Transtornos hereditários e adquiridos do sangue que levam à hemólise anormal
Hemólise é a quebra dos glóbulos vermelhos. As células vermelhas do sangue normalmente vivem por cerca de 120 dias. Depois disso, eles morrem e se quebram. Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio para todo o corpo. Se os glóbulos vermelhos estão quebrando anormalmente, haverá menos deles para transportar oxigênio. Algumas doenças e condições causam a quebra dos glóbulos vermelhos, causando fadiga e outros sintomas mais graves.
Tipos de anemia hemolítica
Existem muitos tipos de anemia hemolítica e a condição pode ser herdada (seus pais passaram o gene para a condição para você) ou adquirida (significa que você não nasceu com a condição, mas você a desenvolve em algum momento da sua vida). Os seguintes distúrbios e condições são alguns exemplos de diferentes tipos de anemias hemolíticas:
Anemias Hemolíticas Herdadas. Você pode ter problemas com a hemoglobina , membrana celular ou enzimas que mantêm os glóbulos vermelhos saudáveis . Isto é geralmente devido a um gene defeituoso (s) que controlam a produção de glóbulos vermelhos. Enquanto se movem através da corrente sanguínea, as células anormais podem ser frágeis e quebrar.
Anemia Falciforme. Uma doença hereditária grave em que o organismo produz hemoglobina anormal. Isso faz com que os glóbulos vermelhos tenham uma forma crescente (ou foice). Células falciformes geralmente morrem após apenas 10 a 20 dias, pois a medula óssea não consegue fazer com que os novos glóbulos vermelhos sejam rápidos o suficiente para substituir os que estão morrendo.
Nos EUA, a anemia falciforme afeta principalmente afro-americanos.
Talassemias . São doenças do sangue hereditárias em que o corpo não consegue produzir certos tipos de hemoglobina, o que faz com que o corpo produza glóbulos vermelhos menos saudáveis que o normal.
Esferocitose hereditária. Quando o revestimento externo dos glóbulos vermelhos (a membrana da superfície) é defeituoso, os glóbulos vermelhos têm uma vida anormalmente curta e uma forma esférica ou esférica.
Eliptocitose Hereditária (Ovalocitose). Envolvendo também um problema com a membrana celular, os glóbulos vermelhos têm uma forma anormalmente oval, não são tão flexíveis quanto os glóbulos vermelhos normais e têm uma vida útil mais curta do que as células saudáveis.
Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). Quando seus glóbulos vermelhos estão faltando uma enzima importante chamada G6PD , então você tem uma deficiência de G6PD. A falta de enzima faz com que seus glóbulos vermelhos se rompam e morram quando entram em contato com certas substâncias na corrente sanguínea.
Para aqueles que são deficientes em G6PD, infecções, estresse severo, certos alimentos ou drogas, podem causar a destruição dos glóbulos vermelhos. Alguns exemplos de tais fatores desencadeantes incluem drogas antimaláricas, uma espirina , drogas anti-inflamatórias não esteroides (AINEs), drogas sulfa , naftaleno (um produto químico em algumas bolas de naftalina) ou favas.
Deficiência de piruvato quinase. Quando o corpo está faltando uma enzima chamada piruvato quinase, as células vermelhas do sangue tendem a quebrar facilmente.
Anemias Hemolíticas Adquiridas. Quando sua anemia hemolítica é adquirida, seus glóbulos vermelhos podem estar normais, mas alguma doença ou outro fator faz com que seu corpo destrua as células vermelhas do sangue no baço ou na corrente sanguínea.
Anemia Hemolítica Imune. Nesta condição, o seu sistema imunitário destrói os glóbulos vermelhos saudáveis .
Os 3 principais tipos de anemia hemolítica imunológica são:
- Anemia hemolítica autoimune (AIHA). Esta é a condição mais comum de anemia hemolítica (a AIHA é responsável por metade de todos os casos de anemia hemolítica). Por alguma razão desconhecida, a AIHIA faz com que o sistema imunológico do seu corpo produza anticorpos que atacam os seus próprios glóbulos vermelhos saudáveis. A AIHIA pode se tornar séria e acontecer muito rapidamente.
- Anemia hemolítica aloimune (AHA). AHA ocorre quando o sistema imunológico ataca o tecido transplantado, uma transfusão de sangue ou, em algumas mulheres grávidas, o feto. Uma vez que a AHA pode acontecer se o sangue transfundido for um tipo sanguíneo diferente do seu sangue, a AHA também pode acontecer durante a gravidez quando a mulher tem sangue Rh negativo e seu bebê tem sangue Rh positivo. O fator Rh é uma proteína nos glóbulos vermelhos do sangue e "Rh-negativo" e "Rh-positivo" refere-se a se o seu sangue tem fator Rh.
- Anemia hemolítica induzida por drogas. Quando um remédio desencadeia o sistema imunológico do corpo para atacar seus próprios glóbulos vermelhos, você pode ser um anêmico hemolítico induzido por drogas. Os produtos químicos em medicamentos (como a penicilina) podem se ligar às superfícies dos glóbulos vermelhos e causar o desenvolvimento de anticorpos.
Anemias Hemolíticas Mecânicas. Danos físicos às membranas dos glóbulos vermelhos podem causar destruição a um ritmo mais rápido que o normal. O dano pode ser causado por alterações nos pequenos vasos sangüíneos, certos dispositivos médicos, pressão alta durante a gravidez (pré-eclâmpsia) ou eclâmpsia (uma condição que causa convulsões em mulheres grávidas), hipertensão maligna ou uma doença rara do sangue como púrpura trombocitopênica trombótica. , o que provoca a formação de coágulos sanguíneos em pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo. Além disso, atividades extenuantes podem, às vezes, resultar em danos às células sangüíneas nos membros (como correr uma maratona).
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN). Seu corpo irá destruir glóbulos vermelhos anormais (causados pela falta de certas proteínas) mais rapidamente do que o normal com esta condição. Indivíduos com HPN estão em maior risco para:
- Coágulos de sangue nas veias
- Baixos níveis de glóbulos brancos e plaquetas
Outras causas de danos aos glóbulos vermelhos. Certas infecções, substâncias químicas e substâncias também podem danificar as células vermelhas do sangue, levando à anemia hemolítica. Alguns exemplos incluem produtos químicos tóxicos, malária, doenças transmitidas por carrapatos ou veneno de cobra.
Testes de sangue usados para diagnosticar a hemólise
Ver o seu médico é o primeiro passo para obter um diagnóstico de anemia hemolítica. Seu médico pode avaliar sua história médica e familiar, além de um exame físico e exames de sangue. Alguns exames de sangue usados para diagnosticar hemólise são:
- Contagem de glóbulos vermelhos (RBC), também chamada contagem de eritrócitos
- Teste de hemoglobina (Hgb)
- Teste de haptoglobina sérica
Programas de triagem neonatal, conforme determinado por cada Estado, costumam rastrear (usando testes de sangue de rotina) a anemia falciforme e a deficiência de G6PD em bebês. O diagnóstico precoce dessas condições hereditárias é vital para que as crianças possam receber o tratamento adequado.
fonte:
Instituto Nacional de Saúde. Tipos de anemia hemolítica. www.nhlbi.nih.gov. Acessado em 9 de março de 2016.