A tetralogia de Fallot (TOF) é uma forma de doença cardíaca congênita que afeta cerca de cinco em cada 10.000 bebês, representando cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas. Embora o TOF seja sempre um problema significativo que requer tratamento cirúrgico, sua gravidade pode variar bastante. Às vezes, produz sintomas imediatos com risco de vida no recém-nascido e requer tratamento urgente.
Em outros casos, a TOF pode não produzir sintomas significativos (e pode permanecer não diagnosticada) por vários anos. Porém, mais cedo ou mais tarde, a TOF sempre causa problemas cardíacos com risco de vida e requer reparo cirúrgico.
O que é a tetralogia de Fallot?
A tetralogia de Fallot é uma combinação de quatro defeitos anatômicos cardíacos, como descrito pelo Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot em 1888. São eles:
- estenose da artéria pulmonar (estreitamento da artéria pulmonar)
- grande defeito septal ventricular (um buraco na parede entre os ventrículos direito e esquerdo)
- desvio da aorta em direção ao ventrículo direito
- hipertrofia ventricular direita (espessamento muscular)
Os estudantes de medicina costumam cometer o erro de tentar entender o TOF memorizando essa lista de quatro defeitos. Embora isso possa ajudá-los a responder às perguntas do teste, isso não ajuda muito a entender como o TOF funciona ou por que as pessoas com TOF têm tanta variabilidade em seus sintomas.
Função Normal do Coração
Para “obter” TOF, é útil primeiro rever como o coração funciona normalmente. ( Leia aqui sobre as câmaras e válvulas do coração .) O sangue “pobre” usado por oxigênio de todo o corpo retorna ao coração através das veias e entra no átrio direito, e depois no ventrículo direito. O ventrículo direito bombeia o sangue através da artéria pulmonar para os pulmões, onde é reabastecido com oxigênio.
O sangue agora oxigenado retorna ao coração através das veias pulmonares e entra no átrio esquerdo e depois no ventrículo esquerdo. O ventrículo esquerdo (a principal câmara de bombeamento) bombeia o sangue oxigenado para a artéria principal (aorta) e para o corpo. Também tenha em mente que, normalmente, os ventrículos direito e esquerdo são separados um do outro por uma parede muscular chamada septo ventricular.
Por que a tetralogia de Fallot causa problemas?
Para entender o TOF, você realmente precisa entender apenas duas (e não quatro) características importantes dessa condição. Primeiro, uma grande porção do septo ventricular está faltando na TOF (um chamado defeito do septo ventricular). O resultado deste defeito septal é que os ventrículos direito e esquerdo não se comportam mais como duas câmaras separadas; em vez disso, elas funcionam até certo ponto como um grande ventrículo. O sangue pobre em oxigênio que retorna do corpo e o sangue rico em oxigênio que retorna dos pulmões se misturam nesse ventrículo.
Segundo, porque funcionalmente existe apenas um grande ventrículo, quando o ventrículo se contrai, a artéria pulmonar e a aorta estão essencialmente “competindo” pelo fluxo sanguíneo. E porque no TOF há certa quantidade de stenosis (restrição) da artéria pulmonar, a aorta normalmente recebe mais do que a sua ação.
Se você ficou com a explicação até aqui, deve fazer sentido para você que a chave para a TOF é o grau de estenose presente na artéria pulmonar. Se houver um grande grau de obstrução da artéria pulmonar, quando o ventrículo “único” se contrai, uma grande porção do sangue bombeado entrará na aorta e relativamente pouco entrará na artéria pulmonar. Isso significa que relativamente pouco sangue chega aos pulmões e se torna oxigenado; O sangue circulante é então pobre em oxigênio, uma condição perigosa conhecida como cianose . Assim, os casos mais graves de TOF são aqueles em que a estenose da artéria pulmonar é a maior.
Se a estenose da artéria pulmonar não é muito grave, então uma quantidade razoável de sangue é bombeada para os pulmões e oxigenada. Esses indivíduos têm muito menos cianose e a presença de TOF pode ser perdida no nascimento.
Uma característica bem descrita da TOF, observada em muitas crianças com essa condição, é que o grau de estenose da artéria pulmonar pode flutuar. Nestes casos, a cianose pode ir e vir. Episódios cianóticos podem ocorrer, por exemplo, quando um bebê com TOF fica agitado ou começa a chorar, ou quando uma criança mais velha com TOF se exercita. Esses “feitiços” de cianose são freqüentemente chamados de “feitiços tet” ou feitiços hipercianóticos. Essas crises de cianose podem se tornar bastante graves e podem exigir tratamento médico de emergência.
Sintomas da tetralogia de Fallot
Os sintomas dependem em grande parte, como vimos, do grau de obstrução presente na artéria pulmonar. Quando a obstrução fixa da artéria pulmonar é grave, uma cianose profunda é observada no recém-nascido (uma condição que costumava ser chamada de “bebê azul”). Essas crianças têm angústia imediata e severa e requerem tratamento urgente.
Crianças que têm obstrução moderada da artéria pulmonar são freqüentemente diagnosticadas em um momento posterior. O médico pode ouvir um sopro no coração e pedir exames; ou os pais podem notar crises hipercianóticas quando a criança fica agitada. Outros sintomas da TOF podem incluir dificuldade de alimentação, incapacidade de se desenvolver normalmente e dispneia .
Crianças mais velhas com TOF geralmente aprendem a agachar para reduzir seus sintomas. O agachamento aumenta a resistência nos vasos sanguíneos, o que tem o efeito de causar resistência ao fluxo sanguíneo na aorta, direcionando assim mais do sangue cardíaco para a circulação pulmonar. Isso reduz a cianose em pessoas com TOF. Às vezes, as crianças com TOF são diagnosticadas pela primeira vez quando seus pais mencionam sua ocupação freqüente a um médico.
Os sintomas da TOF - cianose, baixa tolerância ao exercício, fadiga e dispneia - tendem a piorar com o passar do tempo. Na grande maioria das pessoas com TOF, o diagnóstico é feito durante a primeira infância, mesmo que não seja reconhecido no nascimento.
Em pessoas cuja TOF inclui apenas estenose da artéria pulmonar menor, os episódios de cianose podem não ocorrer e os anos podem passar antes que o diagnóstico seja feito. Às vezes, a TOF pode não ser diagnosticada até a idade adulta. Apesar da falta de cianose grave, essas pessoas ainda precisam ser tratadas, uma vez que muitas vezes desenvolvem insuficiência cardíaca significativa no início da idade adulta.
O que causa a tetralogia de Fallot?
Como é o caso da maioria das formas de doença cardíaca congênita, a causa da TOF não é conhecida. A TOF ocorre com maior frequência em crianças com síndrome de Down e com outras anormalidades genéticas. No entanto, o aparecimento de TOF é quase sempre de natureza esporádica e não é herdado. A TOF também tem sido associada à rubéola materna, à má nutrição materna ou ao uso de álcool e a idade materna de 40 anos ou mais. Na maioria das vezes, no entanto, nenhum desses fatores de risco está presente quando um bebê nasce com TOF.
Diagnosticando a tetralogia de Fallot
Uma vez que se suspeita de um problema cardíaco, o diagnóstico de TOF pode ser feito com um ecocardiograma ou com uma ressonância magnética cardíaca , qualquer uma das quais revelará a anatomia cardíaca anormal. Um cateterismo cardíaco também é útil para esclarecer a anatomia cardíaca antes do reparo cirúrgico.
Tratar tetralogia de Fallot
O tratamento do TOF é cirúrgico. A prática atual é a realização de cirurgia corretiva durante o primeiro ano de vida, idealmente entre três e seis meses de idade. “Cirurgia corretiva” em TOF significa fechamento do defeito do septo ventricular (separando assim o lado direito do coração do lado esquerdo do coração) e aliviando a obstrução da artéria pulmonar. Se essas duas coisas podem ser realizadas, o fluxo de sangue através do coração pode ser amplamente normalizado.
Nos casos em que há sofrimento significativo no nascimento, uma forma de cirurgia paliativa pode ter que ser realizada para estabilizar o bebê até que ele esteja forte o suficiente para a cirurgia corretiva. Cirurgia paliativa geralmente envolve a criação de um shunt entre uma das artérias sistêmicas (geralmente uma artéria subclávia) e uma das artérias pulmonares, para restaurar uma certa quantidade de circulação sanguínea para os pulmões.
Em indivíduos idosos diagnosticados com TOF, a cirurgia corretiva também é recomendada, embora o risco cirúrgico seja maior em pessoas mais velhas do que em crianças pequenas.
Com técnicas modernas, a cirurgia corretiva para TOF pode ser realizada com um risco de mortalidade de apenas 0 a 3% em bebês e crianças. A taxa de mortalidade cirúrgica para reparo TOF em adultos, no entanto, pode ser superior a 10 precent. Felizmente, é muito raro que a TOF seja “perdida” hoje na idade adulta.
Qual é o resultado a longo prazo da tetralogia de Fallot?
Sem reparo cirúrgico, quase metade das pessoas com TOF morre dentro de poucos anos de nascimento, e muito poucas (mesmo aquelas com formas “mais leves” do defeito) vivem até os 30 anos.
Após a cirurgia corretiva precoce, a sobrevida a longo prazo é agora excelente. A grande maioria das pessoas com TOF corrigida sobrevive até a idade adulta. Como as técnicas cirúrgicas modernas têm apenas algumas décadas, ainda não sabemos qual será sua sobrevivência média final. Mas está se tornando comum para cardiologistas ver pacientes com TOF em suas sextas e sétimas décadas de vida.
Ainda assim, problemas cardíacos são bastante comuns em adultos com TOF reparado. A regurgitação valvar pulmonar , a insuficiência cardíaca e as arritmias cardíacas (principalmente taquicardia atrial e taquicardia ventricular ) são os problemas mais frequentes que ocorrem com o passar dos anos. Por essa razão, qualquer pessoa que tenha corrigido a TOF precisa estar sob os cuidados de um cardiologista que possa avaliá-las regularmente, para que quaisquer problemas cardíacos que se desenvolvam subseqüentemente possam ser tratados de forma agressiva.
Uma palavra de
Com tratamento moderno, a tetralogia de Fallot foi transformada de uma condição cardíaca congênita que geralmente resultou em morte durante a infância, para um problema amplamente corrigível que, com bons e contínuos cuidados médicos, é compatível com a vida pelo menos até a idade adulta tardia. Hoje, os pais de bebês nascidos com essa condição têm todos os motivos para esperar experimentar os mesmos tipos de felicidade e mágoa que poderiam esperar de qualquer outra criança.
> Fontes:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, e outros. Carga Arritmia em Adultos com Tetralogia de Fallot Rurgically reparado: um estudo multi-institucional. Circulação 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee Jr, Lim HG, et al. O resultado a longo prazo do reparo total para a tetralogia de Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. Diretrizes ACC / AHA 2008 para o manejo de adultos com cardiopatia congênita: um relatório do American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sobre diretrizes práticas (Comitê de redação para desenvolver diretrizes sobre o manejo de adultos com cardiopatia congênita). Desenvolvido em colaboração com a Sociedade Americana de Ecocardiografia, Sociedade do Ritmo Cardíaco, Sociedade Internacional para Cardiopatias Congênitas Adultas, Sociedade para Angiografia e Intervenções Cardiovasculares e Sociedade de Cirurgiões Torácicos. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.