A esclerodermia é uma doença autoimune do tecido conjuntivo . Não é uma doença única, mas sim um sintoma de um grupo de doenças complicadas pelo crescimento anormal do tecido conjuntivo que sustenta a pele e os órgãos internos.
Causas
A razão pela qual o corpo ataca suas próprias células nessa doença auto-imune não é conhecida. Os pesquisadores também não acreditam que a esclerodermia seja hereditária, mas indivíduos de famílias com história ou outras doenças reumáticas podem ser mais propensos a desenvolvê-la.
Em alguns casos, a esclerodermia foi vinculada à exposição a certos produtos químicos ou poluentes - em outras palavras, fatores ambientais.
Prevalência
Esclerodermia afeta 75.000 a 100.000 pessoas nos Estados Unidos. Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, 12 a 20 novos casos de esclerodermia por milhão são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano. Cerca de um terço desses indivíduos tem esclerose sistêmica, que afeta todo o corpo.
Quem recebe isso?
Mulheres entre 30 e 50 anos são responsáveis por 75% dos casos de esclerodermia, mas homens e crianças de qualquer faixa etária também podem desenvolvê-la. A condição geralmente se desenvolve entre as idades de 25 a 55 anos.
Tipos de Esclerodermia
Existem dois tipos gerais de esclerodermia : localizada e generalizada (também conhecida como esclerose sistêmica). A localização está limitada ao espessamento e endurecimento da pele, enquanto os tipos generalizados envolvem vasos sanguíneos e órgãos internos.
- Esclerodermia localizada: A esclerodermia localizada afeta principalmente a pele e é subdividida em morféia (manchas duras e ovais na pele) e linear (uma linha distinta de pele espessada e anormalmente colorida que freqüentemente afeta os braços, as pernas ou a testa).
- Esclerose sistêmica: A esclerose sistêmica é dividida em esclerodermia limitada (início gradual, restrito a certas áreas do corpo, pode afetar órgãos internos posteriormente) e esclerodermia difusa (início súbito, espessamento cobre área maior e pode afetar órgãos internos). Sine esclerodermia, que alguns consideram uma terceira categoria de esclerose sistêmica, não afeta a pele.
Sintomas comuns: CREST
Pessoas com esclerose sistêmica podem apresentar sintomas que se encaixam em um padrão característico, denominado CREST:
- Calcinose (depósitos de cálcio no tecido conjuntivo)
- Fenômeno de Raynaud (pequenos vasos sangüíneos dos dedos das mãos, dos pés, do nariz e das orelhas se contraem em resposta ao frio ou à ansiedade)
- Disfunção esofágica (músculo na parte inferior do esôfago não funciona bem)
- Esclerodactilia (pele grossa, firme e brilhante nos dedos das mãos ou dos pés)
- Telangiectasias (pequenas manchas vermelhas nas mãos e face)
Diagnóstico
Nenhum teste único serve como um diagnóstico definitivo para esclerodermia. Uma combinação de achados do exame físico, exames de sangue e testes que podem avaliar problemas com órgãos do corpo ajudam a diagnosticar a esclerodermia . A maioria das pessoas com esclerodermia tem testes positivos para anticorpos antinucleares. Um diagnóstico adequado é necessário para identificar um tratamento correto.
Opções de tratamento
Não há cura para a esclerodermia. Nenhuma droga ainda pode impedir o espessamento da pele associado à condição, mas os medicamentos são prescritos para controlar os sintomas, que podem incluir:
- Fenômeno de Raynaud
- azia
- pressão alta
- doença pulmonar intersticial
- Hipertensão pulmonar
- artrite
- fraqueza muscular
- problemas digestivos
- problemas renais
Uma palavra de
Se você suspeitar ou tiver sido diagnosticado com esclerodermia ou esclerose sistêmica, obter um diagnóstico adequado e aprender mais sobre sua condição pode ajudá-lo a administrá-lo melhor.
Ainda não há cura para a doença, mas existem estratégias eficazes para viver uma vida melhor.
Fontes:
Esclerodermia, Arthritis Foundation
Esclerodermia (Esclerose Sistêmica), American College of Rheumatology