A síndrome de Brugada é uma anormalidade hereditária incomum do sistema elétrico do coração que pode levar à fibrilação ventricular e morte súbita em jovens aparentemente saudáveis. Em contraste com a maioria das outras condições que causam morte súbita em jovens, as arritmias produzidas pela síndrome de Brugada geralmente ocorrem durante o sono, e não durante o exercício.
Ocorrência
A maioria das pessoas diagnosticadas com síndrome de Brugada é jovem até adultos de meia-idade, cuja idade média no momento do diagnóstico é 41. A síndrome de Brugada é vista com muito mais frequência em homens do que em mulheres - em alguns estudos a prevalência em homens é nove vezes maior. do que nas mulheres. Nos Estados Unidos, acredita-se que a síndrome de Brugada ocorra em aproximadamente uma em 10.000 pessoas. No entanto, é mais prevalente - possivelmente tão alto quanto um em 100 - em pessoas de descendência do sudeste asiático. A única anormalidade cardíaca é a elétrica; os corações das pessoas com síndrome de Brugada são estruturalmente normais.
Sintomas
O problema mais devastador causado pela síndrome de Brugada é a morte súbita durante o sono. No entanto, pessoas com síndrome de Brugada podem apresentar episódios de tontura , tontura ou síncope (perda de consciência) antes do evento fatal. Se esses episódios não fatais chamarem a atenção de um médico, um diagnóstico pode ser feito e o tratamento instituído para evitar a morte súbita subseqüente.
A síndrome de Brugada foi identificada como a causa da misteriosa "súbita síndrome da morte súbita noturna inexplicável", ou SUNDS. O SUNDS foi descrito pela primeira vez há várias décadas como uma condição que afeta jovens do sexo masculino no sudeste da Ásia. Desde então, tem sido reconhecido que esses jovens asiáticos têm a síndrome de Brugada, que é muito mais prevalente naquela parte do mundo do que na maioria dos outros lugares.
Causas
A síndrome de Brugada parece ser devida a uma ou mais anormalidades genéticas que afetam as células cardíacas, em particular, nos genes que controlam o canal de sódio. Ele é herdado como um traço autossômico dominante , mas nem todos que têm o gene ou os genes anormais são afetados da mesma maneira.
O sinal elétrico que controla o ritmo cardíaco é gerado por canais nas membranas das células cardíacas, que permitem que partículas carregadas (chamadas íons) fluam para frente e para trás através da membrana. O fluxo de íons através desses canais produz o sinal elétrico do coração. Um dos canais mais importantes é o canal de sódio, que permite que o sódio entre nas células cardíacas. Na síndrome de Brugada, o canal de sódio é parcialmente bloqueado, de modo que o sinal elétrico gerado pelo coração é alterado. Essa alteração leva a uma instabilidade elétrica que, em algumas circunstâncias, pode produzir fibrilação ventricular.
Além disso, pessoas com síndrome de Brugada podem ter uma forma de disautonomia - um desequilíbrio entre o tônus simpático e parassimpático . Postula-se que o aumento normal do tono parassimpático que ocorre durante o sono pode ser exagerado em pessoas com síndrome de Brugada, e que esse forte tônus parassimpático pode fazer com que os canais anormais se tornem instáveis e produza morte súbita.
Outros fatores que podem desencadear uma arritmia fatal em pessoas com síndrome de Brugada incluem febre, uso de cocaína e o uso de vários medicamentos, especialmente certos antidepressivos.
Diagnóstico
A anormalidade elétrica causada pela síndrome de Brugada pode produzir um padrão característico no ECG , um padrão chamado de padrão de Brugada. Esse padrão consiste em um bloqueio de ramo pseudo- direito , acompanhado por elevações dos segmentos ST nas derivações V1 e V2.
Nem todos com a síndrome de Brugada têm um padrão “típico” de Brugada no ECG, embora muito provavelmente tenham outras mudanças sugestivas sutis.
Assim, se houver suspeita de síndrome de Brugada (porque, por exemplo, ocorreu síncope ou um membro da família morreu repentinamente durante o sono), qualquer anormalidade no ECG deve ser encaminhada a um especialista em eletrofisiologia para avaliar se um padrão “atípico” de Brugada pode ser presente.
Se o ECG de uma pessoa exibe o padrão de Brugada, e se ele também teve episódios de tontura ou síncope grave inexplicável, sobreviveu a uma parada cardíaca ou tem um histórico familiar de morte súbita abaixo dos 45 anos, o risco de morte súbita é alto. No entanto, se o padrão de Brugada está presente e nenhum desses outros fatores de risco ocorreu, o risco de morte súbita parece muito menor.
Pessoas com síndrome de Brugada que apresentam alto risco de morte súbita devem ser tratadas agressivamente. Mas naqueles que têm o padrão de Brudada em seu ECG, mas não há outros fatores de risco, decidir quão agressivo ser não é tão claro.
Testes eletrofisiológicos têm sido usados para ajudar nessa decisão de tratamento mais difícil, esclarecendo o risco individual de morte súbita. A capacidade do teste eletrofisiológico para avaliar com precisão esse risco é muito menos do que perfeito. Ainda assim, as principais sociedades profissionais atualmente apóiam a realização desse teste em pessoas que têm o padrão de Brugada em seus ECGs sem fatores de risco adicionais.
O teste genético pode ajudar a confirmar o diagnóstico da síndrome de Brugada, mas geralmente não ajuda a estimar o risco de morte súbita do paciente. Além disso, o teste genético na síndrome de Brugada é bastante complexo e, muitas vezes, não fornece respostas claras. Portanto, a maioria dos especialistas não recomenda testes genéticos de rotina em pessoas com essa condição.
Como a síndrome de Brugada é um distúrbio genético que muitas vezes é herdado, as recomendações atuais exigem a triagem de todos os parentes de primeiro grau de qualquer pessoa diagnosticada com essa condição. A triagem deve consistir no exame de um eletrocardiograma (ECG) e em um histórico médico cuidadoso, em busca de episódios de síncope ou tontura grave.
Tratamento
O único método comprovado de prevenção da morte súbita na síndrome de Brugada é a inserção de um desfibrilador implantável . Em geral, os antiarrítmicos devem ser evitados. Devido à maneira como esses medicamentos atuam nos canais das membranas celulares cardíacas, eles não apenas reduzem o risco de fibrilação ventricular na síndrome de Brugada, como também aumentam o risco.
Se alguém com síndrome de Brugada deve receber um desfibrilador implantável depende se o risco de morte súbita é finalmente considerado alto ou baixo. Se o risco for alto (com base nos sintomas ou no teste eletrofisiológico), um desfibrilador deve ser recomendado. Mas os desfibriladores implantáveis são caros e carregam suas próprias complicações , portanto, se o risco de morte súbita for considerado baixo, esses dispositivos não são recomendados atualmente.
Recomendações de Exercício
Toda vez que um jovem é diagnosticado com uma condição cardíaca que pode produzir morte súbita, a questão de saber se é seguro realizar exercícios deve ser feita. Isso ocorre porque a maioria das arritmias que produzem morte súbita em jovens é mais provável de ocorrer durante o esforço.
Na síndrome de Brugada, em contraste, as arritmias fatais são muito mais prováveis de ocorrer durante o sono do que durante o exercício. Ainda assim, assume-se (com pouca ou nenhuma evidência objetiva) que o esforço extenuante pode representar um risco maior do que o normal em pessoas com essa condição. Por essa razão, a síndrome de Brugada está incluída nas diretrizes formais geradas por painéis de especialistas que abordaram as recomendações de exercícios em atletas jovens com condições cardíacas.
Inicialmente, as orientações sobre o exercício com a síndrome de Brugada eram bastante restritivas. A 36ª Conferência de Bethesda sobre as Recomendações de Elegibilidade para Atletas Competitivos com Anormalidades Cardiovasculares de 2005 recomendou que as pessoas com síndrome de Brugada evitassem completamente o exercício de alta intensidade.
No entanto, esta restrição absoluta foi posteriormente reconhecida como sendo muito severa. Em vista do fato de que as arritmias observadas com a síndrome de Brugada normalmente não ocorrem durante o exercício, essas recomendações foram liberalizadas em 2015 sob novas diretrizes da American Heart Association e do American College of Cardiology.
De acordo com as recomendações mais recentes, de 2015, se os atletas jovens com síndrome de Brugada não apresentam sintomas associados ao exercício, é razoável que eles participem de esportes competitivos se:
- Eles, seus médicos e pais ou responsáveis entendem os riscos potenciais envolvidos e concordaram em tomar as precauções necessárias.
- Um desfibrilador externo automático (AED) é uma parte normal de seus equipamentos esportivos pessoais.
- Os oficiais da equipe estão aptos e dispostos a usar o DEA e realizar RCP, se necessário.
Resumo
A síndrome de Brugada é uma condição genética incomum que causa morte súbita, geralmente durante o sono, em pessoas jovens saudáveis. O truque é diagnosticar essa condição antes que um evento irreversível ocorra. Isso requer que os médicos estejam alertas - especialmente em qualquer pessoa que tenha tido síncope ou episódios inexplicáveis de tontura - aos achados sutis de ECG que são vistos na síndrome de Brugada.
As pessoas que são diagnosticadas com a síndrome de Brugada quase sempre podem evitar um desfecho fatal com tratamento adequado, e podem esperar viver vidas muito normais.
> Fontes:
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