A mielofibrose é uma condição na qual a formação de cicatrizes (fibrose) se forma na medula óssea. Essa cicatrização dificulta que a medula óssea produza células sangüíneas normalmente.
Sintomas
A mielofibrose pode não causar sintomas. No entanto, pode ser detectado em exames de sangue de rotina realizados pelo seu médico. Outros sintomas estão relacionados à diminuição dos glóbulos vermelhos ( anemia ) e plaquetas ( trombociclina ), como:
- Fadiga ou cansaço
- Palidez
- Pontos vermelhos na pele chamados petéquias
- Aumento de hematomas
- Sangramento excessivo
- Baço aumentado e / ou fígado - você pode notar uma plenitude abaixo de suas costelas.
- Dor óssea
- Febre ou infecções frequentes
Quem está em risco
A mielofibrose geralmente ocorre em pessoas com mais de 50 anos de idade. Pode ocorrer em crianças, mas é extremamente rara. Pacientes com policitemia vera ou trombocitemia essencial podem desenvolver mielofibrose.
Por que seu baço aumenta?
O baço é um órgão hematopoiético, o que significa que tem potencial para produzir células sanguíneas. Na mielofibrose, onde a medula óssea está tendo dificuldade em produzir células sanguíneas, o baço aumenta para tentar melhorar a produção.
Causas
A mielofibrose primária é uma forma rara de câncer no sangue (parte das neoplasias mieloproliferativas crônicas). Isso é causado por uma mutação genética. Neste momento, não temos certeza do que causa a mutação.
A mielofibrose pode ser causada por outras condições e é denominada mielofibrose secundária.
Esses incluem:
- Outros tipos de câncer no sangue, particularmente leucemia megacariocítica aguda (um tipo de leucemia mieloide aguda ) ou síndrome mielodisplásica
- Metástase de câncer para osso
- Doenças auto-imunes como lúpus, esclerodermia
- Hipertensão Pulmonar: Nesta condição, há pressão arterial elevada nos vasos sanguíneos nos pulmões.
- Hiperparatireoidismo associado à deficiência de vitamina D
- Síndrome de plaquetas cinzentas
- Ostoeodistrofia renal: é um distúrbio do metabolismo mineral e ósseo que ocorre em pacientes com doença renal crônica.
Diagnóstico
Inicialmente, as contagens sanguíneas diminuídas são identificadas em um hemograma completo . Geralmente, anemia e / ou trombocitopenia estão presentes. Os danos às células do sangue podem frequentemente ser identificados em um esfregaço de sangue periférico, uma lâmina de microscópio de uma gota de sangue. Os glóbulos vermelhos são frequentemente descritos como parecendo uma lágrima.
O diagnóstico final requer uma biópsia da medula óssea, um procedimento em que um pequeno pedaço de medula óssea é removido. Com coloração especial, os fios fibrosos na medula óssea podem ser identificados.
Durante o diagnóstico, seu médico tentará determinar o que causa a mielofibrose. Incluído neste trabalho será o teste genético para mutações específicas chamadas JAK2, MPL e CALR.
Tratamento
O tratamento depende da causa primária. O tratamento da mielofibrose primária é determinado pelo risco de progressão da doença e sobrevida global.
- Observação: Se você não está tendo sintomas significativos, a espera vigilante pode ser a melhor opção de tratamento.
- Transfusões: A anemia e a trombocitopenia observadas na mielofibrose podem ser graves e podem exigir transfusões sanguíneas frequentes. A frequência das transfusões pode determinar se é necessário um tratamento mais intenso.
- Transplante de medula óssea (células-tronco): A decisão de transplantar deve ser ponderada cuidadosamente, considerando os riscos e benefícios.
- Ruxolitinib: Este medicamento inibe a JAK2 e pode ser usado em pacientes com mutações JAK2 que apresentam sintomas significativos e não são elegíveis para o transplante de medula óssea.
- Esplenectomia : Se o baço não diminuir de tamanho do tratamento, ele pode ser removido cirurgicamente.
- Hidroxiureia: A hidroxiureia é um medicamento de quimioterapia oral que pode ser usado para reduzir o tamanho do baço e outros sintomas.
- Outros medicamentos como andrógeno e talidomida
- A radioterapia pode ser usada para reduzir o tamanho do baço
O tratamento da mielofibrose secundária é direcionado para a causa subjacente. Portanto, se a mielofibrose é causada por um câncer, como a leucemia mieloide aguda (LMA), ela é tratada com quimioterapia. Se a mielofibrose é secundária a um distúrbio auto-imune, o tratamento desse distúrbio pode melhorar as contagens sangüíneas.
Seja qual for o tratamento, sua equipe médica orientará você em todas as etapas necessárias para assumir o controle de sua saúde. Não hesite em compartilhar seus pensamentos, perguntas e sentimentos com eles.