Sintomas, diagnóstico e tratamento de PSC, a doença hepática associada com IBD
A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença do fígado que causa inflamação e estreitamento dos ductos biliares dentro e fora do fígado. Não é certo o que causa o PSC, embora se pense que seja uma condição auto - imune . PSC não é pensado para ser diretamente herdado, mas é pensado para ter um componente genético.
A bile é necessária para a digestão da gordura e para transportar o lixo para fora do fígado.
PSC faz com que os ductos biliares diminuam de cicatrizes e inflamações, e a bile começa a se acumular no fígado, o que a danifica. Esse dano eventualmente leva à formação de cicatriz e cirrose , o que impede que o fígado desempenhe suas funções importantes. Vários anos de PSC podem levar a um tumor cancerígeno dos ductos biliares chamado colangiocarcinoma, que ocorre em 10 a 15% dos pacientes.
O PSC progride lentamente na maioria dos casos, mas também pode ser imprevisível e ameaçador à vida. As pessoas com PSC podem receber tratamento para aliviar os sintomas e ajudá-los a levar uma vida ativa.
Em situação de risco demográfico
Na maioria das vezes, as pessoas afetadas pela PSC têm entre 30 e 60 anos de idade, com uma idade média de diagnóstico de 40 anos. A PSC tende a ser mais comum em homens; 60 a 75% das pessoas diagnosticadas são homens. No geral, o PSC é uma doença incomum.
Sintomas
Algumas pessoas não apresentam sintomas ao diagnóstico ou mesmo por vários anos depois.
Os sintomas incluem:
- Diarreia (causada por má absorção de gordura)
- Fadiga
- Febre / calafrios (de uma infecção nos ductos biliares)
- Comichão que muitas vezes afeta todo o corpo
- Icterícia (amarelecimento da pele e dos olhos)
Doenças Associadas
Pessoas com PSC são mais propensas a ter doença inflamatória intestinal (DII) ou osteoporose.
A PSC está fortemente associada à colite ulcerativa em até 70% dos pacientes, mas também pode estar associada à doença de Crohn do intestino grosso, às vezes chamada de colite de Crohn . A razão para a associação com DII é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de uma resposta imune.
Diagnóstico
A PSC é tipicamente diagnosticada por um procedimento chamado CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) . Durante uma CPRE, o médico irá inserir um endoscópio na boca e navegar através do esôfago e do estômago até os ductos da árvore biliar. O corante é inserido nos dutos para que eles apareçam quando os raios X são tirados. As radiografias são então analisadas para determinar se há algum problema com os ductos biliares.
O diagnóstico de PSC também pode ser confirmado por um exame de sangue conhecido como teste de ALK (fosfatase alcalina), embora um resultado positivo possa indicar muitas outras condições além do PSC.
Uma biópsia hepática também é útil para confirmar o diagnóstico de CEP, bem como para monitorar o progresso da doença após o diagnóstico. Uma biópsia hepática é feita em um ambiente hospitalar em regime ambulatorial com anestesia local . O médico que realiza o teste usará uma agulha para coletar uma pequena amostra de tecido hepático para ser testada por um patologista.
Tratamentos
Não há tratamento comprovadamente eficaz no tratamento da PSC. Pesquisas para encontrar um tratamento médico eficaz estão em andamento. Os planos de tratamento concentram-se em aliviar os sintomas, interromper a progressão da doença e monitorar possíveis complicações.
Os sintomas da PSC podem ser tratados para tornar os pacientes mais confortáveis. Coceira pode ser tratada com Questran (colestiramina) ou Benadryl (difenidramina). Para infecções recorrentes que podem ocorrer com o PSC, os antibióticos podem ser necessários. Como o PSC interfere com a absorção de gordura, suplementos podem ser necessários para tratar deficiências das vitaminas lipossolúveis A, D, E e K.
Se ocorrerem bloqueios nos ductos biliares, um procedimento cirúrgico pode ser necessário para esticá-los ou abri-los. Os stents, que mantêm os dutos abertos, podem ser colocados nos dutos durante esse procedimento.
Se a progressão do PSC levar a insuficiência hepática ou infecções biliares persistentes, um transplante de fígado pode ser necessário. Transplantes de fígado oferecem uma boa qualidade de vida para os receptores, assim como uma taxa de sobrevivência de cerca de 75%.
Quando chamar um médico
Se algum dos seguintes sintomas ocorrer com o PSC, ligue para o seu médico:
- Dor abdominal
- Fezes pretas ou muito escuras
- Icterícia
- Temperatura acima de 100,4
- Vômito com sangue
Fontes :
Medicina de Johns Hopkins. " Colangite esclerosante primária ." Universidade Johns Hopkins de 2013.
Karlsen TH, Hampe J, K Wiencke, Schrumpf E, Thorsby E, Mentira BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfismos Genéticos Associados à Doença Inflamatória Intestinal Não Conferem Risco para Colangite Esclerosante Primária." A m J Gastroenterol Jan 2007.
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Van Steenbergen W, De Goede E, MP Emonds, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Colangite Esclerótica Primária em Dois Irmãos: Relatório de uma Família com Ênfase Especial em HLA Molecular e Genotipagem MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol Julho de 2005.