Mobilidade, equilíbrio e habilidades motoras mais comumente afetadas
A esclerose múltipla primária progressiva (PPMS) afeta até um em cada oito pessoas que vivem com esclerose múltipla. Dos vários tipos da doença , o PPMS é considerado o mais raro.
Como o PPMS difere de outras formas de MS
A forma mais comum, conhecida como EM remitente-recorrente (EMRR) , é caracterizada por ataques agudos seguidos por períodos de remissão onde a doença não progride.
Quando progride, diz-se que uma pessoa tem um progressivo secundário (SPMS) .
PPMS, pelo contrário, é progressivo desde o início. Uma pessoa diagnosticada com PPMS não tem as típicas crises ou recidivas associadas com o RRMS ou SPMS. Em vez disso, os sintomas surgem gradualmente e não são reversíveis.
Tal como acontece com outras formas de esclerose múltipla, o curso de PPMS é altamente variável, afetando cada pessoa de forma diferente. Alguns podem se tornar deficientes dentro de alguns anos, enquanto outros permanecem estáveis por décadas.
Sintomas relacionados à medula espinhal
Em termos de sintomas, as pessoas diagnosticadas com EMPP muitas vezes experimentam problemas de marcha devido à atrofia progressiva (perda e degeneração) da medula espinhal. Também conhecida como mielopatia progressiva, os sintomas podem incluir:
- Uma marcha cada vez mais espástica, referida como paraparesia espástica, em que as pernas começam a endurecer, causando uma visível frouxidão e / ou sacudida rítmica
- Uma fraqueza ou imobilidade em um lado do corpo, conhecida como hemiparesia espástica, que pode afetar as pernas, braços ou mãos
- Intolerância ao exercício (diminuição da capacidade de realizar exercícios)
- Desajeitamento e falta de coordenação muscular ( ataxia )
Quando a medula espinhal é afetada pela doença, ela pode interferir mais do que apenas o movimento.
Pode causar comprometimento da função sexual, da bexiga e do intestino. Fadiga também é comum com esta e todas as outras formas de esclerose múltipla.
Sintomas relacionados ao cérebro
Enquanto a medula espinhal é o principal alvo de lesão em PPMS, o cérebro também pode ser afetado, principalmente a parte conhecida como o cerebelo, que regula o equilíbrio e coordenação. Conhecido como síndrome cerebelar progressiva (PCS), o distúrbio afeta uma em cada 10 pessoas diagnosticadas com PPMS e pode se manifestar com:
- Diminuição do movimento da mão devido ao tremor de intenção grave
- Perda do tônus muscular (hipotonia)
- Perda de equilíbrio (ataxia de marcha)
- Incapacidade de coordenar o movimento (dismetria) quando uma pessoa ultrapassa ou sub-atinge a posição pretendida do braço, perna ou mão
- Incapacidade de executar rapidamente o movimento alternado ( disdiadococinesia ), como enroscar uma lâmpada
Inflamação e neurodegeneração parecem ser os principais mecanismos subjacentes ao envolvimento do cerebelo e medula espinhal em pacientes com SPPG.
Sintomas incomuns de PPMS
Embora muito menos comum, a PPMS pode afetar outras partes do sistema nervoso central, como o tronco encefálico (situado entre o cérebro e a medula espinhal) e o cérebro (o corpo principal do cérebro).
Os sintomas são vistos em apenas cerca de um por cento das pessoas com PPMS, mas podem incluir:
- Problemas com a deglutição ( disfagia )
- Tontura, vômito ou náusea
- Movimentos rápidos e involuntários dos olhos ( nistagmo )
- Prejuízo ou perda da visão
- Função cognitiva prejudicada , incluindo perda de memória, atenção, acuidade verbal ou raciocínio espacial
Uma palavra de
Até recentemente, não havia medicamentos disponíveis para tratar o PPMS. As drogas tradicionais modificadoras da doença, como o Rebif e o Copaxone, atuam principalmente pela redução da inflamação associada à EMRR, mas se mostraram ineficazes no tratamento do tipo de degeneração nervosa observada na PPMS.
Felizmente, as coisas mudaram. Agora temos uma droga conhecida como Ocrevus (ocrelizumab) capaz de tratar o PPMS, bem como formas recorrentes da doença. Aprovado pela Administração de Alimentos e Medicamentos dos EUA (FDA) em março de 2017, Ocrevus é considerado um grande substituto do jogo e provavelmente melhorará a vida daqueles que vivem com essa forma incomum de esclerose múltipla.
> Fontes
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Comparação da atividade da doença em SPMS e PPMS no contexto de ensaios clínicos multicêntricos." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Administração de Alimentos e Medicamentos dos EUA. "Ocrevus (ocrelizumab) Injeção." Silver Spring, Maryland; 28 de março de 2017.