A mielofibrose primária ou idiopática, também conhecida como metaplasia mielóide agnogênica, é uma doença da medula óssea onde a medula desenvolve tecido fibroso e produz células sanguíneas anormais. Mielofibrose idiopática é um dos distúrbios mieloproliferativos . Este distúrbio afeta homens e mulheres e geralmente é diagnosticado em indivíduos entre 50 a 70 anos de idade, mas pode ocorrer em qualquer idade.
Estima-se que ocorra em 2 de cada 1.000.000 de indivíduos.
Sintomas
Até 25% dos indivíduos com mielofibrose idiopática não apresentam sintomas. Aqueles que têm sintomas podem ter:
- Baço aumentado, que causa desconforto no abdômen superior esquerdo ou dor no ombro superior esquerdo
- Fraqueza, fadiga
- Falta de ar
- Perda de peso
- Suor noturno
- Sangramento inexplicado
Algumas formas mais graves de mielofibrose idiopática podem ter:
- Tumores feitos de células sanguíneas em desenvolvimento que podem se formar fora da medula óssea em qualquer tecido do corpo
- Diminuição do fluxo sanguíneo para o fígado, levando a uma condição chamada "hipertensão portal"
- Veias distendidas no esôfago, conhecidas como varizes esofágicas, que podem romper e sangrar.
Diagnóstico
Para aqueles indivíduos que não apresentam sintomas, a mielofibrose idiopática pode ser descoberta quando um exame médico de rotina detecta aumento do baço e resultados anormais de exames de sangue. Esses resultados podem mostrar um número menor que o normal de glóbulos vermelhos (causando anemia ), um número maior que o normal de glóbulos brancos e um número anormal de plaquetas (pode ser alto ou baixo).
Alguns indivíduos, no entanto, podem mostrar pouca mudança no número de células sanguíneas.
Quando uma amostra do sangue do indivíduo é examinada sob um microscópio, células sanguíneas anormais podem ser vistas. Outros exames de sangue podem ser anormais também. Para ajudar a confirmar o diagnóstico de mielofibrose idiopática, uma amostra da medula óssea (biópsia) será colhida e examinada ao microscópio quanto à presença de fibrose.
Tratamento
Indivíduos que não apresentam sintomas geralmente não são tratados. Os exames de sangue são realizados regularmente para monitorar o distúrbio.
Para aqueles que apresentam sintomas, o tratamento é baseado no alívio do desconforto e na redução do risco de complicações. Indivíduos com anemia podem receber ferro, folato e / ou uma transfusão de sangue. Alguns podem ser tratados com medicamentos, como Deltasone (prednisona) ou Zometa (ácido zoledrônico).
Indivíduos que possuem um alto número de células sangüíneas podem ser tratados com medicamentos, como Hydrea (hidroxiuréia), Agrylin (anagrelide) ou interferon alfa.
Alguns indivíduos podem necessitar que o baço seja removido cirurgicamente (esplenectomia), especialmente se estiver causando complicações. Outros tratamentos podem incluir radioterapia ou transplante de medula óssea (células-tronco) .
Outlook
Em média, indivíduos com mielofibrose idiopática sobrevivem por cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 20% dos indivíduos com o transtorno, no entanto, sobrevivem 10 anos ou mais. Esses números estão aumentando ao longo do tempo à medida que novos tratamentos são desenvolvidos e a pesquisa melhora o conhecimento sobre o transtorno.
Fontes:
> "Mielofibrose Idiopática". Informações sobre doenças. 24 set. 2007. Sociedade de Leucemia e Linfoma.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQS. 3 de fevereiro de 1999. MPD Research Center, Inc.