Compreender este cancro muscular esquelético raro
Rabdomiossarcoma é um câncer de músculo esquelético raro que ocorre mais freqüentemente na infância. Quais são os sintomas desses tumores, como são diagnosticados e quais opções de tratamento estão disponíveis?
Rabdomiossarcoma - Definição
O rabdomiossarcoma é um tipo de sarcoma . Sarcomas são tumores que surgem de células mesoteliais, as células do corpo que dão origem ao tecido conjuntivo , como ossos, cartilagens, músculos, ligamentos, outros tecidos moles.
Cerca de 85% dos cânceres, ao contrário, são carcinomas, que surgem de células epiteliais.
Ao contrário dos carcinomas em que as células epiteliais têm algo conhecido como “membrana basal”, os sarcomas não têm estágio de “células pré-cancerosas” e, portanto, os testes de rastreamento para estágios pré-cancerosos da doença não são eficazes. (Saiba mais sobre os diferentes tipos de câncer e como os sarcomas são únicos.)
Rabdomiossarcoma é um câncer de células musculares, especificamente músculos esqueléticos (músculos estriados) que auxiliam no movimento de nossos corpos. Historicamente, o rabdomiossarcoma é conhecido como o “pequeno tumor redondo azul da infância” baseado na cor que as células giram com um corante específico usado nos tecidos.
No geral, esse tipo de câncer é o terceiro tipo mais comum de câncer sólido na infância (sem incluir cânceres relacionados ao sangue, como a leucemia). É ligeiramente mais comum em meninos do que meninas e também é ligeiramente mais comum em crianças asiáticas e afro-americanas do que em crianças brancas.
Tipos de rabdomiossarcoma
O rabdomiossarcoma é dividido em três subtipos:
- O rabdomiossarcoma embrionário é responsável por 60 a 70% desses cânceres e ocorre mais freqüentemente em crianças entre as idades de nascimento e 4 anos de idade. Esse tipo é novamente dividido em subtipos. Os tumores embrionários podem ocorrer na região da cabeça e pescoço, nos tecidos geniturinários ou em outras regiões do corpo.
- Rabdomiossarcoma alveolar é o segundo tipo mais comum e é encontrado em crianças entre as idades de nascimento e 19. É o tipo mais comum de rabdomiossarcoma visto em adolescentes e adultos jovens. Estes cancros são frequentemente encontrados nas extremidades (braços e pernas), na área geniturinária, bem como no peito, abdómen e pélvis.
- O rabdomiossarcoma anaplásico (pleomórfico) é menos comum e é visto mais frequentemente em adultos do que em crianças.
Sites de Rabdomiossarcomas
Os rabdomiossarcomas podem ocorrer em qualquer parte do corpo onde o músculo esquelético esteja presente. As áreas mais comuns incluem a região da cabeça e pescoço, como tumores orbitais (ao redor do olho) e outras regiões, a pelve (tumores geniturinários), perto dos nervos que excitam o cérebro (parameníase) e nas extremidades (braços e pernas). ).
Sinais e Sintomas do Rabdomiossarcoma
Os sintomas do rabdomiossarcoma variam muito dependendo do local do tumor. Os sintomas por região do corpo podem incluir:
- Tumores geniturinários: Tumores na pelve podem causar sangue na urina ou na vagina, uma massa escrotal ou vaginal, obstrução e dificuldades intestinais ou na bexiga.
- Tumores orbitais: Tumores próximos ao olho podem causar inchaço ao redor do olho e abaulamento do olho ( proptose ).
- Tumores parameníngeos: Os tumores próximos à medula espinhal podem apresentar problemas relacionados ao nervo craniano que estão próximos, como dor facial, sintomas de sinusite, nariz sangrando e dores de cabeça.
- Extremidades: Quando rabdomiossarcomas ocorrem nos braços ou pernas, o sintoma mais comum é um nódulo ou inchaço que não desaparece, mas aumenta de tamanho.
Incidência
O rabdomiossarcoma é incomum e representa cerca de 3,5% dos cânceres em crianças. Cerca de 250 crianças são diagnosticadas com esse tipo de câncer nos Estados Unidos a cada ano.
Causas e Fatores de Risco
Não sabemos exatamente o que causa o rabdomiossarcoma, mas alguns fatores de risco foram identificados.
Esses incluem:
- Crianças com síndromes hereditárias como neurofibromatose tipo 1 (NF1), síndrome de L-Fraumeni, síndrome de Costello , blastoma pleuropulmonar, síndrome cutânea cardiofacial, síndrome de Noonan e síndrome de Beckwith-Wiedermann
- Uso parental de maconha ou cocaína
- Alto peso ao nascer
Diagnóstico
O diagnóstico de rabdomiossarcoma geralmente começa com uma história cuidadosa e exame físico. Dependendo da localização do tumor, estudos de imagem, como radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cintilografia óssea ou PET podem ser feitos.
Para confirmar um diagnóstico suspeito, uma biópsia geralmente precisa ser feita. As opções podem incluir uma biópsia por agulha fina (usando uma agulha pequena para aspirar uma amostra do tecido), uma biópsia por agulha central ou uma biópsia aberta. Uma vez que o patologista tem uma amostra do tecido, o tumor é analisado sob o microscópio e outros estudos são feitos frequentemente para determinar o perfil molecular do tumor (procurando por mutações genéticas responsáveis pelo crescimento do tumor).
Para verificar se há doença metastática , uma biópsia do linfonodo sentinela pode ser feita. Este teste envolve a injeção de um corante azul e traçador radioativo no tumor e, em seguida, tomar uma amostra dos gânglios linfáticos mais próximos do tumor que se acendem ou são corados de azul. Uma dissecção completa dos linfonodos também pode ser necessária se os linfonodos sentinela forem positivos para o câncer. Outros estudos para procurar metástases podem incluir uma cintilografia óssea , uma biópsia da medula óssea e / ou uma TC do tórax.
Encenação e Agrupamento
A "gravidade" de um rabdomiossarcoma é ainda definida pela descoberta do estágio ou grupo do câncer.
Existem 4 fases de rabdomiossarcoma:
- Estágio I: Os tumores do Estágio I são encontrados em “locais favoráveis” como orbital (em torno do olho), cabeça e pescoço, nos órgãos reprodutivos (como os testículos ou ovários), os tubos conectando os rins à bexiga (os ureteres). ), o tubo que liga a bexiga ao exterior (uretra) ou à volta da vesícula biliar. Esses tumores podem ou não se espalhar para os linfonodos.
- Estágio II: Os tumores do Estágio II não se espalharam para os linfonodos, não ultrapassam 5 cm (2 ½ polegadas), mas são encontrados em “locais desfavoráveis”, como qualquer um dos locais não mencionados no estágio I.
- Estágio III: O tumor estava presente em um local desfavorável e pode ou não se espalhar para os linfonodos ou ser maior que 5 cm.
- Estágio IV: Um câncer de qualquer estágio ou envolvimento de linfonodo que se espalhou para locais distantes.
Existem também 4 grupos de rabdomiossarcomas:
- Grupo I: O grupo 1 inclui tumores que podem ser completamente removidos com cirurgia e não se espalharam para os gânglios linfáticos.
- Grupo 2: Os tumores do grupo 2 podem ser removidos com cirurgia, mas ainda há células cancerígenas presentes nas margens (na borda do tumor removido), ou o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos.
- Grupo 3: Os tumores do Grupo 3 são aqueles que não se espalharam, mas não podem ser removidos com cirurgia por algum motivo (muitas vezes devido à localização do tumor).
- Grupo 4: Os tumores do grupo 4 incluem aqueles que se espalharam para regiões distantes do corpo.
Com base nos estágios e grupos acima, os rabdomiossarcomas são classificados por risco em:
- Rabdomiossarcoma infantil de baixo risco
- Rabdomiossarcoma infantil de risco intermediário
- Rabdomiossarcoma infantil de alto risco
Metastases
Quando esses cânceres se espalham, os locais mais comuns de metástases são os pulmões, a medula óssea e os ossos.
Tratamentos para Rabdomiossarcoma
As melhores opções de tratamento para o rabdomiossarcoma dependem do estágio da doença, do local da doença e de muitos outros fatores. Opções incluem:
- Cirurgia: A cirurgia é a base do tratamento e oferece a melhor chance de controle a longo prazo do tumor. O tipo de cirurgia dependerá da localização do tumor.
- Radioterapia: A radioterapia pode ser usada para encolher um tumor que não é operável ou para tratar as bordas do tumor após a cirurgia para remover quaisquer células cancerosas remanescentes.
- Quimioterapia: Os rabdomiossarcomas tendem a responder bem à quimioterapia , com 80% desses tumores diminuindo de tamanho com o tratamento.
- Ensaios clínicos: Outros métodos de tratamento, como drogas de imunoterapia , estão sendo estudados atualmente em ensaios clínicos.
Lidar
Como muitos desses cânceres ocorrem na infância, tanto os pais quanto a criança devem lidar com esse diagnóstico inesperado e assustador.
Para crianças mais velhas e adolescentes que vivem com câncer, há muito mais apoio do que no passado. De comunidades de apoio online a retiros de câncer projetados especificamente para crianças e adolescentes, para acampamentos para a criança ou a família, há muitas opções disponíveis. Ao contrário do ambiente escolar em que uma criança pode se sentir única, e não de uma maneira boa, esses grupos incluem outras crianças e adolescentes ou jovens adultos que estão lidando de forma semelhante com algo que nenhuma criança deveria ter que enfrentar.
Para os pais, há poucas coisas tão desafiadoras quanto enfrentar o câncer em seu filho. Muitos pais adorariam nada menos do que trocar de lugar com o filho. No entanto, cuidar de si mesmo nunca é mais importante.
Há uma série de comunidades presenciais e on-line (fóruns on-line e grupos do Facebook) especificamente projetadas para pais de crianças que enfrentam câncer infantil e até rabdomiossarcoma em particular. Esses grupos de apoio podem ser uma tábua de salvação quando você percebe que os amigos da família não têm como entender o que você está passando. Encontrar outros pais dessa maneira pode dar apoio ao mesmo tempo em que você pode compartilhar os desenvolvimentos mais recentes da pesquisa. Às vezes, é surpreendente como os pais geralmente estão cientes dos mais recentes métodos de tratamento, mesmo antes de muitos oncologistas comunitários.
Não minimize seu papel como defensor. O campo da oncologia é vasto e cresce a cada dia. E ninguém é tão motivado quanto o pai de uma criança que vive com câncer. Aprenda algumas maneiras de pesquisar on - line sobre o câncer e dedique um momento para aprender como ser seu próprio defensor (ou do seu filho) para o tratamento do câncer .
Prognóstico
O prognóstico de um rabdomiossarcoma varia muito, dependendo de fatores como o tipo de tumor, a idade da pessoa diagnosticada, a localização do tumor e os tratamentos recebidos. A taxa de sobrevida global em 5 anos é de 70%, com os tumores de baixo risco tendo uma taxa de sobrevivência de 90%. No geral, a taxa de sobrevivência melhorou muito nas últimas décadas.
Uma palavra de
Rabdomiossarcoma é um câncer infantil que ocorre nos músculos esqueléticos em qualquer lugar em que esses músculos estejam localizados no corpo. Os sintomas variam dependendo do local específico do tumor, bem como os melhores métodos para diagnosticar o tumor. A cirurgia é a base do tratamento, e se o tumor pode ser removido com cirurgia, há boas perspectivas para o controle da doença a longo prazo. Outras opções de tratamentos incluem radioterapia, quimioterapia e imunoterapia.
Enquanto a sobrevivência do câncer infantil está melhorando, sabemos que muitas crianças sofrem com os efeitos tardios do tratamento. O acompanhamento a longo prazo com um médico familiarizado com os efeitos colaterais a longo prazo do tratamento é essencial para minimizar o impacto dessas condições.
Para pais e filhos que são diagnosticados, envolver-se em uma comunidade de apoio de outras crianças e pais que lidam com rabdomiossarcoma é inestimável, e na era da Internet há agora muitas opções disponíveis.
> Fontes:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. e D. Rodeberg. Rabdomiossarcoma Seminários em Cirurgia Pediátrica . 2016. 25 (5): 276-283.
> Instituto Nacional do Câncer. Tratamento para Rabdomiossarcoma Infantil (PDQ) - Versão Profissional de Saúde. Atualizado em 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq