Triagem e Intervenção Precoce é Chave
Tanto a talassemia major como a talassemia intermédia podem causar mais do que apenas anemia. As complicações associadas à talassemia são parcialmente determinadas pela gravidade do seu tipo específico de talassemia e pelo tratamento que você exige. Como a talassemia é uma doença do sangue, qualquer órgão pode ser afetado.
Aprender que você está em risco de complicações médicas graves devido a sua talassemia se sente alarmante.
Saiba que a manutenção de cuidados médicos regulares é fundamental para o rastreamento dessas complicações e o início do tratamento precoce.
Alterações esqueléticas
A produção de glóbulos vermelhos (RBC) ocorre principalmente na medula óssea. No caso da talassemia, esta produção de RBC é ineficaz. Uma maneira pela qual o corpo tenta melhorar a produção é expandindo o espaço disponível na medula óssea. Isso é mais notável nos ossos do crânio e do rosto. As pessoas podem desenvolver o que é chamado de "facies talassêmicas" - bochechas como bochechas e testa proeminente. O início precoce da terapia transfusional crônica pode impedir que isso ocorra.
Osteopenia (ossos fracos) e osteoporose (ossos finos e quebradiços) podem ocorrer em adolescentes e adultos jovens. Não se entende por que essas mudanças ocorrem na talassemia. A osteoporose pode ser grave o suficiente para causar fraturas, particularmente fraturas vertebrais. A terapia transfusional não parece prevenir essa complicação.
Esplenomegalia
O baço é capaz de produzir glóbulos vermelhos (hemácias); geralmente perde essa função em torno do quinto mês de gravidez. Na talassemia, a produção ineficaz de eritrócitos na medula óssea pode levar o baço a retomar a produção. Em uma tentativa de fazer isso, o baço cresce em tamanho (esplenomegalia).
Esta produção de glóbulos vermelhos não é eficaz e não melhora a anemia. O início precoce da terapia transfusional pode evitar isso. Se a esplenomegalia causar um aumento no volume e / ou freqüência de transfusão, a esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) pode ser necessária.
Cálculos biliares
A talassemia é uma anemia hemolítica, o que significa que os glóbulos vermelhos são destruídos mais rapidamente do que podem ser produzidos. A destruição dos glóbulos vermelhos libera bilirrubina, um pigmento, dos glóbulos vermelhos. Esta bilirrubina excessiva pode resultar no desenvolvimento de vários cálculos biliares. De fato, mais da metade das pessoas com beta-talassemia major terão cálculos biliares aos 15 anos. Se os cálculos biliares causarem dor ou inflamação significativa, a remoção da vesícula biliar (colecistectomia) pode ser necessária.
Sobrecarga de ferro
Pessoas com talassemia correm risco de desenvolver sobrecarga de ferro , também chamada hemocromatose. O excesso de ferro vem de duas fontes: transfusões repetidas de glóbulos vermelhos e / ou aumento da absorção de ferro pelos alimentos. A sobrecarga de ferro pode causar problemas médicos significativos no coração, fígado e pâncreas. Medicamentos chamados quelantes de ferro podem ser usados para remover o ferro do corpo.
Crise Aplástica
Pessoas com talassemia (assim como outras anemias hemolíticas) exigem uma alta taxa de produção de novas hemácias.
O parvovírus B19 é um vírus que causa uma doença clássica em crianças chamada quinta doença. O parvovírus infecta as células-tronco na medula óssea prevenindo a produção de eritrócitos por 7 a 10 dias. Essa diminuição na produção de eritrócitos em uma pessoa com talassemia leva ao desenvolvimento de anemia grave e, geralmente, à necessidade de transfusão de hemácias.
Problemas endócrinos
A sobrecarga excessiva de ferro na talassemia pode resultar no depósito de ferro nos órgãos endócrinos, como o pâncreas, a tireóide e os órgãos sexuais. Ferro no pâncreas pode resultar no desenvolvimento de diabetes mellitus. O ferro na tireoide pode causar hipotireoidismo (baixos níveis de hormônio tireoidiano), o que pode resultar em fadiga, ganho de peso, intolerância ao frio (sensação de frio quando outros não) e pêlos grossos.
O ferro nos órgãos sexuais (hipogonadismo) causa diminuição da libido e da impotência nos homens e falta de ciclos menstruais nas mulheres.
Problemas cardíacos e pulmonares
Problemas cardíacos não são incomuns em pessoas beta talassemia major. O aumento do coração ocorre no início da vida devido à anemia. Com menos sangue, o coração precisa bombear com mais força, causando o aumento. A terapia transfusional pode ajudar a evitar que isso ocorra. A sobrecarga de ferro a longo prazo no músculo cardíaco é uma complicação importante. O ferro no coração pode causar batimentos cardíacos irregulares (arritmias) e insuficiência cardíaca. Iniciar a terapia de quelação do ferro precocemente é crucial para prevenir essas complicações potencialmente fatais.
Embora não seja completamente compreendido, pessoas com talassemia parecem ser de risco para desenvolver hipertensão pulmonar ou pressão alta nos pulmões. Quando a pressão sanguínea está elevada nos pulmões, torna mais difícil para o coração bombear sangue para os pulmões, o que pode levar a complicações cardíacas. Os sintomas podem ser sutis, portanto, os testes de rastreamento são cruciais para que o tratamento possa ser iniciado precocemente.
> Fontes:
> Benz EJ. Manifestações clínicas e diagnóstico de talassemia. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Diretrizes para Padrões de Cuidados para Talassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx