Rastreio e prevenção de AVC na Anemia Falciforme

Acidente vascular cerebral é algo que a maioria das pessoas associa a parentes idosos, por isso pode ser um choque que as crianças também possam ter. Os derrames ocorrem em recém-nascidos e crianças, mas felizmente, em geral, o risco é baixo (menos de 1% das crianças). A doença cardíaca (coração) e a anemia falciforme (hemoglobina SS ou beta-talassemia falciforme zero) são as causas mais comuns de acidente vascular cerebral na infância.

Sem a triagem adequada, onze por cento das crianças com anemia falciforme sofrerão um derrame aos 20 anos de idade. Aproximadamente um em cada quatro pacientes terá um derrame aos 45 anos. Ouvir esse tipo de notícia sobre o seu filho pode ser chocante, mas com o rastreamento adequado, esse risco pode ser reduzido significativamente.

Por que as pessoas com anemia falciforme correm risco de derrame?

A maioria das crianças com anemia falciforme sofre acidente vascular cerebral isquêmico , o que significa que o fluxo sanguíneo não pode chegar a uma área do cérebro. As células falciformes danificam o revestimento das grandes artérias (vasos sanguíneos que transportam oxigênio para os tecidos) do cérebro, fazendo com que se tornem mais estreitas. Esses vasos sanguíneos estreitos são mais propensos a serem bloqueados por um aglomerado de células falciformes. Quando isso ocorre, o fluxo sanguíneo é bloqueado e o oxigênio não pode ser entregue a uma área específica do cérebro, causando danos.

Sintomas

Os derrames em crianças com anemia falciforme parecem semelhantes aos derrames em adultos mais velhos.

As crianças podem experimentar:

O que devo fazer se achar que alguém está passando por um derrame?

Ligue para o 911. Acidente vascular cerebral, independentemente da causa, é uma emergência médica.

O tratamento precoce é fundamental para evitar complicações a longo prazo.

Fatores de risco

O risco de acidente vascular cerebral isquêmico é maior para crianças menores de dez anos de idade. Este risco diminui até cerca dos 30 anos e, em seguida, o risco aumenta novamente. O risco de AVC hemorrágico (AVC causado por sangramento) é maior em adolescentes e adultos jovens.

O risco de acidente vascular cerebral é maior em pacientes com hemoglobina SS e beta talassemia falciforme zero. O risco em pacientes com hemoglobina SC e beta falcêmica mais talassemia (particularmente em crianças pequenas) é significativamente menor, portanto, o rastreamento não é recomendado nesses pacientes, a menos que haja outras preocupações.

Prevenção

No final dos anos 80 e início dos anos 90, os pesquisadores determinaram que o doppler transcraniano (DTC) poderia ser usado para rastrear pacientes com anemia falciforme para determinar o risco de acidente vascular cerebral isquêmico. TCD é um ultra-som não invasivo usado para medir o fluxo de sangue pelas principais artérias do cérebro. Para fazer isso, a sonda de ultrassom é colocada nas hastes onde o osso do crânio é mais fino, permitindo que o técnico meça a velocidade do fluxo sangüíneo. Com base nesses valores, os TCDs podem ser rotulados como normais, condicionais e anormais. Embora as crianças com valores de TCD condicional correm um risco ligeiramente maior de ter um acidente vascular cerebral, aquelas com TCD anormal estão em maior risco e devem ser colocadas em um plano de tratamento preventivo.

Embora o TCD pareça um teste simples, não é tão fácil quanto parece. Existem muitos fatores que podem afetar as medições durante o TCD. Febre e doenças elevam temporariamente os valores de TCD. Por outro lado, as transfusões de sangue diminuem temporariamente os valores de TCD. Essencialmente, seu filho deve estar em sua saúde de base quando o TCD é realizado.

O sono também afeta o fluxo sanguíneo para o cérebro, de modo que a sedação (administrar medicamentos para ajudar o paciente a relaxar / dormir durante o procedimento) ou dormir durante o exame não é recomendada. As crianças pequenas podem achar difícil cooperar e ficar quieto, mas os pais podem ajudar jogando um filme ou lendo livros durante o procedimento.

Quão bom é o TCD na identificação de pacientes com risco de acidente vascular cerebral?

A identificação de um TCD anormal seguido de um início rápido do tratamento reduziu o risco de AVC em crianças com anemia falciforme de 11% para 1%. Nem todas as crianças com TCDs anormais teriam um derrame sem tratamento, mas como o derrame pode ter sérias conseqüências em longo prazo, todos os pacientes são tratados da mesma forma.

Como os AVCs são evitados se o TCD for anormal?

Se o seu filho com anemia falciforme tem um TCD anormal, recomenda-se que o TCD seja repetido em uma a duas semanas. Se novamente o TCD for anormal, recomenda-se que ele seja iniciado em um programa de transfusão crônica.

O estudo clínico STOP-1 mostrou que o início de um programa de transfusão crônica reduziu bastante o risco de acidente vascular cerebral. A terapia transfusional crônica consiste em obter transfusões de sangue a cada três a quatro semanas. O objetivo das transfusões é reduzir a porcentagem de hemoglobina S de mais de 95% para menos de 30%, para reduzir o risco de células falciformes bloquearem o fluxo de sangue nas artérias do cérebro.

Meu filho sempre precisará estar em transfusões crônicas?

Talvez não. Em um estudo multi-institucional recente denominado TWiTCH, pacientes específicos (baseados em níveis de hemoglobina S, imagens do cérebro, valores de TCD que voltaram ao normal) foram capazes de passar da terapia de transfusão crônica para a terapia de hidroxiuréia . Esses pacientes foram retirados lentamente das transfusões à medida que o tratamento com hidroxiureia foi aumentado lentamente.

Pacientes com alterações significativas nos vasos sangüíneos no cérebro podem necessitar de terapia transfusional crônica em longo prazo, semelhante aos pacientes que sofreram um derrame.

Fontes:

George A. Prevenção de acidente vascular cerebral (inicial ou recorrente) na doença falciforme. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acessado em 11 de maio de 2016.)