Uma Breve Visão Geral do Tratamento da Policitemia Vera
A policitemia vera , uma neoplasia mieloproliferativa, resulta de uma mutação genética que leva à produção de muitos glóbulos vermelhos ( eritrocitose ). A contagem de glóbulos brancos e plaquetas também pode ser elevada. Este aumento no número de células sanguíneas (sem aumento na porção líquida do sangue) aumenta o risco de desenvolvimento de coágulos.
Aprender que você foi diagnosticado com policitemia pode ser angustiante e, naturalmente, você pode se perguntar: "como pode ser tratada?" Felizmente, com o tratamento, a sobrevivência aumenta de seis para 18 meses para 13 anos ou mais.
Um dos desafios no tratamento da policitemia vera é que mais de 12% das pessoas se transformarão em mielofibrose e cerca de 7% desenvolverão leucemia aguda / síndrome mielodisplásica .
Em contraste com a maioria das pessoas com trombocitemia essencial , as pessoas com policitemia vera geralmente apresentam sintomas como dor de cabeça, tontura, coceira ao diagnóstico. Estes sintomas são geralmente angustiantes e requerem o início do tratamento.
Flebotomia para PV
O tratamento primário da policitemia vera é a flebotomia terapêutica . Na flebotomia terapêutica, o sangue é removido do corpo, semelhante a uma doação de sangue, para reduzir o número de glóbulos vermelhos na circulação. A flebotomia terapêutica é continuada regularmente para manter o hematócrito (concentração de hemácias) abaixo de um certo número, geralmente 45% para homens e 42% para mulheres. A flebotomia trata a policitemia vera de duas maneiras: diminuindo o número de células sanguíneas removendo-as fisicamente do corpo e causando uma deficiência que limita a produção de novas células vermelhas do sangue.
Hidroxiureia para PV
Em pessoas com alto risco de desenvolver um coágulo sanguíneo (mais de 60 anos de idade, história de coágulo sanguíneo), é necessária uma terapia adicional. Muitas vezes, o primeiro medicamento adicionado à flebotomia terapêutica é a hidroxiureia oral.
A hidroxiureia é um agente quimioterápico oral que reduz a produção de hemácias na medula óssea.
Também reduz a produção de glóbulos brancos e plaquetas. Semelhante a outras condições tratadas com hidroxiureia, ela é iniciada em uma dose baixa e aumentada até que o hematócrito esteja na faixa de meta.
Normalmente, é bem tolerado com poucos efeitos colaterais além da diminuição da produção de células sanguíneas. Outros efeitos colaterais incluem úlceras orais, hiperpigmentação (descoloração escura da pele), erupções cutâneas e alterações nas unhas (linhas escuras sob as unhas). A dose baixa de aspirina também é considerada uma terapia de primeira linha. A aspirina prejudica a capacidade de adesão das plaquetas, reduzindo assim o desenvolvimento de coágulos sanguíneos. A aspirina não deve ser usada se você já teve um histórico de um grande episódio de sangramento.
Interferon Alpha para PV
Para pessoas que apresentam coceira incontrolável (chamada prurido), mulheres grávidas ou em idade fértil ou refratárias a terapias anteriores, o interferon alfa pode ser usado. O interferon alfa é uma infecção subcutânea que reduz a contagem de glóbulos vermelhos. Também pode reduzir o tamanho do baço e a coceira. Os efeitos colaterais incluem febre, fraqueza, náusea e vômito, o que limita a utilidade deste medicamento.
Bussulfano para PV
Para pacientes que falharam com a hidroxiureia e / ou interferon alfa, pode ser usado o busulfan, um medicamento quimioterapêutico.
A dose é alterada para manter a contagem de glóbulos brancos e plaquetas num intervalo aceitável.
Ruxolitinib para PV
Outro medicamento usado para pacientes que falharam em outras terapias é o ruxolitinibe . Este medicamento inibe a enzima Janus Associated Kinase (JAK) que é freqüentemente afetada na policitemia vera e em outras neoplasias mieloproliferativas. É frequentemente utilizado em pessoas que desenvolvem mielofibrose pós-policitémia vera. Também pode ser útil em pessoas com sintomas graves e esplenomegalia (baço dilatado) que causa dor significativa ou outros problemas.
Lembre-se, embora policitemia vera é uma condição crônica, é uma condição conhecida que é gerenciável e possível levar uma boa qualidade de vida com.
Converse com seu médico sobre as várias opções de tratamento disponíveis. Ele ou ela irá sugerir o melhor para você.
Fontes:
Teferri A. Prognóstico e Tratamento da Policitemia Vera. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acessado em 22 de junho de 2016.)