O que é o IPF e o que causa isso?
Se você ou um ente querido tiver sido diagnosticado com fibrose pulmonar idiopática (FPI), saiba que muito poucas pessoas estão familiarizadas com esta doença. Se você começar a procurar informações antigas sobre IPF, provavelmente não encontrará notícias muito positivas. Até 2014, não havia realmente nenhum tratamento disponível que fizesse uma diferença significativa para as pessoas que vivem com a doença. Felizmente, isso está mudando - agora há tratamento para essa doença que está melhorando vidas.
O que é fibrose pulmonar idiopática (FPI)?
A FPI é a forma mais comum de um grupo de doenças conhecidas como pneumonia intersticial idiopática. O termo intersticial significa que a condição, se presente, está nas áreas dos pulmões entre os alvéolos ( os minúsculos sacos aéreos no final da árvore respiratória, onde ocorre a troca de oxigênio e dióxido de carbono) e nos revestimentos alveolares. Fibrose simplesmente significa cicatrização. São essas cicatrizes nas paredes alveolares e nos tecidos entre elas que interferem na capacidade do oxigênio de atravessar as paredes dos alvéolos e entrar na corrente sanguínea.
No passado, pensava-se que a FPI era um processo inflamatório. Agora, pensa-se que começa com danos aos pulmões por uma combinação de fontes, seguidos por uma cicatrização anormal - a fibrose.
Para imaginar como é isso, imagine um corte na sua pele que cura com uma cicatriz. Em muitas pessoas, um corte cura com uma fina linha vermelha que fica branca com o tempo.
Em algumas pessoas, a pele cura de forma anormal, deixando uma cicatriz quelóide espessa e feia. A fibrose na FPI é semelhante a esse tipo de cicatriz, mas não é visível fora do corpo.
Além de ser uma doença progressiva por conta própria, espera-se que dez por cento das pessoas com FPI desenvolvam câncer de pulmão.
Quão comum é o IPF?
Os números variam quando se olha para a incidência de fibrose pulmonar idiopática, mas o consenso é que a condição é subdiagnosticada; muitas pessoas provavelmente têm FPI e são diagnosticadas com outra condição, ou falecem antes que o diagnóstico adequado seja feito.
Com base em uma análise nos Estados Unidos, constatou-se que a incidência (número de pessoas diagnosticadas a cada ano) de FPI foi de 58,7 por 100.000 pessoas. Em outro estudo de 2011, verificou-se que a prevalência (número de pessoas vivendo com a doença) de FPI era de 495,5 casos por 100.000 beneficiários do Medicare. (Uma doença que é rara é definida como aquela em que menos de 1 em 50.000 pessoas tem a Portanto, o IPF é incomum, mas não é raro.)
Olhando para as mortes das estimativas da IPF, previu-se que 13.000 a 17.000 pessoas morreriam da IPF nos Estados Unidos em 2014 e entre 28.000 e 65.000 pessoas morreriam na Europa. Para colocar isso em perspectiva, cerca de 40.000 pessoas morrem de câncer de mama a cada ano nos Estados Unidos, tornando a FPI uma causa significativa de doença e morte.
Quem Obtém IPF? Causas e Fatores de Risco
Não se sabe exatamente o que causa a FPI, daí o termo “idiopático”, que significa “não sabemos a causa”. Dito isso, existem fatores de risco que podem predispor as pessoas à doença.
Algumas delas incluem:
- Idade - IPF é geralmente diagnosticada em pessoas de meia idade e idosos.
- Fumar - Aproximadamente 60% das pessoas que desenvolvem FPI têm história de tabagismo.
- Infecções virais, como o vírus Epstein-Barr , que causa mononucleose infecciosa.
- Exposições ambientais e ocupacionais.
- Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) - A maioria das pessoas diagnosticadas com FPI tem história de DRGE com azia.
- História familiar ( predisposição genética ) - A FPI ocorre em famílias e algumas mutações genéticas parecem aumentar o risco.
Existem várias causas conhecidas de fibrose pulmonar, como radiação e medicamentos, mas estas, por definição, não seriam classificadas como fibrose pulmonar idiopática.
Uma palavra de
Por razões desconhecidas, a mortalidade da FPI parece estar aumentando em todo o mundo. Ao mesmo tempo, tratamentos novos e aprimorados estão sendo desenvolvidos enquanto a pesquisa sobre esta doença continua . Após o diagnóstico , e seu médico deve trabalhar em conjunto para encontrar uma opção de tratamento que funcione para o seu caso individual. Há uma variedade de medicamentos disponíveis, e alguns pacientes podem ser candidatos a um transplante de pulmão. Além disso, grupos de suporte estão disponíveis onde você pode se conectar com outras pessoas e aprender técnicas para viver melhor, apesar de ter IPF. Em última análise, o seu papel ativo na sua saúde também pode fazer a diferença.
> Fontes:
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