Como o UCTD difere do MCTD?
A doença do tecido conjuntivo indiferenciada (DICT) e a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) são condições que apresentam algumas semelhanças com outras doenças sistêmicas autoimunes ou do tecido conjuntivo , mas há distinções que as diferenciam. Em uma doença auto-imune sistêmica, todo o corpo é afetado e o sistema imunológico , que normalmente protege o corpo ao atacar invasores estrangeiros, ataca os próprios tecidos do corpo.
Em uma doença do tecido conjuntivo, como o nome sugere, o tecido conjuntivo é atacado e afetado. O tecido conjuntivo suporta e conecta várias partes do corpo e inclui a pele, cartilagem e outros tecidos.
A doença mista do tecido conjuntivo é uma doença autoimune com características sobrepostas de três outras doenças do tecido conjuntivo - lúpus eritematoso sistêmico , esclerodermia e polimiosite. Às vezes é referido como uma síndrome de sobreposição. Pelo contrário, a Doença do tecido conjuntivo indiferenciada não possui características ou critérios suficientes para ser classificada como qualquer uma das doenças autoimunes ou do tecido conjuntivo.
Características da Doença do Tecido Conjuntivo Indiferenciado
Os pacientes com doença do tecido conjuntivo indiferenciada apresentam sintomas (por exemplo, dor nas articulações), exames laboratoriais (por exemplo, ANA positivo) ou outras características de doença autoimune sistêmica, mas não satisfazem os critérios de classificação para doenças específicas do tecido conjuntivo, como lúpus , artrite reumatóide , síndrome de Sjögren , esclerodermia ou outras.
Quando há características insuficientes para serem classificadas como qualquer doença do tecido conjuntivo, a condição é classificada como "indiferenciada". A terminologia da doença do tecido conjuntivo indiferenciada entrou em cena pela primeira vez na década de 1980. Basicamente, foi aplicado a pacientes que se pensava estar nos estágios iniciais da doença do tecido conjuntivo.
Lupus latente e lúpus eritematoso incompleto foram outros nomes usados para descrever este grupo de pacientes.
Acredita-se que 20% ou menos dos pacientes com doença do tecido conjuntivo indiferenciada progridem para um diagnóstico definitivo de doença do tecido conjuntivo. Aproximadamente um terço entra em remissão, e os demais mantêm um curso leve de doença do tecido conjuntivo indiferenciada.
Os sintomas característicos da doença do tecido conjuntivo indiferenciada incluem artrite, artralgia, fenómeno de Raynaud , leucopenia (contagem baixa de glóbulos brancos), erupções cutâneas, alopecia, úlceras orais, olhos secos, boca seca, febre baixa e fotossensibilidade. Normalmente, não há envolvimento neurológico ou renal, nem envolvimento do fígado, pulmões ou cérebro. A maioria dos pacientes com doença do tecido conjuntivo indiferenciada, talvez 80%, tem um perfil simples de autoanticorpos, frequentemente autoanticorpos anti-Ro ou anti-RNP.
Diagnosticando e Tratando a UCTD
Como parte do processo de diagnóstico da doença do tecido conjuntivo indiferenciada, uma história médica completa, exame físico e exames laboratoriais são necessários para excluir a possibilidade de outras doenças reumáticas. Em relação ao tratamento da doença do tecido conjuntivo indiferenciada, não há estudos científicos formais sobre tratamentos específicos para doença do tecido conjuntivo indiferenciada.
A seleção do tratamento é tipicamente baseada nos sintomas apresentados e no sucesso anterior de um médico em prescrever um tratamento específico para doenças reumáticas.
Geralmente, o tratamento para a UCTD consiste em alguma combinação de analgésicos e AINEs para tratar a dor, corticosteróides tópicos para pele e mucosas e Plaquenil (hidroxicloroquina) como droga anti-reumática modificadora da doença (DMARD). Se a resposta for insuficiente, doses baixas de prednisona oral podem ser adicionadas por um curto período de tempo. Doses altas de corticosteróides, drogas citotóxicas (por exemplo, Cytoxan) ou outras DMARDs (como Imuran) geralmente não são usadas.
O metotrexato pode ser uma opção para casos difíceis de tratar de doença do tecido conjuntivo indiferenciada.
The Bottom Line
O prognóstico da doença indiferenciada do tecido conjuntivo é surpreendentemente bom. Existe um baixo risco de progressão para uma doença do tecido conjuntivo bem definida, especialmente entre pacientes que sofrem de doença do tecido conjuntivo indiferenciada inalterada por 5 anos ou mais. A maioria dos casos permanece leve e os sintomas são tratados sem a necessidade de imunossupressores pesados.
Fontes:
Doenças Indiferenciadas do Tecido Conjuntivo (UCTD). Mosca M. et al. Revisões Autoimunes. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Doença Indiferenciada do Tecido Conjuntivo - Visão Detalhada. Jessica R. Berman, MD. Hospital de Cirurgia Especial. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp