhora ao longo do tempo, deixando apenas o rosto e as mãos com a pele apertada e espessa. Calcinose e telangiectasias geralmente se seguem.
A esclerodermia limitada é por vezes referida como síndrome CREST devido à predominância de sintomas CREST nesses pacientes.
Esclerodermia difusa
A esclerodermia difusa geralmente tem um início súbito. O espessamento da pele se desenvolve rapidamente e cobre grande parte do corpo, geralmente em um padrão simétrico. Os principais órgãos internos podem ser danificados. Os sintomas comuns com esclerodermia difusa incluem:
- Cansaço
- Perda de apetite ou perda de peso
- Inchaço nas articulaçoes
- Dor nas articulações
A pele pode inchar, parecer brilhante e sentir-se apertada e coçando. O dano da esclerodermia difusa ocorre durante um período de alguns anos.
Após cerca de três a cinco anos, os pacientes tendem a se estabilizar, uma fase em que a progressão parece pouco e os sintomas diminuem - mas, gradualmente, as alterações na pele recomeçam. Uma fase reconhecida como amolecimento ocorre, durante a qual menos colágeno é feito e o corpo se livra do excesso de colágeno.
As últimas áreas espessadas são reversivelmente amolecidas. A pele de alguns pacientes retorna ao que parece normal, enquanto a pele dos outros se torna fina e frágil. Pacientes com esclerodermia difusa enfrentam o prognóstico mais crítico se desenvolverem complicações graves nos rins, pulmões, coração e trato digestivo.
Menos de um terço dos pacientes com o tipo difuso de esclerodermia desenvolvem complicações graves nos órgãos acima mencionados.
Esclerose Sistêmica Esclerose Sistêmica
Alguns reconhecem esclerose sistêmica sine esclerodermia como uma terceira categoria de esclerose sistêmica. Esta forma afeta os vasos sanguíneos e órgãos internos, mas não a pele.
Uma palavra de
É importante entender o tipo de esclerose sistêmica com a qual você é diagnosticado para escolher o melhor tratamento que funciona para você. Embora não exista uma cura para esclerose sistêmica ou esclerodermia, existem opções disponíveis para ajudá-lo a gerenciar sua condição, reduzir os sintomas e continuar a viver bem.
> Fontes:
> Folheto de Esclerodermia em Saúde. NIAMS http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Textbook of Rheumatology . Filadélfia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.