Os distúrbios da função plaquetária são um grupo de distúrbios hemorrágicos em que as plaquetas não funcionam adequadamente, levando a hemorragias. Esses distúrbios podem ser herdados (transmitidos em famílias) ou adquiridos (desenvolvidos posteriormente).
Quais são os sintomas de um distúrbio da função plaquetária?
As plaquetas são uma parte do nosso sistema de coagulação, o sistema que nos ajuda a parar o sangramento.
Se as plaquetas não funcionarem adequadamente, você tem um risco maior de sangramento. Os sintomas podem incluir:
- Aumento de hematomas
- Nosebleeds
- Sangramento da gengiva
- Menorragia (sangramento menstrual excessivo)
- Sangramento prolongado após um corte ou outra lesão
- Sangramento prolongado com cirurgia
O que causa distúrbios da função plaquetária?
Os distúrbios da função plaquetária podem ser divididos em duas grandes categorias: congênita (herdada) ou adquirida. A maioria dos distúrbios é congênita, incluindo:
- Trombastenia de Glanzmann
- Síndrome de Bernard-Soulier
- Síndrome de plaquetas cinzentas
- Distúrbios relacionados com MYH9: anomalia de May-Hegglin, síndrome de Epstein, síndrome de Fechtner e síndrome de Sebastian
- Síndrome de Wiskott-Aldrich: é uma síndrome de imunodeficiência e plaquetas disfuncionais. É caracterizada por plaquetas muito pequenas (a maioria dos distúrbios da função plaquetária tem plaquetas normais a grandes).
- Síndrome de Chediak-Higashi
- Síndrome de Hermansky-Pudlak
Causas adquiridas incluem:
- Medicamentos: Medicamentos como aspirina, dipiridamol (Persantine) e clopidgrel (Plavix) são projetados para reduzir a função das plaquetas. O ibuprofeno também diminui a eficácia das plaquetas, mas menos que a aspirina.
- Doença hepática
- Uremia (doença renal grave)
- Distúrbios mieloproliferativos como trombocitemia essencial
Como são diagnosticados os distúrbios da função plaquetária?
Em oposição a outros distúrbios plaquetários, que geralmente são problemas com o número de plaquetas (elevado ou diminuído), os distúrbios da função plaquetária podem ter contagens plaquetárias normais.
Outros tipos de distúrbios da função plaquetária podem ter trombocitopenia ou baixa contagem de plaquetas. As plaquetas devem ser revistas ao microscópio num esfregaço de sangue periférico. Vários dos distúrbios congênitos da função plaquetária resultam em plaquetas maiores que o normal. Outros estão faltando componentes-chave das plaquetas, chamados grânulos, que podem ser vistos. Às vezes as plaquetas são normais em aparência e tamanho.
O trabalho restante começa de forma semelhante a outros distúrbios hemorrágicos. Em oposição à hemofilia (um distúrbio dos fatores de coagulação), testes de triagem como o tempo de protrombina (PT) e o tempo de tromboplastina parcial (PTT) são normais. O diagnóstico de distúrbios da função plaquetária requer testes especializados. Abaixo está uma pequena lista de testes comumente usados.
- Tempo de sangramento: Este teste não é considerado específico para os distúrbios da função plaquetária e, por causa das limitações do teste, não é considerado um teste preciso do sistema de coagulação.
- Ensaio de função plaquetária: É considerado por muitos como um bom teste de triagem para desordens plaquetárias. Este teste é afetado pela contagem de plaquetas e pode não ser preciso se você tiver uma baixa contagem de plaquetas.
- Teste de agregação plaquetária: Este teste analisa quão bem as plaquetas se colam umas às outras (agregação) em resposta a diferentes estímulos. Este teste também pode ser usado para medir a eficácia da terapia com aspirina ou clopidogrel (Plavix).
- Microscopia electrónica de plaquetas: Esta é uma forma especial de observar as plaquetas com um microscópio especial que pode ver as partes individuais das plaquetas.
Quais são os tratamentos?
O tratamento é baseado no distúrbio individual de função plaquetária que você tem. Alguns distúrbios da função plaquetária raramente precisam de tratamento, a menos que você seja ferido ou necessite de cirurgia.
- Aspirina e AINEs: Evitar a aspirina ou antiinflamatórios não-esteróides (AINEs) como o ibuprofeno. Esses medicamentos reduzem a função das plaquetas, o que pode piorar o risco de sangramento.
- Contraceptivos hormonais: Similares a outras causas de sangramento menstrual severo, contraceptivos hormonais podem ser usados para manter o sangramento menstrual ao mínimo.
- Medicamentos antifibrinolíticos: Como pode ser difícil para o organismo produzir coágulos estáveis, particularmente nas superfícies úmidas da mucosa (boca, nariz, etc.), medicamentos antifibrinolíticos como Amicar ou Lysteda podem ser usados para interromper o sangramento. Estes medicamentos são comumente usados nestas condições para hemorragias nasais, sangramento gengival e menorragia. Eles também podem ser usados após procedimentos cirúrgicos (particularmente boca, nariz e garganta) para evitar sangramento.
- Transfusões de plaquetas: Mesmo nos distúrbios da função plaquetária com contagens plaquetárias normais, as transfusões de plaquetas podem ser usadas para sangramento grave ou se você precisar ir à cirurgia.
- Infusão do fator VIIa (NovoSevenRT): Este produto de substituição de fator pode ser usado em alguns pacientes com distúrbios da função plaquetária. Isso é usado principalmente em pacientes que são incapazes de receber transfusões de plaquetas como uma opção de tratamento.