Uma revisão da sobrecarga de ferro de múltiplas transfusões
A sobrecarga de ferro é uma condição em que há mais ferro no corpo do que pode ser removido pelo corpo. O termo técnico para sobrecarga de ferro é hemocromatose. Existem duas razões principais para a sobrecarga de ferro: 1) hemocromatose hereditária ou 2) hemocromatose transfusional. A hemocromatose hereditária é uma condição transmitida em famílias. A hemocromatose transfusional ocorre quando uma pessoa necessita de múltiplas transfusões de glóbulos vermelhos (hemácias).
O ferro é encontrado dentro da hemoglobina , uma proteína dentro do RBC. O trabalho do ferro para ajudar a transportar oxigênio para todos os tecidos. Normalmente, o corpo absorve apenas o ferro suficiente da sua dieta para acompanhar a produção de eritrócitos. Se você não ingerir alimentos suficientes com ferro, seus níveis de ferro se tornarão baixos, resultando em anemia por deficiência de ferro . Quando os eritrócitos chegam ao fim de sua vida, o ferro dentro deles é reciclado para ser usado em novos eritrócitos sendo produzidos.
Por que várias transfusões de hemácias causam sobrecarga de ferro?
O ferro é encontrado dentro de todos os eritrócitos na unidade de sangue transfundido. Assim, toda transfusão de RBC que uma pessoa recebe é essencialmente uma infusão intravenosa (IV) de ferro. O problema é que o corpo é limitado em sua capacidade de se livrar desse ferro excessivo. Além disso, pessoas com talassemia absorvem mais ferro do que precisam de sua dieta, agravando o problema.
Quem está em risco de sobrecarga de ferro transfusional?
Qualquer pessoa que receba múltiplas transfusões de hemácias corre risco, mas as pessoas dependentes de transfusões correm maior risco.
Isso incluiria pessoas com doença falciforme que tiveram um acidente vascular cerebral (ou estão em alto risco de acidente vascular cerebral ), beta talassemia major , anemia Blackfan Diamond , anemia aplástica e síndrome mielodisplásica, entre outros. Pessoas com câncer que precisam de múltiplas transfusões durante o tratamento com quimioterapia ou transplante de medula óssea também correm risco de sobrecarga de ferro transfusional.
Como meu médico monitora a sobrecarga de ferro?
As pessoas que vão precisar de transfusões ao longo da vida são geralmente monitoradas de perto quanto à sobrecarga de ferro. Nesses pacientes, a sobrecarga de ferro pode ser observada após 12 a 15 transfusões de hemácias. A sobrecarga de ferro é tipicamente monitorada com um teste de sangue chamado ferritina inicialmente. A ferritina representa a quantidade total de ferro armazenada em seu corpo. A ferritina é tipicamente elaborada de acordo com um cronograma, a cada um a três meses, para que seu médico possa ver como está a tendência (ou seja, o valor está aumentando?). Quelação, o termo de medicamentos usados para remover o ferro, é tipicamente iniciado após a ferritina ser maior que 1000 ng / mL. Infelizmente, os níveis de ferritina são afetados por outras coisas além da sobrecarga de ferro. Os níveis elevados de ferritina podem ser vistos durante a doença e inflamação.
Devido às limitações com a ferritina, outros métodos para avaliar a sobrecarga de ferro foram desenvolvidos. Anteriormente, a sobrecarga de ferro era monitorada com biópsias hepáticas em que um pequeno pedaço de fígado era removido e avaliado quanto ao ferro. Atualmente, a maioria das pessoas pode ser monitorada por ressonância magnética (RM) do fígado e / ou coração. A ressonância magnética pode calcular um conteúdo de ferro no fígado (LIC) semelhante aos resultados de uma biópsia hepática.
A quelação é iniciada quando o LIC é superior a 3 mg por grama de peso seco no fígado. Da mesma forma, uma ressonância magnética do coração pode medir a quantidade de ferro localizada no músculo cardíaco.
Quais complicações podem ocorrer com a sobrecarga de ferro?
Uma vez que todos os locais típicos para armazenar ferro não estejam mais disponíveis, o ferro pode ser armazenado no fígado, coração, pâncreas e órgãos endócrinos (geralmente chamados de glândulas). Quando o ferro é armazenado nesses locais, ele danifica o órgão. Isso pode resultar em fibrose ou cicatrização do fígado, cardiomiopatia (doença do músculo cardíaco), diabetes mellitus (devido ao ferro no pâncreas), hipotireoidismo (baixos níveis de hormônios tireoidianos) e hipogonadismo (causando diminuição da libido e impotência nos homens e falta de ciclos menstruais em mulheres).
Para evitar estas complicações graves e potencialmente fatais, a sobrecarga de ferro é tratada de forma agressiva.
Como é tratada a sobrecarga de ferro transfusional?
Sobrecarga de ferro de transfusões é tratada com terapia de quelação, medicação dada para remover o ferro do corpo. Existem três medicamentos disponíveis.
- Deferoxamina (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu ou Exjade)
- Deferiprona (Ferriprox)
Flebotomia terapêutica : Se em algum momento você for capaz de descontinuar as transfusões, a sobrecarga de ferro pode ser tratada com flebotomia serial. A flebotomia é semelhante à doação de sangue, em que uma grande quantidade de sangue é removida do corpo. Dentro dos eritrócitos removidos é o ferro e quando estes são substituídos pela medula óssea, ele irá usar o excesso de ferro armazenado em seu corpo.
> Fontes:
> Schrier SL e Bacon BR. Terapia Quelante para Talassemia e Outros Estados de Sobrecarga de Ferro e Síndromes de Sobrecarga de Ferro Diferentes da Hemocromatose Hereditária. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.