Distúrbio sanguíneo hereditário causa anemia e dor
Visão geral
A anemia falciforme é uma doença hereditária do sangue. Seus principais sintomas são anemia crônica (longo prazo) e episódios de dor. No distúrbio, as moléculas de hemoglobina nas células vermelhas do sangue, que transportam oxigênio por todo o corpo, são defeituosas. Essas moléculas defeituosas fazem com que alguns dos glóbulos vermelhos mudem e formem uma forma de foice. Essas células sanguíneas anormalmente formadas são a fonte da anemia e da dor.
Prevalência
A anemia falciforme é comum entre pessoas cujos ancestrais vêm da África subsaariana, regiões de língua espanhola do mundo (América do Sul, Cuba e América Central), Arábia Saudita, Índia e países mediterrâneos como Turquia, Sicília, Grécia. e Itália.
Antes considerada uma doença rara , a pesquisa mostra agora que, nos Estados Unidos, a anemia falciforme ocorre em cerca de 1 em cada 500 crianças afro-americanas nascidas e em 1 em cada 900 crianças hispânico-americanas nascidas.
Aproximadamente dois milhões de americanos carregam o gene defeituoso da anemia falciforme, mas não têm a doença. No entanto, se duas pessoas com o gene defeituoso se casarem, há uma chance em quatro de que qualquer criança que elas tenham tenha anemia falciforme.
Diagnóstico
A maioria dos estados dos EUA realiza um simples exame de sangue em todos os bebês nascidos para detectar anemia falciforme. Se o teste mostrar que a hemoglobina anormal está presente, um segundo exame de sangue é feito para confirmar o diagnóstico.
Sintomas
- Dor: Os glóbulos vermelhos em forma de foice são pegajosos e têm dificuldade em passar através de pequenos vasos sanguíneos no corpo. As células ficam presas, juntam-se e bloqueiam o fluxo de sangue. Bloquear o sangue causa dor. Isso é chamado de crise falciforme.
- Anemia: Os glóbulos vermelhos em forma de foice morrem rapidamente. Não há células sangüíneas vermelhas suficientes para transportar oxigênio por todo o corpo. O resultado é fadiga, palidez e falta de ar .
- Crescimento atrasado: A anemia retarda a taxa de crescimento porque as células do corpo não recebem o oxigênio que precisam para crescer. Crianças e adultos com anemia falciforme geralmente têm uma estrutura menor do que outras pessoas da mesma idade.
- Problemas oculares : O olho pode ser danificado pela falta de oxigênio; pode ser grave o suficiente para causar cegueira.
- Infecções: Pessoas com anemia falciforme são mais vulneráveis a infecções por causa de danos ao sistema imunológico da doença.
- AVC: Se o fluxo sanguíneo para uma parte do cérebro é bloqueado pelas células falciformes, pode ocorrer um derrame.
- Síndrome do tórax agudo: A dor no peito e a febre causada pela anemia falciforme podem se tornar uma complicação com risco de vida.
Tratamento
A dor da anemia falciforme é tratada com drogas analgésicas e fluidos intravenosos. A maioria das complicações é tratada conforme elas ocorrem. A droga anticâncer hidroxiureia pode reduzir a freqüência de crises dolorosas falciformes e da síndrome torácica aguda.
Crianças de até cinco anos de idade recebem penicilina oral duas vezes por dia para prevenir a pneumonia. As transfusões de sangue podem corrigir a anemia, ajudar a prevenir derrames e tratar o aumento do baço. Há, no entanto, sérios efeitos colaterais em ter transfusões frequentes.
A assistência médica regular é importante para pessoas com anemia falciforme.
Com bons cuidados de saúde, as pessoas com a doença podem ter boa saúde e viver até os quarenta e poucos anos.
Pesquisa
Pesquisas continuam buscando medicamentos para tratar a anemia falciforme. Os cientistas desenvolveram ratos de laboratório com doença falciforme semelhante à dos seres humanos, para que novos tratamentos possam ser testados. O transplante de medula óssea pode curar a doença, mas a medula deve ser proveniente de um doador irmão saudável, e o procedimento tem muitos riscos .
Fonte:
"FAQs". 2007. Associação Americana de Anemia Falciforme. 27 de julho de 2009.