Uma visão geral da terapia para trombocitemia essencial
A trombocitemia essencial (ET) faz parte de um grupo de doenças do sangue chamadas neoplasias mieloproliferativas. Outros tipos de neoplasias mieloproliferativas incluem a mielofibrose primária e policitemia vera .
Mutações genéticas na trombocitemia essencial levam a contagens plaquetárias extremamente altas (trombocitose). Muitas pessoas não apresentam sintomas no momento do diagnóstico e terão uma expectativa de vida normal.
As complicações incluem a formação de coágulos (levando a acidente vascular cerebral, ataque cardíaco, um coágulo nos pulmões, ou trombose venosa profunda), o desenvolvimento de mielofibrose , ou a transformação de leucemia mielóide aguda (LMA). Uma complicação incomum da trombocitemia essencial é o desenvolvimento da doença de von Willebrand adquirida, um distúrbio hemorrágico.
A maioria das pessoas necessitará de terapia em algum momento para evitar complicações. No entanto, a expectativa de vida normal não é incomum.
Opções de tratamento
Se você é diagnosticado com trombocitemia essencial, a próxima pergunta natural é "quais são as minhas opções de tratamento?" Existem várias opções que seu médico deve discutir com você. O tratamento recomendado por seu médico provavelmente se baseia em vários fatores: seus sintomas, sua idade e seus valores laboratoriais. A maioria das pessoas passa vários anos sem precisar de tratamento, que geralmente é iniciado se você desenvolver um coágulo.
- Aspirina: A aspirina em baixas doses é tipicamente usada para tratar pessoas com sintomas vasomotores. Os sintomas vasomotores incluem dores de cabeça, tontura, dor no peito, queimação das mãos e pés e alterações visuais. Não é incomum que a terapia com aspirina seja usada com outros tratamentos. A terapia com aspirina em altas doses tem sido associada a um risco aumentado de sangramento e não é recomendada.
- Hidroxiureia: O agente quimioterápico oral hidroxiureia reduz o risco de trombose na trombocitose essencial, reduzindo a contagem de plaquetas. A hidroxiureia é iniciada em uma dose baixa e aumentada até que a contagem de plaquetas esteja próxima do normal (100.000 - 400.000 células por microlitro). A hidroxiureia é geralmente bem tolerada, sem efeitos colaterais significativos. Os efeitos colaterais incluem hiperpigmentação (escurecimento) da pele, alterações nas unhas (geralmente linhas escuras sob a unha), erupção cutânea e úlceras orais. A hidroxiureia também reduz a contagem de glóbulos brancos (particularmente a contagem de neutrófilos) e a hemoglobina, o que requer monitorização cuidadosa com hemogramas completos (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide é uma medicação oral que reduz a contagem de plaquetas, inibindo a produção de plaquetas na medula óssea. É normalmente usado quando a hidroxiureia não é eficaz. Semelhante à hidroxiureia, a anagrelida é iniciada em dose baixa e aumentada até o efeito desejado. Os efeitos colaterais incluem dores de cabeça, palpitações (ritmo cardíaco acelerado), retenção de líquidos e diarréia. Estes efeitos secundários normalmente desaparecem com o tratamento continuado.
- Interferão alfa: O interferão alfa pode ser utilizado para controlar a contagem de plaquetas em trombocitemia essencial, policitemia vera e mielofibrose primária. Também pode reduzir o tamanho do baço. O interferão alfa é administrado por via subcutânea (sob a pele) diariamente. O interferon alfa também está disponível em uma forma de ação prolongada chamada interferon peguilado, que pode ser administrada uma vez por semana. A terapia com interferon é tipicamente reservada para mulheres grávidas ou pessoas que não respondem à terapia com hidroxiureia.
- Plaquetaférese: A plaquetaférese é um procedimento que remove as plaquetas da circulação. O sangue é removido através de um cateter intravenoso (IV) e coletado em uma máquina onde as plaquetas são separadas das outras partes do sangue (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plasma). O sangue, sem as plaquetas, é devolvido ao corpo via IV, com solução salina ou plasma. A plaquetaférese é reservada para pessoas com contagens plaquetárias extremamente altas, formação de coágulos sérios (nos pulmões, no cérebro) ou sangramento. O efeito da plaquetaférese é temporário, portanto, outro tratamento precisará ser iniciado para o controle em longo prazo da contagem de plaquetas.
Todos os tratamentos discutidos acima não curam a trombocitemia essencial. Eles apenas diminuem a contagem de plaquetas, diminuindo assim o risco de desenvolver um coágulo ou doença de von Willebrand adquirida. Neste momento, não há terapia curativa para trombocitemia essencial. Felizmente, apesar da falta de terapia curativa, a maioria das pessoas com trombocitemia essencial pode viver vidas produtivas.
Fontes:
Teferri A. Prognóstico e Tratamento da Trombocitemia Essencial. Em: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acesso em 15 de junho de 2016)