Aprender que você tem fibrose pulmonar idiopática (FPI) é um evento de mudança de vida. Isso significa que você tem um tipo de doença pulmonar crônica que pode piorar com o tempo. Muitas vezes causa dispnéia significativa (falta de ar), fadiga e tosse, sintomas que podem se tornar bastante limitantes; e é provável que eventualmente cause a morte.
No entanto, as pessoas que têm FPI, na verdade, têm muito a dizer sobre o quão bem (ou quão mal) farão com essa condição. As pessoas que se saem melhor com FPI são, na maioria das vezes, as que desempenham um papel ativo na gestão de sua própria condição. Eles tentarão entender o máximo possível sobre IPF e os tratamentos disponíveis, e terão um papel ativo na decisão de quais tratamentos são mais adequados para eles. Eles irão incorporar todas as mudanças de estilo de vida que foram mostradas para reduzir os sintomas e prolongar a sobrevivência. E eles se certificarão de que eles e seus médicos estejam de olho nas pesquisas ativas e contínuas que estão sendo realizadas, com o objetivo de desenvolver tratamentos novos e eficazes para a FPI.
O que você deve saber sobre o IPF
A FPI é causada por fibrose anormal (cicatrização) do tecido pulmonar. Devido a essa fibrose, os pulmões tornam-se ineficientes na troca de gases entre o ar nos alvéolos (bolsas de ar) e a corrente sanguínea.
Como resultado, o oxigênio dificulta a entrada na corrente sanguínea. Como a fibrose se agrava, o mesmo acontece com a dispnéia e os outros sintomas que a FPI costuma causar .
Nossas idéias sobre a causa dessa fibrose pulmonar progressiva têm evoluído nos últimos anos. Originalmente, acreditava-se que a cicatrização do pulmão era causada por inflamação nos tecidos pulmonares, e o tratamento visava interferir no processo inflamatório com drogas como esteróides , metotrexato e ciclosporina .
No entanto, este tipo de tratamento nunca demonstrou ser de grande benefício.
Mais recentemente, a maioria dos pesquisadores passou a acreditar que o principal problema na FPI é que o tecido pulmonar simplesmente cura de forma anormal. Essa cicatrização anormal e a fibrose subsequente podem ocorrer em resposta a danos pulmonares relativamente pequenos, até mesmo o tipo trivial de dano pulmonar que ocorre com a vida normal.
Esse conceito de cura anormal na FPI é importante porque deu aos pesquisadores um novo alvo para a terapia, ou seja, encontrar maneiras de interferir no processo de cura anormal a fim de limitar a fibrose. Embora o processo de cura no tecido pulmonar seja surpreendentemente complexo e envolva interações entre vários tipos de células e moléculas, muito ou progresso já foi feito.
Dois novos medicamentos já foram aprovados graças a essa nova linha de pesquisa (pirfenidona e nintedanibe), e vários outros medicamentos estão sendo desenvolvidos e testados para o tratamento da FPI .
O principal a ter em mente é que há mais razões para o otimismo em relação ao tratamento para a FPI do que nunca. E se você tiver FPI, quanto mais puder fazer para ajudar a retardar a progressão da doença, maiores serão suas chances de se beneficiar de novas terapias que provavelmente se tornarão disponíveis nos próximos anos.
O que você pode fazer se você tiver IPF
Vá para um especialista.
A FPI pode ser uma doença difícil para um médico gerenciar. Por ser tão complexo e porque o manejo ideal da FPI muitas vezes envolve tomar decisões criticamente importantes no momento certo, as pessoas com FPI costumam ter os melhores resultados quando são cuidadas por alguém que está acostumado a lidar com essa doença. Portanto, se você tiver FPI, considere trabalhar com um especialista em medicina pulmonar; melhor ainda, um especialista pulmonar que tenha um interesse particular em FPI.
Você deve perguntar ao seu médico para um encaminhamento para tal especialista.
Se você está tendo problemas para encontrar um especialista em pulmonar, o site da Fundação de Fibrose Pulmonar pode ajudá-lo a localizar alguém que esteja relativamente perto de sua casa.
Um especialista será particularmente útil para decidir se você deve receber os medicamentos mais novos para o FPI e quando será o melhor momento para iniciá-los. Além disso, se o transplante pulmonar se tornar uma consideração, um especialista pulmonar será capaz de avaliar o momento ideal para tal procedimento e guiá-lo através do complexo processo de obtê-lo.
Um especialista pulmonar, especialmente um com um interesse especial em FPI, manterá a par das pesquisas mais recentes no tratamento da FPI e poderá até mesmo recomendar ensaios clínicos específicos para você participar, se estiver interessado. ClinicalTrials.gov também pode fornecer esse tipo de informação para você.
Tome medidas para limitar ainda mais danos nos pulmões.
Existem várias coisas que você pode fazer para ajudar a retardar o progresso da fibrose pulmonar. Porque parece que a FPI é causada por um processo de cura anormal em resposta a danos nos pulmões, você deve fazer todo o possível para evitar danos pulmonares evitáveis. No mínimo, essas etapas devem incluir:
Pare de fumar. Fumar produtos de tabaco é uma causa de irritação constante e danos ao tecido pulmonar. Pessoas com FPI que fumaram, e especialmente aquelas que continuam a fumar, têm um prognóstico significativamente pior do que as não fumantes. É imperativo que você não fume e que quem mora com você também não fume. Se você fuma, saiba o que você pode fazer para parar de fumar.
Seja vacinado. Você deve fazer tudo o que puder para evitar contrair pneumonia ou outras infecções pulmonares. Isso significa obter vacinas anuais contra influenza e vacinar-se para pneumonia pneumocócica.
Fortemente considere ser tratado para DRGE. A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) é uma causa freqüente de azia. Acontece que o refluxo esofágico é bastante comum em pessoas com FPI. Em muitas dessas pessoas, o GERD não está causando nenhum sintoma perceptível, mas ainda está acontecendo.
Durante esses eventos de refluxo (se produzem sintomas ou não), uma pequena quantidade de ácido do estômago geralmente entra nos pulmões, produzindo o que (em pessoas sem FPI) é um dano pulmonar trivial e transitório. Nos pacientes com FPI, no entanto, esse dano pulmonar trivial é convertido em agravamento da fibrose pulmonar. Por essa razão, muitos especialistas acreditam que quase todos os portadores de FPI devem receber tratamento para DRGE, tenham ou não sintomas de refluxo. Você deve pelo menos discutir esta opção de tratamento com o seu médico.
Oxigenoterapia. O oxigênio suplementar é muito útil em pessoas com FPI, e você deve discutir esse tratamento com seu médico. As pessoas com FPI geralmente acham que são capazes de realizar mais exercícios se usarem oxigênio durante o esforço. Conforme a doença progride, a oxigenoterapia contínua pode aliviar muito os sintomas de dispneia em repouso. Além disso, a oxigenoterapia pode ajudar a prevenir o aparecimento de hipertensão pulmonar , que comumente ocorre na FPI.
Programa de reabilitação pulmonar. Participar de um programa de reabilitação pulmonar , similar àqueles empregados em pessoas com doença pulmonar obstrutiva crônica , é bastante útil em pessoas com FPI. Esses programas incluem treinamento físico, treinamento em técnicas de respiração, apoio emocional e orientação nutricional. Todos esses aspectos da reabilitação pulmonar ajudam a reduzir os sintomas e melhorar o prognóstico das pessoas com FPI. Você deve perguntar ao seu médico para encaminhá-lo para um.
Dieta Nutricional. Manter nutrição suficiente é muito importante para melhorar o seu resultado, mas comer bem pode ser um desafio se você tiver FPI. Você deve procurar uma dieta que inclua muitas frutas, legumes e carnes magras. Comer refeições menores e mais frequentes é mais fácil em pessoas com FPI do que comer refeições maiores. Um nutricionista pode ser muito útil para orientar você sobre como obter a nutrição de que precisa.
Grupos de suporte. Participar de um grupo de suporte pode ser bastante útil. É útil saber que existem outras pessoas por aí com os mesmos problemas que você está tendo. Interagir com eles e aprender como eles lidaram (e ajudar os outros a lidar com isso) pode ser bastante estimulante e edificante. Seu especialista pulmonar deve ser capaz de recomendar um grupo de apoio local. A Fundação de Fibrose Pulmonar também pode ajudá-lo a encontrar um na sua área.
Uma palavra de
A FPI é uma condição séria com sérias conseqüências. Ainda assim, uma pessoa com FPI tem mais motivos para otimismo hoje do que nunca, especialmente se ele ou ela está recebendo cuidados médicos especializados e está tendo um papel ativo em fazer todas as coisas que podem ajudar a manter sua saúde.
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