Transtorno semelhante ao mal de Parkinson, mas com diferenças-chave
Quando o ator e comediante britânico Dudley Moore morreu em 27 de março de 2002, a causa oficial da morte foi listada como pneumonia. Mas, na verdade, Moore lutava contra uma condição rara conhecida como Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), que provoca a deterioração gradual de partes do cérebro que regulam o equilíbrio, o controle muscular, a função cognitiva e certos movimentos voluntários e involuntários, como deglutição e olho. movimento.
Causas da Paralisia Supranuclear Progressiva
Embora a causa da paralisia supranuclear progressiva seja amplamente desconhecida, acredita-se que esteja associada a uma mutação em uma parte específica de um gene conhecido como cromossomo 17.
Infelizmente, não é tão incomum uma mutação. Embora quase todas as pessoas com PSP tenham essa anomalia genética, também dois terços da população geral. Como tal, a mutação é vista como um fator contribuinte e não único para o distúrbio. Toxinas ambientais e outras questões genéticas também podem desempenhar um papel.
Os cientistas também ainda não estão totalmente certos sobre até que ponto a PSP está associada à doença de Parkinson ou de Alzheimer, com a qual compartilha certos sintomas característicos.
Estima-se que a PSP afete uma em cada 100.000 pessoas, independentemente de raça, geografia ou ocupação. Os homens tendem a ser afetados um pouco mais que as mulheres. Os sintomas geralmente aparecem entre as idades de 50 e 60 anos.
Sintomas do PSP
Um dos sintomas mais característicos do PSP envolve o controle do movimento dos olhos, mais notavelmente a capacidade de olhar para baixo. A condição, conhecida como oftalmoparesia, causa o enfraquecimento ou paralisia de certos músculos ao redor do globo ocular. O movimento vertical dos olhos também é comumente afetado.
À medida que a condição piora, o olhar para cima também pode ser afetado.
Devido à falta de controle focal, as pessoas que sofrem de oftalmoparesia freqüentemente se queixam de visão dupla , visão borrada e sensibilidade à luz. O controle deficiente das pálpebras também pode ocorrer.
À medida que outras partes do cérebro são afetadas, a PSP se manifestará com uma variedade de sintomas comuns que tendem a piorar com o tempo. Esses incluem:
- Instabilidade e perda de equilíbrio
- Desaceleração geral do movimento
- Slurring de palavras
- Dificuldade em engolir (disfagia)
- Perda de memória
- Espasmos musculares faciais
- Inclinação para trás da cabeça devido ao enrijecimento dos músculos do pescoço
- Incontinencia urinaria
- Mudanças no comportamento, incluindo perda de inibição e explosões súbitas
- Diminuição do pensamento complexo e abstrato
- Perda de habilidades organizacionais ou de planejamento (como gerenciar finanças, se perder, cumprir compromissos de trabalho)
Diagnóstico do PSP
A PSP é comumente diagnosticada erroneamente nos estágios iniciais da doença e é freqüentemente atribuída erroneamente a uma infecção do ouvido interno, problema de tireóide, derrame ou doença de Alzheimer (especialmente em idosos).
O diagnóstico é feito com base principalmente na revisão dos sintomas. É um processo pelo qual os médicos precisam excluir outras possíveis causas. Um exame de ressonância magnética (MRI) do tronco encefálico pode ser usado para apoiar o diagnóstico.
Nos casos de PSP, geralmente haverá sinais de perda (atrofia) na parte do cérebro que conecta o cérebro à medula espinhal. Em uma ressonância magnética, uma visão lateral desse tronco cerebral pode mostrar o que alguns chamam de "pinguim" ou "beija-flor" (assim chamado porque sua forma é como a de um pássaro).
Isso, juntamente com sintomas, investigações diferenciais e testes genéticos, pode fornecer as evidências necessárias para fazer um diagnóstico.
Como PSP difere da doença de Parkinson
Para diferenciar o PSP do Parkinson, os médicos levarão em consideração coisas como postura e histórico médico.
Por exemplo, pessoas com PSP normalmente mantêm uma postura ereta ou arqueada, enquanto pessoas com Parkinson tendem a ter uma posição mais avançada.
Além disso, pessoas com PSP são mais propensas a quedas devido a uma progressiva falta de equilíbrio. Enquanto pessoas com Parkinson também correm um risco considerável de cair, aquelas com PSP tendem a fazê-lo para trás devido ao endurecimento característico do pescoço e à postura arqueada.
Com isto dito, o PSP é considerado parte de um grupo de doenças neurodegenerativas chamado síndrome de Parkinson-plus, para o qual algumas também incluem a doença de Alzheimer.
Opções de tratamento
Não há tratamento específico para a PSP. Alguns pacientes podem responder às mesmas drogas usadas para tratar o mal de Parkinson, como a levodopa , embora a resposta tenda a ser ruim (outro diferencial usado para diagnosticar a doença).
Certos medicamentos antidepressivos, como Prozac, Elavil e Tofranil, podem ajudar com alguns dos sintomas cognitivos ou comportamentais que uma pessoa pode estar experimentando. Além da medicação, óculos especiais (bifocais, prismas) podem ajudar com problemas visuais, enquanto auxiliares de caminhada e outros dispositivos adaptativos podem melhorar a mobilidade e prevenir quedas.
Embora a fisioterapia normalmente não melhore os problemas motores, eles podem ajudar a manter as articulações flexíveis e evitar a deterioração dos músculos devido à inatividade. Nos casos de disfagia grave, pode ser necessário um tubo de alimentação.
Os eletrodos implantados cirurgicamente e os geradores de pulsos usados na terapia de estimulação cerebral profunda para Parkinson não se mostraram eficazes no tratamento da PSP.
Uma palavra de
Apesar da falta de compreensão sobre PSP e as opções limitadas de tratamento, é importante lembrar que a doença não tem curso definido e pode variar significativamente de pessoa para pessoa. Com supervisão médica consistente e boa nutrição, uma pessoa com PSP pode, de fato, viver por anos e até décadas, após um diagnóstico.
Para os indivíduos e famílias que vivem com a doença, é importante buscar apoio para evitar o isolamento e melhor acesso a informações e encaminhamentos centrados no paciente. Isso inclui organizações como a CurePSP, sediada em Nova York, que oferece grupos de apoio presenciais e on-line, um diretório de médicos especialistas e uma rede de apoiadores especializados.
> Fonte:
> Ling, H. "Abordagem Clínica à Paralisia Supranuclear Progressiva". Journal of Movement Disorders. 2016; 9 (1): 3-13.