O linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) é um tipo relativamente incomum de linfoma não-Hodgkin (NHL) que surge das células T. As células T são um tipo de células imunológicas que protegem o corpo contra infecções. Existem dois tipos de linfoma anaplásico de grandes células, tipo sistêmico primário e tipo cutâneo primário.
- O tipo sistêmico afeta linfonodos e outros órgãos.
- O tipo cutâneo afeta principalmente a pele
Tipo sistêmico primário
O tipo sistêmico de ALCL afeta crianças e adultos. Em adultos, é um linfoma relativamente raro, mas em crianças, o ALCL é responsável por 1 em cada 10 casos de todos os linfomas. A maioria dos indivíduos com este linfoma se queixa em primeiro lugar de linfonodos aumentados , embora raramente afete os intestinos ou o osso sem envolver os linfonodos.
O diagnóstico é feito com uma biópsia dos gânglios linfáticos ou órgãos afetados. A biópsia mostra o padrão anaplásico especial deste linfoma sob o microscópio. O patologista freqüentemente testa o tecido da biópsia com marcadores especiais de linfoma que podem identificar uma molécula única chamada CD30 na superfície das células cancerígenas na ALCL. A presença desta molécula CD30 diferencia-lo de outros tipos de NHL .
Outro teste marcador para uma proteína especial, chamada de proteína ALK, também é realizado. Nem todos os indivíduos com ALCL são positivos para ALK.
Aqueles que têm a proteína ALK se saem melhor após o tratamento do que aqueles que não têm. As crianças são mais propensas a ter a proteína ALK do que os adultos.
Uma vez que o diagnóstico de ALCL é confirmado, uma série de testes são realizados para encontrar o estágio do linfoma .
O ALCL sistêmico é tratado com quimioterapia. Os resultados do tratamento geralmente são bons, especialmente para aqueles que são positivos para ALK.
O rituximabe , um anticorpo monoclonal, usado na maioria das formas comuns de NHL, não é usado em ALCL porque não funciona para linfomas de células T. Em vez disso, o Brentuximab vedotin (Adcetris) tem como alvo a molécula CD30 e foi aprovado pelo FDA em 2011 para o tratamento de ALCL em quem tem doença remanescente após o tratamento ou em quem a doença voltou após o tratamento anterior com sucesso.
Tipo Cutâneo Primário
O tipo cutâneo de ALCL afeta principalmente a pele. É o segundo tipo mais comum de linfoma não-Hodgkin que afeta a pele - após o linfoma cutâneo de células T (LCCT) . ALCL da pele ainda é uma condição rara, afetando principalmente adultos mais velhos.
Indivíduos afetados primeiro notam inchaços ou úlceras na pele. Uma visita ao médico geralmente resulta em uma biópsia da pele, o que confirma o diagnóstico. Estudos de marcadores para uma molécula especial CD30 são necessários para rotular a doença como ALCL.
Cerca de 1 em cada 4 indivíduos com ALCL da pele afetaram os gânglios linfáticos próximos aos nódulos ou úlceras da pele. Testes podem ser feitos para descartar linfoma no tórax e no abdômen. Um teste de medula óssea pode ser feito como parte de investigações de rotina.
ALCL da pele tem um excelente prognóstico. É uma doença de crescimento lento que raramente ameaça a vida.
Em alguns pacientes, pode até desaparecer sem qualquer tratamento. Para aqueles com lesões cutâneas limitadas a uma área pequena, a radioterapia é o tratamento de escolha. Aqueles com extenso envolvimento da pele podem ser tratados com doses baixas de uma droga chamada metotrexato, na forma de comprimidos orais ou injeções.
Fontes:
Aprovação da FDA para Brentuximab Vedotin, Instituto Nacional do Câncer, 1 de julho de 2013.
Tratamento de Linfoma Não-Hodgkin na Infância - para profissionais de saúde (PDQ®), Instituto Nacional do Câncer, atualizado em 26/1/2016.
Tratamento para linfoma não-Hodgkin em adultos - para profissionais de saúde (PDQ®). Instituto Nacional do Câncer. atualizado 15/01/2016.