A policitemia vera é um distúrbio no qual a medula óssea produz demasiados glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, o que pode levar a um aumento do risco de coágulos sanguíneos.
Ter demasiados glóbulos vermelhos é o sinal clínico mais proeminente da policitemia vera. Uma mutação em um gene para JAK2, uma proteína envolvida na sinalização dentro da célula, foi encontrada em muitas pessoas com essa condição.
Quem fica com policitemia Vera?
Policitemia vera pode ocorrer em qualquer idade, mas muitas vezes acontece mais tarde na vida. Se você olhar para as idades de todas as pessoas com essa condição, o número médio para a idade no diagnóstico seria de 60 anos, e não é comum em pessoas com menos de 40 anos. A incidência de policitemia vera é ligeiramente maior em homens do que em mulheres. e é mais alto para homens com idade entre 70 e 79 anos.
Quantas pessoas são afetadas?
É difícil dizer com certeza, já que uma pessoa pode ter essa condição por um longo tempo e não saber, mas as estimativas são de uma ou duas pessoas em 100.000.
Segundo a Incyte Corporation, uma empresa biofarmacêutica com sede em Wilmington, Delaware, especializada em oncologia, existem aproximadamente 25.000 pessoas nos Estados Unidos que vivem com policitemia vera e são consideradas descontroladas porque desenvolvem resistência ou intolerância a um pilar da terapia medicamentosa, a hidroxiureia. .
A Incyte está em parceria com aproximadamente 200 centros médicos comunitários e acadêmicos para realizar o estudo nos EUA chamado REVEAL, que recentemente começou a registrar pacientes, e espera-se que inclua 2.000 pacientes sob a supervisão de um médico para o manejo ativo desta doença por um período de três anos.
É um câncer ou uma doença?
Policitemia vera tem algumas características semelhantes ao câncer, pois envolve a divisão descontrolada de uma célula imatura e não é curável. Sabendo disso, aprender que você ou um ente querido tem esse distúrbio pode ser compreensivelmente estressante. No entanto, saiba que essa condição pode ser gerenciada efetivamente por períodos muito longos.
O Instituto Nacional do Câncer define policitemia vera da seguinte forma: “Uma doença em que há muitos glóbulos vermelhos na medula óssea e no sangue, fazendo com que o sangue fique mais espesso. O número de glóbulos brancos e plaquetas também pode aumentar. As células sanguíneas extras podem se acumular no baço e fazer com que ele se torne alargado. Eles também podem causar problemas de sangramento e formar coágulos nos vasos sanguíneos ”.
De acordo com a Sociedade de Leucemia e Linfoma, as pessoas com policitemia vera correm um risco ligeiramente maior do que a população em geral para o desenvolvimento de leucemia, como resultado da doença e / ou certos tratamentos medicamentosos estabelecidos. Embora esta seja uma condição crônica que não é curável, lembre-se de que ela geralmente pode ser administrada efetivamente por um longo, longo período de tempo - e geralmente não diminui a expectativa de vida. Além disso, as complicações podem ser tratadas e evitadas com supervisão médica.
Progride?
Sim, mas detalhes sobre o risco de progressão ainda estão sendo pesquisados. Embora as pessoas possam não ter sintomas por muitos anos, a policitemia vera pode levar ao desenvolvimento de vários sintomas e sinais, incluindo fadiga, coceira, sudorese noturna, dor nos ossos, febre e perda de peso. Cerca de 30% a 40% das pessoas com policitemia vera têm o baço aumentado. Em alguns indivíduos, pode levar a sintomas debilitantes e complicações cardiovasculares. A carga desta doença ainda está sendo ativamente pesquisada.
Como é diagnosticado?
Um teste chamado concentração de hematócrito é usado tanto para diagnosticar a policitemia vera como para medir a resposta de uma pessoa à terapia.
O hematócrito é a proporção de glóbulos vermelhos em um volume de sangue, e geralmente é dado como um percentual ou um aumento na concentração de hemoglobina no sangue.
Em pessoas saudáveis, a concentração de hematócrito varia de 36 a 46% em mulheres e 42 a 52% em homens. Outras informações que podem ser colhidas dos exames de sangue também são úteis no diagnóstico, incluindo a presença de uma mutação - a mutação JAK2 - nas células do sangue. Embora não seja necessário fazer o diagnóstico, algumas pessoas também podem fazer uma análise da medula óssea como parte de seu trabalho e avaliação.
Como isso é tratado?
De acordo com a Sociedade de Leucemia e Linfoma , a flebotomia, ou a remoção do sangue de uma veia, é o ponto de partida habitual do tratamento para a maioria dos pacientes. Isso pode reduzir a concentração do hematócrito, que geralmente resulta na melhora de certos sintomas, como dores de cabeça, zumbidos nos ouvidos e tontura.
A terapia medicamentosa pode envolver agentes que podem reduzir as concentrações de hemácias ou plaquetas - compostos referidos como agentes mielossupressores. O agente mielossupressor mais comumente usado para a policitemia vera é a hidroxiureia, administrada por via oral. Os efeitos colaterais mais comuns incluem tosse ou rouquidão, febre ou calafrios, dor lombar ou lateral, e micção dolorosa ou difícil.
Sobre Jakafi para policitemia Vera
O ruxolitinib (Jakafi) é um medicamento de prescrição utilizado para tratar pessoas com policitemia vera que já tomaram hidroxiureia e que não funcionou bem ou que não puderam tolerar. O Jakafi também é usado para tratar certos tipos de mielofibrose - uma cicatriz da medula óssea.
De acordo com a FDA, o Jakafi funciona inibindo enzimas chamadas Janus Associated Kinase (JAK) 1 e 2 que estão envolvidas na regulação do funcionamento imunológico e sanguíneo. A aprovação da droga para tratar a policitemia vera ajudará a diminuir a ocorrência de um baço aumentado - esplenomegalia - e a necessidade de flebotomia, um procedimento para remover o excesso de sangue do corpo.
Os efeitos secundários mais comuns associados ao uso de Jakafi em participantes com policitemia vera em ensaios clínicos de qualidade foram contagens baixas de glóbulos vermelhos (anemia) e baixas contagens de plaquetas (trombocitopenia). Os efeitos colaterais não relacionados ao sangue mais comuns foram tontura, constipação e herpes-zoster.