A fibrose pulmonar idiopática ( FPI ) não é curável, mas é tratável. Felizmente, novos medicamentos foram aprovados desde 2014, que estão fazendo a diferença nos sintomas , na qualidade de vida e na progressão das pessoas que vivem com a doença. Em contraste, os medicamentos usados até muito recentemente foram considerados mais prejudiciais do que benéficos para algumas pessoas com FPI.
Se você foi diagnosticado com esta doença, certifique-se de não desanimar com informações mais antigas.
Objetivos do Tratamento da Fibrose Pulmonar Idiopática
O dano que ocorreu no IPF é, por definição, irreversível; a fibrose (cicatriz) que ocorreu não pode ser curada. Portanto, os objetivos do tratamento são:
- Minimize mais danos nos pulmões. Uma vez que a causa subjacente da FPI é o dano seguido por uma cura anormal, o tratamento é direcionado a esses mecanismos.
- Melhore a dificuldade respiratória.
- Maximize a atividade e a qualidade de vida.
Como a FPI é uma doença incomum, é útil que os pacientes possam procurar atendimento em um centro médico especializado em fibrose pulmonar idiopática e doença pulmonar intersticial. Um especialista provavelmente tem o conhecimento mais recente das opções de tratamento disponíveis e pode ajudá-lo a escolher um que seja melhor para o seu caso individual.
Medicamentos para Fibrose Pulmonar Idiopática
Inibidores da tirosina quinase
Em outubro de 2014, dois medicamentos tornaram-se os primeiros medicamentos aprovados pelo FDA especificamente para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Essas medicações, a pirfenidona e o nintedanib, são enzimas alvo chamadas tirosina quinase e atuam reduzindo a fibrose (antifibróticas).
De maneira muito simplista, as enzimas tirosina quinase ativam os fatores de crescimento que causam a fibrose, portanto esses medicamentos bloqueiam as enzimas e, consequentemente, os fatores de crescimento que causariam mais fibrose.
Estes medicamentos foram encontrados para ter vários benefícios:
- Eles reduziram a progressão da doença pela metade durante o ano em que os pacientes tomaram a droga (ela está sendo estudada agora por períodos mais longos).
- Eles diminuem o declínio funcional na função pulmonar (a diminuição da CVF é menor) pela metade.
- Eles resultam em menos exacerbações da doença.
- Os pacientes que usaram esses medicamentos tiveram melhor qualidade de vida relacionada à saúde.
Esses medicamentos geralmente são bem tolerados, o que é muito importante para uma doença progressiva sem cura; o sintoma mais comum é a diarréia.
N-acetilcisteína
No passado, a n-acetilcisteína era frequentemente usada para tratar a FPI, mas estudos mais recentes não acharam isso eficaz. Quando quebrado, parece que as pessoas com alguns tipos de genes podem melhorar a medicação, enquanto aqueles com outro tipo de gene (outro alelo) são realmente prejudicados pela droga.
Inibidores da bomba de protões
De interesse é um estudo feito usando esomeprazol, um inibidor da bomba de prótons , em células pulmonares no laboratório e em ratos. Este medicamento, comumente usado para tratar a doença do refluxo gastroesofágico, resultou em aumento da sobrevida tanto nas células pulmonares quanto nos ratos. Como a DRGE é um precursor comum da FPI, acredita-se que o ácido do estômago aspirado para os pulmões possa fazer parte da etiologia da FPI.
Enquanto isso ainda tem que ser testado em humanos, certamente o tratamento da DRGE crônica em indivíduos com FPI deve ser considerado.
Cirurgia de Transplante de Pulmão
O uso de um transplante de pulmão bilateral ou isolado como tratamento para a FPI tem aumentado constantemente nos últimos 15 anos e representa o maior grupo de pessoas à espera de transplantes de pulmão nos Estados Unidos. Ele carrega um risco significativo, mas é o único tratamento conhecido neste momento para estender claramente a expectativa de vida.
Atualmente, a mediana de sobrevivência (tempo após o qual metade das pessoas morreram e metade ainda está viva) é de 4,5 anos com um transplante, embora seja provável que a sobrevivência tenha melhorado durante esse período, enquanto a medicina se torna mais avançada.
A taxa de sobrevivência é maior para os transplantes bilaterais do que para um transplante pulmonar único, mas acredita-se que isso tenha mais a ver com outros fatores além do transplante, como as características das pessoas que tiveram um ou dois pulmões transplantados.
Tratamento de suporte
Como a FPI é uma doença progressiva, o tratamento de suporte para garantir a melhor qualidade de vida possível é extremamente importante. Algumas dessas medidas incluem:
- Gerenciamento de problemas simultâneos.
- Tratamento dos sintomas
- Vacina contra a gripe e pneumonia tiro para ajudar a prevenir infecções.
- Reabilitação pulmonar .
- Oxigenoterapia - Algumas pessoas hesitam em usar oxigênio devido ao estigma, mas pode ser muito útil para algumas pessoas com FPI. Certamente, facilita a respiração e permite que as pessoas com a doença tenham uma melhor qualidade de vida, mas também reduz as complicações relacionadas ao baixo nível de oxigênio no sangue e reduz a hipertensão pulmonar (pressão alta nas artérias que circulam entre o lado direito da o coração e os pulmões).
Condições e Complicações Coexistentes
Várias complicações são comuns em pessoas que vivem com FPI. Esses incluem:
- Apnéia do sono
- Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
- Hipertensão Pulmonar - A hipertensão arterial nas artérias dos pulmões torna mais difícil a passagem de sangue pelos vasos sanguíneos que atravessam os pulmões, de modo que o lado direito do coração (ventrículo direito e esquerdo) tem que trabalhar duro.
- Depressão
- Câncer de pulmão - Cerca de 10% das pessoas com FPI desenvolvem câncer de pulmão
Uma vez diagnosticado com FPI , você deve discutir a possibilidade dessas complicações com seu médico e elaborar um plano sobre como você pode administrá-lo melhor ou até mesmo preveni-lo.
Grupos de suporte on-line e comunidades
Não há nada como falar com outra pessoa que está lidando com uma doença como você. No entanto, como o IPF é incomum, provavelmente não há um grupo de suporte em sua comunidade. Se você estiver recebendo tratamento em uma instalação especializada em FPI, pode haver grupos de apoio pessoalmente disponíveis em seu centro médico.
Para aqueles que não têm um grupo de suporte como esse - o que provavelmente significa a maioria das pessoas com IPF -, grupos e comunidades de suporte on-line são uma ótima opção. Além disso, essas são comunidades que você pode procurar sete dias por semana, 24 horas por dia, quando realmente precisa entrar em contato com alguém.
Grupos de apoio são úteis para emprestar apoio emocional a muitas pessoas e também são uma maneira de acompanhar as descobertas e tratamentos mais recentes para a doença. Exemplos de quem você pode participar incluem:
- Fundação de Fibrose Pulmonar
- Inspire a comunidade de fibrose pulmonar
- PacientesMaisMinha Comunidade de Fibrose Pulmonar
Uma palavra de
O prognóstico da fibrose pulmonar idiopática varia amplamente, com algumas pessoas apresentando doença rapidamente progressiva e outras que permanecem estáveis por muitos anos. É difícil prever qual será o curso com qualquer paciente. A taxa média de sobrevivência foi de 3,3 anos em 2007 versus 3,8 anos em 2011. Outro estudo descobriu que pessoas com 65 anos ou mais estavam vivendo mais com a FPI em 2011 do que em 2001.
Mesmo sem os medicamentos recentemente aprovados, os cuidados parecem estar melhorando. Não confie nas informações mais antigas encontradas, que provavelmente estão desatualizadas. Fale com seu médico sobre as opções descritas aqui e qual é a melhor para você.
Fontes:
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