Existem mais de 50 tipos de sarcomas de partes moles
Sarcomas de tecido mole são um grupo diversificado de cânceres que surgem da gordura, músculo, tendão, cartilagem, tecidos linfóides, vasos e assim por diante. Existem mais de 50 tipos de sarcoma de partes moles. Embora a maioria dos sarcomas sejam sarcomas de partes moles, em um sentido mais geral, os sarcomas também podem afetar o osso.
O diagnóstico e o tratamento dos sarcomas de partes moles são envolvidos e multidisciplinares, exigindo a participação de oncologistas , oncologistas cirúrgicos, radiologistas, radiologistas intervencionistas e muito mais.
O tratamento inclui cirurgia, radioterapia e, em alguns casos, quimioterapia.
O que são sarcomas de tecido mole?
Os sarcomas de tecidos moles são um tipo raro de neoplasia e representam menos de 1% dos cânceres em adultos. A American Cancer Society estima que 12.310 novos casos de sarcoma de tecidos moles serão diagnosticados em 2016 (6.980 casos em homens e 5.330 casos em mulheres). Em crianças, os sarcomas de tecidos moles representam 15% dos cânceres.
A causa exata da maioria dos sarcomas de tecidos moles é desconhecida, e essas lesões geralmente ocorrem sem razão aparente. No entanto, em alguns casos de sarcoma de partes moles, as mutações de DNA adquiridas após o nascimento e secundárias à exposição à radiação ou ao carcinógeno podem ter um papel na patogênese.
Os sarcomas de tecidos moles mais comuns em adultos são sarcoma pleomórfico indiferenciado (anteriormente denominado histiocitoma fibroso maligno), lipossarcoma e leiomiossarcoma . Os lipossarcomas e os sarcomas pleomórficos indiferenciados estão mais presentes nas pernas, e os leiomiossarcomas são os sarcomas abdominais mais comuns.
Nas crianças, o tipo mais comum de sarcoma de partes moles é o rabdomiossarcoma, que afeta o músculo esquelético.
Os sarcomas de partes moles podem ser fatais, com apenas 50% a 60% das pessoas vivas cinco anos após terem sido diagnosticadas ou tratadas pela primeira vez, uma medida chamada taxa de sobrevida em cinco anos. Entre as pessoas que morrem de sarcoma de tecido mole, metástase ou disseminação para os pulmões é a causa mais comum de morte.
Em 80% dos pacientes afetados, essas metástases pulmonares com risco de vida ocorrem entre dois e três anos após o diagnóstico inicial.
Apresentação Clínica de Sarcomas de Tecido Mole
Tipicamente, um sarcoma de tecido mole aparece como uma massa que não causa sintomas (isto é, assintomática). Eles podem assemelhar-se a lipomas, ou tumores benignos, não mortais, feitos de gordura. De fato, os lipomas são 100 vezes mais comuns que os sarcomas de partes moles e devem ser considerados parte do diagnóstico diferencial. Em outras palavras, um caroço de pele localizado em seu braço ou perna é muito mais provável que seja um lipoma benigno do que um sarcoma de tecido mole.
Cerca de dois terços dos sarcomas dos tecidos moles surgem nos braços e pernas. O outro terço surge na cabeça, abdômen, tronco, pescoço e retroperitônio. O retroperitônio é um espaço localizado atrás da parede abdominal que contém os rins e o pâncreas, bem como parte da aorta e da veia cava inferior.
Como os sarcomas de tecidos moles geralmente não causam sintomas, eles geralmente são notados apenas incidentalmente após um evento traumático que requer atenção médica para levar uma pessoa ao hospital. Os sarcomas de partes moles das extremidades distais (as partes do braço e da perna mais distantes do tronco) são geralmente menores quando diagnosticados.
Já os sarcomas de partes moles que ocorrem tanto no retroperitônio como nas porções proximais das extremidades (os mais próximos do tronco) podem se tornar bastante grandes antes de serem notados.
Se um sarcoma de tecido mole se torna grande o suficiente, pode colidir com estruturas vizinhas, como ossos, nervos e vasos sanguíneos, e causar sintomas, incluindo dor, inchaço e edema. Dependendo da localização, sarcomas maiores podem obstruir o trato gastrointestinal e causar sintomas gastrointestinais, como cãibras, constipação e perda de apetite. Sarcomas maiores também podem afetar os nervos lombares e pélvicos, resultando em problemas neurológicos.
Finalmente, os sarcomas localizados nas extremidades (braços e pernas) podem apresentar-se como trombose venosa profunda.
Diagnóstico e estadiamento de sarcomas de tecidos moles
Pequenas massas de tecido mole que são novas, não crescentes, superficiais e com menos de cinco centímetros de tamanho podem ser observadas por um clínico sem tratamento imediato. Aumentar as massas que são mais profundas ou maiores que cinco centímetros exige uma investigação completa: história, imagem e biópsia .
Antes da biópsia, o teste diagnóstico é usado para avaliar o sarcoma dos tecidos moles. A ressonância magnética (RM) é mais útil na visualização de sarcomas de partes moles localizados nas extremidades. Com relação aos tumores que são retroperitoneais, intra-abdominais (dentro do abdome) ou tronculares, a tomografia computadorizada (TC) é mais útil. Outras modalidades diagnósticas que podem desempenhar um papel no diagnóstico são a tomografia por emissão de pósitrons (PET) e a ultrassonografia. A radiografia (raios-x) não é útil no diagnóstico de tumores de partes moles.
Após o teste de diagnóstico, uma biópsia é realizada para examinar a anatomia microscópica do tumor. Historicamente, as biópsias abertas incisionais , que são cirurgias que exigem anestesia geral, têm sido o padrão-ouro na obtenção de amostras teciduais adequadas para o diagnóstico histológico. Mais recentemente, no entanto, a biópsia com agulha grossa , que é menos invasiva, segura, precisa e econômica, tornou-se o tipo preferido de biópsia. A aspiração com agulha fina é outra opção de biópsia. Finalmente, quando uma lesão é menor e mais próxima da superfície, a biópsia por excisão pode ser feita.
Embora a biópsia de tumores mais superficiais possa ser realizada em um ambiente ambulatorial ou de consultório, os tumores mais profundos precisam ser biopsiados no hospital por um radiologista intervencionista usando ultrassonografia ou TC para orientação.
A avaliação microscópica dos sarcomas de partes moles é complicada, e até patologistas especializados em sarcoma discordam do diagnóstico histológico e do grau do tumor entre 25 e 40% das vezes. No entanto, o diagnóstico histológico é o fator mais importante no estadiamento do tumor e na determinação da agressividade do tumor e prognóstico do paciente, ou prognóstico clínico esperado. Outros fatores importantes ao determinar o estágio do tumor são tamanho e localização. O estadiamento é usado por um especialista para planejar o tratamento.
Com sarcomas de tecidos moles, metástases ou disseminação para os linfonodos são raros. Em vez disso, os tumores geralmente se espalham para os pulmões. Outras localizações de metástases incluem o osso, fígado e cérebro.
Tratamento de um Sarcoma de Tecido Mole
Cirurgia para remover o tumor é a opção de tratamento mais comum para sarcomas de tecidos moles. Às vezes, a cirurgia é tudo que é necessário.
Era uma vez, amputação foi freqüentemente realizada para tratar sarcomas dos braços e pernas. Felizmente, hoje em dia, a cirurgia poupadora de membros é mais comum.
Ao remover um sarcoma de tecido mole, é realizada uma excisão local ampla, em que o tumor juntamente com algum tecido saudável adjacente, ou margem, é removido. Quando os tumores são removidos da cabeça, pescoço, abdômen ou tronco, o oncologista cirúrgico tenta limitar o tamanho das margens e manter o máximo de tecido saudável intacto possível. No entanto, não existe uma opinião consensual sobre qual é o tamanho de uma margem “boa”.
Além da cirurgia, a radioterapia, que usa raios X de alta energia ou outras formas de radiação, pode ser usada para matar células tumorais ou limitar seu crescimento. A radioterapia é frequentemente combinada com cirurgia e pode ser administrada antes da cirurgia (isto é, terapia neoadjuvante) para limitar o tamanho de um tumor ou após a cirurgia (isto é, terapia adjuvante) para diminuir o risco de recorrência do câncer. Tanto a terapia neoadjuvante quanto adjuvante têm seus benefícios e desvantagens, e há alguma controvérsia quanto ao melhor momento para tratar sarcomas de tecidos moles usando radioterapia.
Os dois principais tipos de radioterapia são a radioterapia externa e a radioterapia interna . Com a radioterapia externa, uma máquina localizada fora do corpo libera radiação para o tumor. Com a terapia de radiação interna, substâncias radioativas seladas em fios, agulhas, cateteres ou sementes são colocadas dentro ou perto do tumor.
Um novo tipo de radioterapia é a radioterapia de intensidade modulada (IMRT). O IMRT usa um computador para tirar fotos e reconstruir a forma e o tamanho exatos do tumor. Feixes de radiação de diferentes intensidades são então direcionados para o tumor a partir de ângulos variados. Este tipo de terapia de radiação causa menos danos ao tecido saudável circundante e coloca o paciente em menor risco de efeitos adversos, como boca seca, dificuldade para engolir e danos à pele.
Além da radioterapia, a quimioterapia também pode ser usada para matar células cancerosas ou impedi-las de crescer. A quimioterapia envolve a administração de agentes quimioterápicos ou drogas por via oral ou via veia ou músculo (administração parenteral). É digno de nota que o uso de quimioterapia para tratar sarcomas de tecidos moles também é controverso.
Vários medicamentos são aprovados para tratar o sarcoma dos tecidos moles, incluindo o seguinte:
- cloridrato de doxorrubicina
- dactinomicina (Cosmegen)
- mesilato de imatinibe (Gleevec)
- mesilato de eribulina (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedina
Finalmente, o sarcoma recorrente dos tecidos moles é o sarcoma dos tecidos moles que retorna após o tratamento. Pode retornar no mesmo tecido mole ou tecido mole localizado em outra parte do corpo.
Linha de fundo
Por favor, tenha em mente que os sarcomas de tecidos moles são raros. Tudo o mais sendo igual, a chance de que qualquer nódulo ou colisão no seu corpo seja câncer é baixa. No entanto, você deve se sentir à vontade para marcar uma consulta com seu médico para avaliar qualquer inchaço ou protuberância - especialmente se estiver causando dor, fraqueza ou assim por diante.
Se você ou um ente querido já tiver sido diagnosticado com sarcoma de partes moles, preste muita atenção às orientações de seus especialistas. Embora com risco de vida em cerca de metade dos diagnosticados, para muitos sarcomas de partes moles podem ser tratados.
Finalmente, novos tratamentos do sarcoma dos tecidos moles estão surgindo. Por exemplo, a quimioterapia regional , que é a quimioterapia que tem como alvo partes específicas do corpo, como braços ou pernas, é uma área ativa de pesquisa. Você ou um ente querido pode ser elegível para participar de um ensaio clínico. Você pode encontrar ensaios clínicos apoiados pelo National Cancer Institute (NCI) que estão perto de você.
> Fontes:
> Tratamento de sarcoma de tecidos moles para adultos (PDQ®) - versão para paciente. Instituto Nacional do Câncer. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarcomas de tecidos moles. Em: Brunicardi F, Andersen DK, TR Billiar, Dunn DL, Caçador JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Princípios de cirurgia de Schwartz, 10e . Nova York, NY: McGraw-Hill; 2014
> Hoefkens F, et al. Sarcoma de partes moles das extremidades: questões pendentes sobre cirurgia e radioterapia. Oncologia de Radiação. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Oncologia. Em: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnosis & Treatment: Surgery, 14e . Nova York, NY: McGraw-Hill; 2015