O lúpus é uma doença autoimune que assume várias formas, das quais o lúpus eritematoso sistêmico (LES) é um deles. O lúpus pode afetar qualquer parte do corpo, mas geralmente ataca sua pele, articulações, coração, pulmões, células sangüíneas, rins e cérebro. Cerca de 1,5 milhão de americanos têm algum tipo de lúpus, de acordo com a Lupus Foundation of America, com cerca de 16 mil recém-diagnosticados a cada ano.
Qualquer pessoa, em qualquer idade, pode adquirir a doença, embora a maioria dos pacientes com lúpus sejam mulheres entre 15 e 45 anos.
O sistema imunológico
Normalmente, nosso sistema imunológico protege nosso corpo contra invasores microbianos, como vírus e bactérias. Com doença auto-imune, esse sistema imunológico normalmente protetor funciona mal e começa a atacar o corpo.
Quando isso acontece, pode-se experimentar inflamação (a principal característica do lúpus), dor e dano tecidual. A inflamação por si só pode causar dor, calor, vermelhidão, inchaço e perda de função, seja internamente (certos órgãos), externamente (principalmente a pele) ou ambos.
Doenças auto-imunes como o lúpus podem ser difíceis de diagnosticar e diferenciar.
Tipos de Lupus
Existem quatro tipos de lúpus que afetam diferentes partes do corpo. Mesmo se você tiver o mesmo tipo de lupus de outra pessoa, seus sintomas não serão necessariamente os mesmos, pois a doença é altamente individualizada.
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
A forma mais comum de lúpus é o lúpus eritematoso sistêmico (LES), que pode afetar muitas partes do corpo, incluindo as articulações, a pele, os vasos sanguíneos e os órgãos. Este tipo afeta cerca de 70 por cento das pessoas com a doença e é tipicamente o que está sendo referido quando as pessoas mencionam "lupus".
As pessoas que sofrem de LES podem passar por anos de erupções cutâneas vermelhas, fadiga extrema, articulações doloridas ou inchadas, ou febres sem nunca perceberem um padrão para as crises ou um médico nunca ser capaz de diagnosticar o LES. Esses sintomas podem surgir e desaparecer de uma vez e podem variar de leves a graves.
O LES é frequentemente diagnosticado usando um teste de sangue com anticorpos antinucleares (ANA) , que identifica os autoanticorpos que atacam os tecidos e células do próprio corpo. Um ANA positivo não significa automaticamente que você tem lúpus, mas sim que o resultado é uma parte do quebra-cabeça de um diagnóstico de lúpus que inclui seus sintomas, um exame físico e outros exames laboratoriais mais específicos.
Lúpus Induzido por Drogas
O lúpus induzido por drogas está associado a sintomas semelhantes, mas são especificamente causados por certos tipos de drogas, geralmente tomadas por longos períodos de tempo. O lúpus induzido por drogas é completamente reversível quando a droga é descontinuada e os sintomas geralmente desaparecem em seis meses. Esse tipo é responsável por cerca de 10% dos casos de lúpus.
Muitos medicamentos são conhecidos por causar essa forma da doença, mas vários são considerados culpados primários. Eles são principalmente antiinflamatórios, anticonvulsivantes ou drogas usadas para tratar condições crônicas, como doenças cardíacas, doenças da tireóide, hipertensão (pressão alta) e distúrbios neuropsiquiátricos.
As três drogas mais culpadas pelo lúpus induzido por drogas são:
- procainamida - usado para tratar arritmias cardíacas
- hidralazina - usada para tratar a hipertensão
- isoniazida - usada no tratamento da tuberculose
Lúpus Cutâneo
Algumas pessoas têm apenas manifestações cutâneas de lúpus e são diagnosticadas com lúpus cutâneo - um tipo separado de lúpus que, sozinho, é responsável por cerca de 10% dos casos de lúpus. No entanto, lesões lúpicas cutâneas também ocorrem em dois terços das pessoas diagnosticadas com LES.
Tal como acontece com outras formas de lúpus, é um caso do seu corpo atacando sua própria pele normal. A causa exata dessa forma é desconhecida, embora as mulheres tenham maior probabilidade de ter essa doença e possam ser encontradas em famílias.
O tabagismo e a luz solar demonstraram exacerbar a condição.
Existem, em geral, três tipos de lúpus cutâneo, incluindo:
- Crônico cutâneo ( lúpus discoide ): no lúpus discoide, a forma mais comum de lúpus cutâneo crônico, as inflamações se desenvolvem em sua face, orelhas, couro cabeludo e em outras áreas do corpo. Estas lesões podem ser crocantes ou escamosas e frequentemente cicatrizadas. Eles geralmente não doem ou coçam. Alguns pacientes relatam lesões e cicatrizes no couro cabeludo, impossibilitando o crescimento do cabelo nessas áreas. A maioria das pessoas com lúpus discóide não tem LES. De fato, o lúpus discóide é mais comum em homens que em mulheres.
- Cutâneo subagudo : Os sintomas cutâneos do lúpus cutâneo subagudo são geralmente leves. Pessoas com essa condição, que também é sua própria forma de lúpus, apresentam placas avermelhadas-púrpuras, que são firmes e elevadas, achatadas lesões cutâneas. Essas placas podem ser encontradas sozinhas ou em grupos e variam em tamanho de 5 mm a 20 mm, geralmente aparecendo no tronco, incluindo a parte superior do tórax e as costas. Cerca de 10% das pessoas com LES têm lúpus cutâneo subagudo. Certos medicamentos também podem causar lúpus cutâneo subagudo.
- Cutâneo agudo: Este é o tipo de erupção cutânea que ocorre quando o LES está ativo. As lesões associadas ao lúpus cutâneo agudo aparecem como áreas achatadas de pele avermelhada no rosto, lembrando uma queimadura solar - a erupção cutânea que indica uma borboleta . Essas lesões podem aparecer nos braços, pernas e corpo e são fotossensíveis . Embora as lesões possam descolorir a pele, elas não cicatrizam. As lesões geralmente aparecem durante um clarão ou após a exposição ao sol.
Note que tanto o lúpus cutâneo crônico / discóide quanto o subagudo podem ocorrer de forma independente, ou podem ser manifestações do LES, enquanto o lúpus cutâneo agudo não ocorre fora do LES.
Lupus Neonatal
O lúpus neonatal é uma forma rara de lúpus temporário que afeta um feto ou recém-nascido. Não é lupus verdadeiro: ocorre quando os autoanticorpos da mãe são passados para o filho no útero. Esses autoanticorpos podem afetar a pele, o coração e o sangue do bebê. Felizmente, os bebês nascidos com lúpus neonatal não têm um risco maior de desenvolver LES mais tarde na vida.
Muitos bebês com lúpus neonatal terão erupções cutâneas no nascimento. O resto vai sair tipicamente dentro de dois a cinco meses. A exposição ao sol tende a provocar o surto.
As erupções cutâneas, em média, desaparecem cerca de seis meses ou pouco depois, à medida que os autoanticorpos das mães desaparecem da criança. O tratamento para lesões de pele geralmente não é mais do que pomadas para ajudar a aliviar a gravidade das erupções.
Embora seja raro, alguns bebês de mães com lúpus podem nascer com uma doença cardíaca permanente, mas tratável usando um marcapasso. Essa anormalidade pode ser detectada já na 18ª semana de gestação.
Lupus Infantil
O lúpus infantil afeta entre 5.000 e 10.000 crianças menores de 18 anos nos Estados Unidos. É mais comumente diagnosticada entre as idades de 11 e 15 anos. Crianças de qualquer idade podem ter lúpus, no entanto, e o lúpus pode atacar crianças de qualquer raça ou etnia.
O lúpus afeta as crianças de maneira semelhante à que afeta os adultos, pois se expressa de maneira diferente em cada pessoa, embora pareça ter mais envolvimento de órgãos. Isso pode ser porque as crianças muitas vezes adoeceram por um longo período de tempo quando finalmente foram diagnosticadas.
Os sintomas em crianças são semelhantes aos sintomas em adultos, sendo os mais comuns fadiga e dor. Os sintomas óbvios da doença incluem febre, erupção cutânea e envolvimento renal. A maioria dos casos é diagnosticada com sucesso quando um teste de sangue ANA é incluído em testes diagnósticos .
O tratamento pode precisar ser um pouco mais agressivo para as crianças, mas os médicos também precisam ter cuidado com os efeitos colaterais de longo prazo dos medicamentos, particularmente os corticosteróides, como a prednisona. A maioria das crianças leva uma infância normal com o tratamento e cuidados certos.
Sintomas
Os sintomas iniciais e crônicos do lúpus imitam os sintomas de várias doenças, o que pode levar a erros de diagnóstico. Os sintomas iniciais geralmente incluem:
- Febre
- Mal-estar ou desconforto geral
- Dor nas articulações
- Dor muscular
- Fadiga
Geralmente, não é até que esses sintomas sejam associados a outros sinais mais sugestivos de que os médicos tendem a caminhar pelo caminho do lúpus. Esses sinais incluem, mas não estão limitados a:
- Úlceras cutâneas, lesões e erupções, mais significativamente a erupção malar, comumente chamada de erupção cutânea
- Anemia
- Falta de ferro
- Problemas cardíacos, como pericardite, miocardite e endocardite
- Pleurite e outras inflamações pulmonares
- Problemas renais, incluindo hematúria indolor ou proteinúria (sangue ou proteína na urina)
- Convulsões
Causas
O lúpus ainda é um relativo mistério para os pesquisadores médicos. Uma causa exata da doença permanece desconhecida, e muitos ainda debatem se o lúpus é uma doença ou a combinação de várias doenças semelhantes.
Mas o consenso sobre as formas mais prováveis de desenvolvimento do lúpus inclui:
- Genética (fatores de risco que você herda de seus pais)
- Acionadores ambientais (de medicamentos, estresse, infecções e / ou exposição à luz solar)
- Reação a drogas (no caso de lúpus induzido por drogas)
Diagnóstico
Se o seu médico suspeitar que você tem ou lúpus eritematoso cutâneo sozinho ou em combinação com lúpus eritematoso sistêmico, vários fatores são considerados, incluindo:
- Achados do exame físico
- Achados laboratoriais
- Testes de anticorpos
- Biópsia tecidual
- Imunofluorescência direta
Em última análise, devido à grande variedade de sintomas, pode ser difícil para o seu médico diagnosticar o lúpus , e a maioria das pessoas é diagnosticada pela primeira vez cinco anos após o primeiro desenvolvimento dos sintomas. Assim, se você sentir que está tendo sintomas consistentes com o diagnóstico de lúpus, não deixe de visitar seu médico e expressar essa preocupação.
O prognóstico para aqueles com lúpus depende frequentemente da quantidade de envolvimento de órgãos. Em outras palavras, a doença tem como alvo órgãos em vez de pele e articulações? A sobrevida para pacientes com lúpus com sintomas do sistema nervoso central , envolvimento de órgãos principais e / ou doença renal provavelmente será mais curta do que aqueles com apenas doença cutânea e / ou articular relacionada ao lúpus. A causa mais comum de morte associada ao lúpus é uma infecção devido à imunossupressão, causada por medicamentos usados para controlar a doença, especialmente no início da doença.
Tratamento
Atualmente, não há cura para o lúpus. O tratamento se concentra no controle da resposta autoimune, limitando a inflamação e os danos nos órgãos e aliviando os sintomas:
- Terapêutica medicamentosa, como anti-inflamatórios e moduladores do sistema imunológico
- Moderação do estilo de vida, incluindo perda de peso e proteção contra o sol
- Acupuntura (e outros tratamentos alternativos)
- Fisioterapia
Para alguns pacientes com aflição leve, os sintomas do lúpus podem ser tratados como uma doença crônica, mas a doença pode ser bastante séria e até ameaçar a vida de outras pessoas. A doença não segue um caminho comum, de modo que os pacientes com lúpus geralmente sofrem episódios imprevisíveis (crises) seguidos por períodos de remissão - mesmo com tratamento.
Lidar
Lupus pode trazer todos os tipos de desafios físicos e emocionais, especialmente se você for diagnosticado recentemente. Aprender a lidar com sua doença requer tempo e prática, e inclui coisas como educar a si mesmo e a seus entes queridos sobre sua doença, cuidar de si mesmo descansando o suficiente e comendo bem, aprendendo a administrar suas crises e recebendo apoio.
> Fontes:
> Femia AN. Lúpus Eritematoso Neonatal e Pediátrico. Medscape. Atualizado em 8 de junho de 2016.
> Fundação Lupus da América. Diagnosticando Lúpus em Crianças. Atualizado em 16 de agosto de 2013.
> Fundação Lupus da América. Lupus Facts and Statistics.
> Sontheimer RD. Como o lúpus afeta a pele Fundação Lupus da América. Atualizado em 12 de julho de 2013.