Polimiosite pertence a um grupo maior de doenças conhecidas como miosite
A polimiosite é uma doença muscular sistêmica e inflamatória, caracterizada principalmente por fraqueza muscular. Faz parte de uma categoria de doença referida como miosite, que significa inflamação do músculo. A polimiosite geralmente afeta os músculos mais próximos do tronco do corpo, mas ao longo do tempo outros músculos podem se envolver. Tipicamente, a polimiosite se desenvolve gradualmente, e embora possa se desenvolver em qualquer pessoa, incluindo crianças, geralmente não afeta pessoas com menos de 18 anos de idade.
Mais comumente, afeta pessoas entre 40 e 60 anos. A polimiosite afeta as mulheres mais comumente que os homens, por uma razão de dois para um.
A dermatomiosite é uma condição inflamatória semelhante à polimiosite, sendo a diferença que a dermatomiosite também afeta a pele. A polimiosite pode ocorrer em combinação com certos tipos de câncer, incluindo linfoma , câncer de mama , câncer de pulmão , câncer de ovário e câncer de cólon . A polimiosite pode ocorrer com outras doenças reumáticas, como esclerose sistêmica (esclerodermia), doença mista do tecido conjuntivo , artrite reumatóide , lúpus eritematoso sistêmico e sarcoidose .
Causa da polimiosite
Embora a causa da polimiosite seja desconhecida, parece que a hereditariedade é um fator. Os pesquisadores acreditam que uma reação auto-imune ao músculo ocorre em pessoas que têm uma predisposição genética. Os subtipos de HLA -DR3, -DR52 e -DR6 parecem estar ligados à predisposição.
Também pode haver um evento desencadeante, possivelmente miosite viral ou câncer pré-existente.
Sintomas de polimiosite
Fraqueza muscular, como mencionado acima, é o sintoma mais comum. A fraqueza muscular associada à polimiosite pode progredir ao longo de semanas ou meses. De acordo com o Manual Merck, a destruição de 50% das fibras musculares causa fraqueza sintomática, o que significa que, a essa altura, a miosite está bastante avançada.
Dificuldades funcionais comuns que ocorrem com a polimiosite incluem levantar-se de uma cadeira, subir degraus e levantar os braços. A fraqueza dos músculos pélvicos e da cintura escapular pode resultar em estar atado na cama ou em cadeira de rodas. Se os músculos do pescoço estiverem envolvidos, pode ser difícil levantar a cabeça de um travesseiro. O envolvimento dos músculos faríngeos e esofágicos pode afetar a deglutição. Curiosamente, os músculos das mãos, pés e face não estão envolvidos na polimiosite.
Pode haver envolvimento articular que aparece como uma poliartralgia ou poliartrite leve. Isso tende a se desenvolver em um subconjunto de pacientes com polimiosite que possuem Jo-1 ou outros anticorpos antissintetase.
Outros sintomas associados à polimiosite podem incluir:
- fadiga generalizada
- falta de ar
- anomalias da voz devido aos músculos da garganta afetados
- febre
- perda de apetite
Diagnóstico de polimiosite
Como com qualquer doença ou condição, seu médico irá considerar seu histórico médico e realizar um exame físico completo como parte do processo de diagnóstico. Os exames de sangue provavelmente seriam solicitados a procurar a presença de anticorpos auto-imunes específicos e a detectar inflamação não específica. A eletromiografia e os testes de condução nervosa também podem fornecer ao médico informações diagnósticas úteis.
A ressonância magnética dos músculos afetados é tipicamente ordenada. Além disso, um teste de urina pode verificar a presença de mioglobina, uma proteína das células musculares que é liberada na corrente sanguínea e eliminada pelos rins quando o músculo é danificado. Exames de sangue para verificar o nível de enzimas musculares séricas, como CK e aldolase, podem ser solicitados e realizados. Com dano muscular, os níveis de enzimas musculares são geralmente elevados. Outro exame de sangue, o ANA (teste de anticorpos antinucleares) , é positivo em até 80% das pessoas com polimiosite.
Por fim, uma biópsia muscular pode ser realizada para confirmar o diagnóstico de polimiosite.
Uma biópsia é recomendada antes do início do tratamento, para que outras doenças musculares possam ser descartadas.
Tratamento da Polimiosite
Os corticosteróides em altas doses são a primeira linha de tratamento da polimiosite para diminuir a inflamação nos músculos. Se isso por si só for insuficiente, imunossupressores podem ser adicionados ao regime de tratamento. Os imunossupressores que podem ser considerados incluem metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), ciclofosfamida (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporina (Sandimmune) e imunoglobulina intravenosa (IVIG).
A polimiosite associada ao câncer é freqüentemente menos responsiva aos corticosteróides. A remoção do tumor, se possível, pode ser mais útil nos casos de miosite associada ao câncer.
Uma palavra de
Com o tratamento precoce da polimiosite, a remissão é possível. A taxa de sobrevivência de 5 anos para adultos com polimiosite, de acordo com o Manual Merck, é de 75 a 80 por cento. A morte pode resultar de conseqüências de fraqueza muscular severa e progressiva. As pessoas que têm envolvimento cardíaco ou pulmonar parecem ter um pior prognóstico. Isso também pode ser dito de pacientes com polimiosite com câncer.
Exames de câncer são recomendados para pacientes com polimiosite com 60 anos ou mais. Esteja atento à necessidade de exames de rotina para o câncer. Encontrar câncer não detectado pode ser a chave para mudar seu prognóstico com polimiosite.
> Fontes:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Atualizado em setembro de 2015.
> Hajj-ali, RA, MD. Polimiosite e Dermatomiosite. Manual Merck. Versão Profissional. Revisado / revisado em junho de 2013.
> MedlinePlus, Polimiosite - Adulto. Atualizado por Gordon A. Starkebaum, MD. 20 de janeiro de 2015.
> Nagaraju K, et al. "Doenças Inflamatórias de Músculo e Outras Miopatias". Livro de Kelley da reumatologia. 2016