Entendendo a forma rara de anemia
A doença da aglutinina (DAC) é um tipo raro de anemia hemolítica autoimune - uma anemia que se desenvolve quando o sistema imunológico ataca e destrói os glóbulos vermelhos. A causa mais comum de AIHA é devido a um autoanticorpo quente. Isto significa que o anticorpo se liga ao glóbulo vermelho na temperatura quente (corporal). Como o nome sugere, o DAC ocorre secundariamente a um autoanticorpo frio, o que significa que o anticorpo se liga quando o glóbulo vermelho é exposto a temperaturas mais frias, tipicamente nas mãos, pés e nariz.
Estes anticorpos fazem com que os seus glóbulos vermelhos se colem, chamados aglutinação. CAD ocorre mais comumente em mulheres, particularmente em idades mais avançadas.
Quais são os sintomas do CAD?
- Fadiga ou fraqueza
- Falta de ar, particularmente com atividade
- Acrocianose: descoloração púrpura dos dedos das mãos, dos pés, nariz ou orelhas. Esta descoloração desaparece quando a área é aquecida. Isso pode estar associado à dor. Não deve ser confundido com o fenômeno de Raynaud .
- Erupção cutânea: o CAD pode causar livedo reticular, o desenvolvimento de uma erupção roxa semelhante a uma renda. Às vezes isso é chamado de pele manchada.
O que causa o CAD?
- Idiopático: nenhuma causa é identificada
- Infecção: As duas causas mais comuns são pneumonia por micoplasma (uma infecção respiratória) e vírus Epstein-Barr (EBV, o vírus que causa mononucleose). Também pode ser causada por outras doenças virais, como o citomegalovírus (CMV), sarampo, caxumba ou rubéola. Esses casos de DAC são autolimitados e geralmente desaparecem dentro de uma a três semanas.
- Leucemia linfocítica crônica
- Linfoma: câncer dos gânglios linfáticos
Como o CAD é diagnosticado?
Se a anemia for leve, ela pode ser descoberta incidentalmente em um hemograma completo (CBC) coletado por outras razões. Além da anemia, o hemograma também pode revelar macrocitose, tamanho aumentado dos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos não são realmente grandes, mas quando os glóbulos vermelhos se unem, a máquina lê-lo como um grande glóbulos vermelhos.
Uma revisão do esfregaço de sangue periférico (lâmina de sangue do microscópio) pode ajudar a determinar se as células aglutinadas (grudadas) estão presentes. Semelhante a outras anemias hemolíticas, a contagem de reticulócitos (glóbulos vermelhos imaturos) é elevada à medida que a medula óssea tenta substituir os glóbulos vermelhos que foram destruídos.
Como a DAC é uma anemia hemolítica imune, o teste direto de antiglobulina (DAT, ou teste direto de Coomb) será positivo, indicando a presença de anticorpos eritrocitários. Há testes especializados para procurar a presença de aglutininas frias para confirmar o diagnóstico.
Como a maioria do CAD é secundária a outro problema, testes adicionais podem ser enviados para determinar a causa, para que ela possa ser tratada adequadamente.
Quais são os tratamentos para a doença de aglutinina a frio?
Se a anemia é leve, nenhum tratamento específico é necessário. Se a sua anemia for grave e / ou estiver sintomático devido à anemia (ritmo cardíaco acelerado, fadiga, tonturas), provavelmente necessitará de uma transfusão de glóbulos vermelhos. Como a transfusão de sangue não elimina o autoanticorpo frio, a transfusão precisa ser administrada por meio de um aquecedor, de modo que o anticorpo não se ligue aos glóbulos vermelhos transfundidos.
Uma parte muito importante do tratamento da CAD é evitar temperaturas baixas. Isso parece mais simples do que na vida real. Isso significa que as pessoas que sofrem com DAC costumam usar chapéus, luvas e meias, mesmo em climas quentes, pois você pode ficar exposto a ambientes ou salas frias. Além de agasalhos, beber líquidos frios ou imergir partes do corpo em água fria deve ser evitado.
O rituximabe é uma medicação intravenosa (IV) que ajuda a destruir os glóbulos brancos que produzem os anticorpos contra os glóbulos vermelhos, chamados de células B. A esperança é que quando suas células B se regenerarem, elas não mais produzirão o anticorpo.
Isso é normalmente usado para pacientes com doença grave.
Medicamentos como esteróides e imunoglobulina intravenosa (IVIG), que são usados para outras doenças do sistema imunológico, são menos eficazes na DAC. A esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) pode ser um tratamento muito eficaz para anemia hemolítica auto-imune quente, mas na DAC a maioria da destruição dos eritrócitos ocorre no fígado, tornando-a ineficaz.