Linfoma é o nome geral para muitos tipos de câncer relacionados que surgem de linfócitos. Duas grandes categorias de linfoma são o linfoma de Hodgkin (HL) e o linfoma não-Hodgkin (NHL) .
Linfoma de células do manto (MCL) é um dos muitos subtipos diferentes de NHL . Mais especificamente, é um linfoma não-Hodgkin que surge dos linfócitos B.
Estatísticas MCL
- É relativamente raro - nos EUA, cerca de seis por cento dos linfomas não Hodgkin são MCL.
- Tende a afetar mais os homens que as mulheres.
- Ele tende a afetar pessoas com mais de 50 anos, com a idade média no diagnóstico em meados dos anos 60.
Sintomas
- Os sintomas são semelhantes aos de muitos outros tipos de NHL , em que o sintoma mais comum é um ou mais linfonodos inchados e indolores .
- Sintomas gerais como suores nocturnos, febres e perda de peso involuntária também são possíveis.
- MCL pode se espalhar para o intestino, e se isso acontecer, pode causar sintomas como diarréia e dor abdominal.
Encenação e Avaliação
O MCL se parece com um linfoma de baixo grau sob o microscópio, de acordo com o CancerResearchUK, e os linfomas de baixo grau têm células que se parecem muito mais com células normais; no entanto, o MCL pode se comportar mais como um linfoma de alto grau, crescendo rapidamente. As células do linfoma podem estar disseminadas no momento do diagnóstico - nos gânglios linfáticos , na medula óssea e no baço.
Tratamento e Resultados
A quimioterapia em combinação com outros agentes é usada para tratar o MCL.
Várias combinações de quimioterapia e rituximabe (Rituxan) são usadas. O bortezomib (Velcade) pode ser utilizado para tratar doentes com doença recidivante e foi aprovado para doentes não tratados em terapêutica combinada. O Ibrutinib (Imbruvica) é aprovado para pacientes com MCL recidivado .
A cura é incomum a menos que seja diagnosticada precocemente . O objetivo do tratamento é manter a doença sob controle pelo maior tempo possível.
No entanto, o MCL é o assunto de muitos ensaios clínicos em andamento para estudar possíveis melhorias no tratamento.
Por que é chamado Linfoma de células do manto?
Quando você ouve a palavra manto, talvez você pense na borda acima da lareira, onde as fotos da família e os guardanapos tendem a ser guardados. O manto no linfoma de células do manto baseia-se em uma definição diferente - uma referente a um manto ou xale; também pode ser um verbo, um manto ou um envelope - como nas “névoas pesadas cobertas pelas encostas arborizadas”.
O "manto" no linfoma de células do manto originalmente se referia à localização de células que se pensava estar primariamente envolvida na malignidade. Os linfomas de células do manto foram associados à zona do manto dos folículos linfonodais - células que envolvem e envolvem algo chamado centro germinativo, e tudo isso é explicado com mais detalhes na próxima seção.
O termo linfoma de células do manto foi cunhado na década de 1990 para se referir a um conjunto específico de linfomas com um rearranjo genético, e hoje acredita-se que apenas um subconjunto de linfomas de células do manto tenha um "manto" amplo e expansivo. MCL pode realmente ter uma variedade de aparências diferentes sob o microscópio, mas o envolvimento da zona do manto de folículos explica a origem do nome.
O folículo e o manto
A imagem mostrada no topo deste artigo é uma seção transversal, ou uma única fatia através de um linfonodo inteiro, como visto usando um microscópio de luz com ampliação de baixa potência. Essa fatia foi manchada e colocada em um slide de vidro para que você possa ver diferentes tipos de células e como elas são organizadas no nó.
As olheiras ou ovais que você vê estudando o linfonodo - especialmente em direção à periferia do nódulo - são chamados de folículos. Os folículos se formam nos linfonodos e também podem se formar no tecido linfóide em outras partes do corpo. Cada um dos muitos folículos da imagem acima está repleto de células B, ou linfócitos B, que são um tipo de glóbulo branco.
Dependendo de onde essas células B estão localizadas no folículo, elas podem ter trabalhos ligeiramente diferentes.
Se você observar atentamente os folículos, poderá ver que alguns deles são pálidos no centro e púrpura mais escura no lado de fora . O centro mais claro é conhecido como o centro germinativo do folículo, enquanto o lado escuro é conhecido como o manto.
As células B podem amadurecer para produzir anticorpos que se ligam a "tags", ou antígenos, em invasores como bactérias. Enquanto o centro germinal pálido tem células B que estão crescendo ativamente para produzir anticorpos que terão como alvo antígenos em invasores, a zona do manto mais escura é composta de células B que estão em repouso e aquelas que têm uma 'memória' de antígenos encontrados em invasores do passado. .
O LCM ocorre quando um linfócito B na borda externa do folículo linfonodal - a zona do manto - torna-se transformado ou maligno. O linfócito B transformado cresce de forma descontrolada, resultando no acúmulo de células linfomatosas, o que causa o aumento dos linfonodos.
Fontes:
Cancer Research UK. Linfoma de células do manto.
Sociedade de Leucemia e Linfoma. Fatos do linfoma da pilha do envoltório
Linfomas Não-Hodgkin, editados por James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 de novembro de 2009.