Neoplasias mieloproliferativas e seu baço aumentado

Se o seu médico disse que você tem uma doença do sangue, você pode se perguntar: " Então, por que meu baço é tão grande?" " O que o meu baço tem a ver com o meu sangue?" Ou até mesmo " O que é o baço?" Essas são todas excelentes perguntas. Vamos começar com a função do baço, depois discutir por que o baço aumenta em neoplasias mieloproliferativas e, finalmente, rever as opções de tratamento para a esplenomegalia (aumento do baço).

Baço Básico

O baço é um órgão relativamente pequeno (mais ou menos do tamanho do seu punho) que reside no lado esquerdo do abdome sob a caixa torácica. O baço é feito de dois tipos de tecido (1) a polpa vermelha que filtra os glóbulos vermelhos e (2) a polpa branca que faz parte do sistema imunológico. Na polpa vermelha, os eritrócitos velhos ou deformados (como as células falciformes) são removidos da circulação. A polpa vermelha também ajuda o corpo a filtrar infecções, particularmente certas infecções bacterianas. A polpa branca ajuda a produzir linfócitos, um tipo de glóbulo branco que ajuda a produzir anticorpos contra infecções ou em resposta a imunizações. Embora estas sejam as principais funções do baço quando você nasce, antes do nascimento, o baço é o maior produtor de células sanguíneas ( hematopoiese ). No final da gravidez e após o nascimento, a medula óssea assume essa produção.

Por que o baço se torna ampliado

Na policitemia vera um número excessivo de glóbulos vermelhos é produzido, resultando em um aumento do número de glóbulos vermelhos que precisam ser filtrados pelo baço, levando à esplenomegalia.

Na mielofibrose primária , a medula óssea é danificada pela fibrose, tornando mais difícil a produção de células sanguíneas. Neste caso, o baço pode aumentar para apoiar a produção de células sanguíneas fora da medula óssea. Isso também pode ocorrer no fígado geralmente em menor grau.

Sintomas de ter um baço aumentado

Muitas pessoas que têm um baço aumentado podem não saber, especialmente se o baço estiver apenas ligeiramente aumentado.

Outros podem relatar uma "plenitude" no abdômen. Quando o baço está significativamente aumentado, ele pode pressionar o estômago, o que pode lhe dar a sensação de estar cheio, como se você tivesse acabado de comer uma refeição completa quando só comia uma pequena quantidade.

O baço é frágil e normalmente protegido pela caixa torácica. À medida que aumenta, não é mais protegido e propenso a lesões, principalmente traumas decorrentes de um acidente de carro ou de um esporte de contato (como futebol ou hóquei). Trauma para um baço aumentado pode causar sangramento maciço.

Como a esplenomegalia pode ser tratada?

Se o seu baço estiver apenas ligeiramente aumentado, o tratamento pode não ser necessário. Seu médico provavelmente monitorará suas contagens sangüíneas e o tamanho do seu baço de perto. Se o tratamento for necessário, existem três grandes categorias: terapia médica, esplenectomia e radioterapia.

O primeiro é a terapia médica. Em geral, estes são medicamentos destinados a reduzir a produção de células sanguíneas. Um dos medicamentos mais comuns usados ​​para reduzir o tamanho do baço nas neoplasias mieloproliferativas é a hidroxiureia. A hidroxiureia é um medicamento oral tomado diariamente. Geralmente é iniciado com uma dose baixa e escalado até o efeito desejado (geralmente um nível específico de hemoglobina, glóbulos brancos ou plaquetas).

Outras terapias de primeira linha incluem busulfan, melfalan, interferon alfa, talidomida ou lenalidomida. A prednisona pode ser administrada com talidomida ou lenalidomida. As terapias de segunda linha incluem cladribina (também chamada 2CDA), daunorrubicina, decitabina ou 5-azacitidina. Seu médico escolherá sua terapia com base em seu diagnóstico específico, outros problemas médicos e os efeitos colaterais do tratamento.

A segunda opção de tratamento é a esplenectomia ou a remoção cirúrgica do baço. O risco mais significativo de remoção do baço é o potencial para infecções graves com risco de vida. Se você ainda não o fez, deve receber vacinas específicas para protegê-lo contra infecções pneumocócicas e meningocócicas antes da esplenectomia.

Uma vez que o baço é removido, você provavelmente será colocado em penicilina duas vezes ao dia para evitar essas infecções. Além disso, a febre (maior que 100.4F) é uma emergência que requer atenção médica imediata.

Uma terceira opção de tratamento é a radioterapia (também chamada de radioterapia). A radiação é direcionada ao baço, o que pode ajudar a reduzi-lo em tamanho. Esses efeitos são temporários, de modo que a radioterapia esplênica é considerada paliativa , com o objetivo de minimizar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Esta pode ser uma boa opção para pessoas que não são grandes candidatas à esplenectomia.

Há muitas coisas a considerar ao decidir se ou como tratar a esplenomegalia na policitemia vera ou mielofibrose primária. Certifique-se de discutir com seu médico os benefícios e os possíveis efeitos colaterais desses tratamentos.

> Fontes:

> Mesa RA. Como eu trato a esplenomegalia sintomática em pacientes com mielofibrose. Sangue. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Como eu trato policitemia vera. Sangue. 2014; 124: 3212-3220.