Transtorno autoimune causa inflamação dos vasos sanguíneos
A granulomatose com poliangiite (GPA), conhecida mais comumente como granulomatose de Wegener, é uma desordem auto-imune rara que causa a inflamação dos vasos sanguíneos em diferentes partes do corpo.
Causas
Tal como acontece com todas as doenças auto-imunes, GPA é caracterizada por um sistema imunológico que deu errado. Por razões desconhecidas, o corpo identificará erroneamente o tecido normal nos vasos sanguíneos como estranho.
Para conter a ameaça percebida, as células imunes cercam as células e formam um nódulo endurecido, conhecido como granuloma .
A formação de granulomas pode levar ao desenvolvimento de inflamação crônica nos vasos sanguíneos afetados (uma condição conhecida como vasculite ). Com o tempo, isso pode enfraquecer estruturalmente os vasos e fazê-los explodir, geralmente no local dos crescimentos granulomatosos. Também pode causar o endurecimento e estreitamento dos vasos sangüíneos, cortando o suprimento de sangue para partes fundamentais do corpo.
O GPA afeta principalmente vasos sanguíneos pequenos e médios. Enquanto o trato respiratório, pulmões e rins são alvos principais de ataques, o GPA também pode causar danos à pele, articulações e sistema nervoso. O coração, o cérebro e o trato gastrointestinal são raramente afetados.
GPA afeta homens e mulheres igualmente, principalmente entre as idades de 40 e 60. É considerado uma doença incomum, com uma incidência anual de apenas cerca de 10 a 20 casos por um milhão de pessoas.
Primeiros Sinais e Sintomas
Os sintomas da GPA variam de acordo com a localização da inflamação vascular. Na doença em estágio inicial, os sintomas muitas vezes podem ser vagos e inespecíficos, como corrimento nasal, dor nasal, espirros e gotejamento pós-nasal.
No entanto, à medida que a doença progride, outros sintomas mais graves podem se desenvolver, incluindo:
- Perda de peso
- Fadiga
- Perda de apetite
- Febre
- Nariz sangra
- Dores no peito (com ou sem falta de ar)
- Dor no ouvido médio
A natureza generalizada desses sintomas muitas vezes dificulta o diagnóstico. Não é incomum, por exemplo, que o GPA seja diagnosticado erroneamente e tratado como uma infecção respiratória. Somente quando os médicos não encontram evidências de uma causa viral ou bacteriana é que outras investigações podem ser solicitadas, especialmente quando há evidências de vasculite.
Sintomas sistêmicos
Como uma doença sistêmica, o GPA pode causar lesões em um ou vários sistemas de órgãos de uma só vez. Embora a localização dos sintomas possa variar, a causa subjacente (vasculite) geralmente pode direcionar o médico na direção de um diagnóstico auto-imune se vários órgãos estiverem envolvidos.
Sintomas sistêmicos do GPA podem incluir:
- O colapso da ponte nasal devido a um septo perfurado (também conhecido como a "deformidade do nariz em sela" semelhante ao observado com o uso prolongado de cocaína)
- Perda dentária devido à destruição óssea subjacente
- Perda auditiva neurossensorial causada por dano ao ouvido interno
- O desenvolvimento de crescimentos granulomatosos em partes do olho
- A voz muda devido ao estreitamento da traqueia
- Sangue na urina ( hematúria )
- A rápida perda da função renal levando à insuficiência renal
- Tosse com fleuma sangrenta devido à formação de lesões granulomatosas e cavidades nos pulmões
- Artrite (geralmente diagnosticada inicialmente como artrite reumatóide )
- O desenvolvimento de manchas vermelhas ou roxas na pele ( púrpura )
- Sensação de dormência, formigamento ou queimação causada por dano nos nervos ( neuropatia )
Métodos de Diagnóstico
O diagnóstico de GPA é tipicamente feito somente depois que vários sintomas não relacionados se tornam inexplicáveis por um longo período de tempo. Embora existam exames de sangue disponíveis para identificar os autoanticorpos específicos associados à doença, a presença (ou falta) de anticorpos não é suficiente para confirmar (ou rejeitar) um diagnóstico.
Em vez disso, os diagnósticos são feitos com base na combinação de sintomas, exames laboratoriais, raios-X e os resultados de um exame físico.
Outras ferramentas podem ser necessárias para apoiar um diagnóstico, incluindo uma biópsia do tecido afetado. A biópsia pulmonar geralmente é o melhor lugar para começar, mesmo se não houver sintomas respiratórios. As biópsias do trato respiratório superior, em contraste, tendem a ser as menos úteis, já que 50% não mostrarão sinais de granulomas ou lesão tecidual.
Da mesma forma, uma radiografia de tórax ou tomografia computadorizada muitas vezes pode revelar anormalidades pulmonares em pessoas com função pulmonar normal.
Juntos, a combinação de testes e sintomas pode ser suficiente para suportar um diagnóstico GPA.
Tratamento atual
Antes dos anos 1970, a granulomatose de Wegener era considerada quase universalmente fatal, na maioria das vezes devido a insuficiência respiratória ou uremia (uma condição envolvendo níveis anormalmente altos de resíduos no sangue).
Nos últimos anos, a combinação de altas doses de corticosteróides e imunossupressores mostrou-se efetiva em alcançar a remissão em 75% dos casos.
Ao reduzir ativamente a inflamação com corticosteróides e moderar a resposta auto- imune com drogas imunossupressoras como a ciclofosfamida, muitas pessoas com GPA podem viver vidas longas e saudáveis e permanecer em remissão por 20 anos ou mais.
Após o tratamento inicial, as dosagens de corticosteroides são geralmente reduzidas à medida que a doença é controlada. Em alguns casos, as drogas podem ser completamente interrompidas.
A ciclofosfamida, em contraste, é geralmente prescrita por três a seis meses e, em seguida, transferida para outro imunossupressor menos tóxico. A duração da terapia de manutenção pode variar, mas normalmente dura um ano ou dois antes de qualquer mudança de dose ser considerada.
Em pessoas com doença grave, outras intervenções mais agressivas podem ser necessárias, incluindo:
- Terapia intravenosa em doses mais altas
- Troca de plasma (onde o sangue é separado para remover os autoanticorpos)
- Transplante de rim
Prognóstico
Apesar das altas taxas de remissão, até 50% dos indivíduos tratados irão sofrer uma recaída. Além disso, pessoas com GPA estão em risco de complicações a longo prazo, incluindo insuficiência renal crônica, perda auditiva e surdez. A melhor maneira de evitá-los é agendar exames regulares com seu médico, bem como exames rotineiros de sangue e exames de imagem.
Com o manejo adequado da doença, 80% dos pacientes tratados com sucesso viverão por pelo menos oito anos. Novas terapias baseadas em anticorpos e um derivado semelhante à penicilina chamado CellCept (micofenolato mofetil) podem melhorar ainda mais esses resultados nos próximos anos.
> Fontes:
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