Miastenia Gravis, Lambert-Eaton e Botulismo
Ao considerar causas de fraqueza, é muito útil imaginar uma mensagem elétrica que vai do córtex cerebral até o músculo em contração. Ao longo do caminho, o impulso viaja através da medula espinhal para o corno anterior , para fora das raízes nervosas espinhais, para baixo dos nervos periféricos e, finalmente, para a junção neuromuscular.
A junção neuromuscular é onde o sinal elétrico faz com que os neurotransmissores sejam liberados das vesículas no final do nervo (o terminal).
Os neurotransmissores atravessam um pequeno espaço entre o terminal nervoso (a sinapse ) e a superfície do músculo (a placa terminal). Esperar pelos transmissores do outro lado da abertura são receptores especiais que se ajustam ao transmissor como uma trava em uma chave. Quando há um ataque, uma cascata de íons leva à contração muscular.
O neurotransmissor usado para sinalizar entre o nervo e o músculo é acetilcolina. Existem várias maneiras de interromper esta passagem do neurotransmissor acetilcolina entre o nervo e o músculo cTan. Três dos melhores exemplos são miastenia grave , síndrome de Lambert-Eaton e toxicidade botulínica.
Miastenia grave
Com uma prevalência entre 150 a 200 pessoas por milhão, a miastenia gravis é a mais comum das doenças neuromusculares e uma das mais conhecidas de todas as doenças neurológicas. A doença causa fraqueza muscular devido a receptores neurotransmissores bloqueados no músculo.
Anticorpos normalmente destinados a atacar infecções invasivas confundem os receptores de acetilcolina por um patógeno e ataque. O exercício tende a piorar a fraqueza. Entre 60 a 70 por cento das pessoas com miastenia grave têm um problema com o timo e 10 a 12 por cento têm um timoma. Uma variedade de outros tratamentos estão disponíveis.
Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton é freqüentemente chamado de síndrome paraneoplásica , o que significa que os anticorpos relacionados ao câncer também atacam parte do sistema nervoso. Ao contrário da miastenia grave, em que as estruturas atacadas estão no músculo, o problema na LEMS é com o fim do nervo motor. Os canais de cálcio normalmente se abrem e sinalizam para a liberação de neurotransmissores, mas não podem fazê-lo na LEMS porque os anticorpos atacaram o canal. Como resultado, nenhum neurotransmissor é liberado, e o paciente experimenta fraqueza porque o músculo não pode receber um sinal para contrair. Com o exercício repetido, o déficit pode ser superado; Assim, no LEMS, os sintomas às vezes melhoram brevemente com esforço repetido.
Botulismo
A toxina botulínica é às vezes usada intencionalmente pelos médicos para forçar os músculos a relaxar em casos de distonia . Na sua forma não terapêutica, a toxina é produzida por bactérias e pode causar uma paralisia que começa com os músculos da face e garganta e desce sobre o resto do corpo. Como outras crises da junção neuromuscular, esta pode ser uma emergência médica que requer intubação . A toxina ataca proteínas que permitem que as vesículas cheias de neurotransmissores dentro do neurônio pré-sináptico atracem no final do nervo antes de se esvaziarem no espaço entre o nervo e o músculo.
O tratamento é um antídoto para a toxina botulínica, que deve ser administrada o mais rápido possível.
Outras desordens da junção neuromuscular
Certos medicamentos, como a penicilamina e algumas estatinas, raramente causam uma reação auto-imune que imita a miaratenia grave. Muitos outros medicamentos podem piorar ou provocar uma crise em alguém que já tenha miastenia gravis.
Testes para Doenças da Junção Neuromuscular
Além de um exame físico, o primeiro passo no diagnóstico de uma doença da junção neuromuscular é um eletromiograma e estudo de condução nervosa. Estes podem não só ajudar a distinguir entre miastenia gravis, toxicidade botulínica e Lambert-Eaton, mas também podem ajudar a excluir outros distúrbios, como a doença do neurônio motor, incluindo a esclerose lateral amiotrófica.
Os distúrbios da junção neuromuscular podem ser muito graves, exigindo intubação e ventilação para ajudar a respiração se a fraqueza se tornar grave o suficiente. Os mecanismos dos distúrbios são bastante diferentes, exigindo tratamentos diferentes. O diagnóstico adequado é o primeiro passo para recuperar a força e a segurança.
Fontes:
Ropper AH, Samuels MA. Princípios de Neurologia de Adams e Victor, 9ª edição: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomia através de casos clínicos. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.