Os neoplasmas mieloproliferativos (NMP), anteriormente denominados distúrbios mieloproliferativos, são um grupo de distúrbios que caracterizam a superprodução de um ou mais glóbulos (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e / ou plaquetas). Embora você possa associar a palavra neoplasia ao câncer, não é claro.
A neoplasia é definida como um crescimento anormal do tecido causado por uma mutação e pode ser classificada como benigna (não cancerosa), pré-cancerosa ou cancerosa (maligna).
No diagnóstico, a maioria das neoplasias mieloproliferativas é benigna, mas com o tempo pode evoluir para doença maligna (cancerosa). Este risco de desenvolver câncer com esses diagnósticos enfatiza a importância de um acompanhamento rigoroso com seu hematologista.
As classificações de neoplasias mieloproliferativas mudaram bastante nos últimos anos, mas revisaremos as categorias gerais aqui.
Neoplasias Mieloproliferativas Clássicas
As neoplasias mieloproliferativas "clássicas" incluem:
- Policitemia vera (PV): PV resulta de uma mutação genética que causa a superprodução de glóbulos vermelhos. Às vezes, as contagens de glóbulos brancos e plaquetas também são elevadas. Esta elevação na contagem de sangue aumenta o risco de desenvolver um coágulo sanguíneo. Se você é diagnosticado com PV, você tem uma pequena chance de desenvolver mielofibrose ou câncer.
- Trombocitemia Essencial (ET): A mutação genética em ET resulta em superprodução de plaquetas. O aumento do número de plaquetas na circulação aumenta o risco de desenvolver um coágulo sanguíneo. Seu risco de desenvolver câncer quando diagnosticado com ET é muito pequeno. ET é único entre os MPNs, pois é um diagnóstico de exclusão. Isso significa que seu médico excluirá outras causas de contagem plaquetária elevada ( trombocitose ), incluindo os outros NMPs.
- Mielofibrose Primária (PMF): A mielofibrose primária foi anteriormente chamada de mielofibrose idiopática ou metaplasia mielóide agnogênica. A mutação genética na PMF resulta em cicatrização (fibrose) na medula óssea. Essa cicatriz torna difícil para a medula óssea produzir novas células sangüíneas. Em contraste com PV, o PMF geralmente resulta em anemia (contagem baixa de glóbulos vermelhos). A contagem de glóbulos brancos e contagem de plaquetas pode ser aumentada ou diminuída.
- Leucemia Mielóide Crônica (LMC) : A LMC também pode ser chamada de leucemia mielóide crônica. A CML resulta de uma mutação genética chamada BCR / ABL1. Essa mutação resulta na superprodução de granulócitos, um tipo de glóbulo branco. Inicialmente, você pode não ter sintomas e a LMC é frequentemente descoberta incidentalmente com trabalho de laboratório de rotina.
Neoplasias Mieloproliferativas Atípicas
As neoplasias mieloproliferativas "atípicas" incluem:
- Leucemia Mileomonocítica Juvenil (JMML): JMML costumava ser chamado de CML juvenil. É uma forma rara de leucemia que ocorre na infância e na primeira infância. A medula óssea superproduz os glóbulos brancos mielóides, particularmente um chamado monócito (monocitose). Crianças com neurofibromatose tipo I e síndrome de Noonan correm maior risco de desenvolver JMML do que crianças sem essas condições genéticas.
- Leucemia Neutrófila Crônica: A leucemia neutrofílica crônica é uma doença rara caracterizada pela superprodução de neutrófilos, um tipo de glóbulos brancos. Essas células, então, podem se infiltrar em seus órgãos e causar aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia).
- Leucemia Eosinofílica Crônica / Síndromes Hipereossinofílicas (HES): A leucemia eosinofílica crônica e as síndromes hipereosinofílicas representam um grupo de distúrbios que se caracterizam pelo aumento do número de eosinófilos (eosinofilia) que resulta em danos a vários órgãos. Uma determinada população de HES age mais como neoplasias mleoproliferativas (daí o nome de leucemia eosinofílica crônica).
- Doença do mastócito: A doença mastocitótica sistêmica (que significa todo o corpo) ou mastocitose é uma adição relativamente nova à categoria de neoplasias mieloproliferativas. As doenças dos mastócitos resultam da superprodução de mastócitos, um tipo de glóbulo branco que invade a medula óssea, o trato gastrointestinal, a pele, o baço e o fígado. Isto está em contraste com a mastocitose cutânea, que afeta apenas a pele. Os mastócitos liberam histamina, resultando em uma reação do tipo alérgica no tecido afetado.
Fontes:
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Teferri A. Visão geral das neoplasias mieloproliferativas. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acessado em 26 de junho de 2016.)
Van Eatton RA. Manifestações clínicas e diagnóstico de leucemia mielóide crônica. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acessado em 28 de junho de 2016.)