Tipos de distrofia muscular

Durante décadas, a distrofia muscular foi associada às crianças de Jerry. Ou seja, Jerry Lewis cercado por crianças durante o Telethon anual do Dia do Trabalho da Associação de Distrofia Muscular. De 1966 a 2010, Jerry Lewis recebeu este teleton anual para beneficiar aqueles com distrofia muscular. A distrofia muscular (DM) representa um grupo de nove distúrbios musculares hereditários.

O teleton continuou sem Lewis de 2010 a 2014, terminando em 2015.

Embora o teleton anual tenha terminado, a distrofia muscular - todas as nove formas - ainda existe. As nove formas são as seguintes.

1. Distrofia Muscular de Duchenne

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a forma mais comum de distrofia muscular na infância, com sintomas que começam tipicamente entre os 2 e os 6 anos de idade. DMD afeta principalmente meninos. As meninas podem carregar a condição e podem ser levemente afetadas. Os primeiros sinais de DMD podem incluir queda freqüente, dificuldade para levantar-se de sentar ou deitar-se, e um andar como um gingado. Uma criança com DMD também pode apresentar aumento dos músculos da panturrilha.

A doença progride lentamente, mas a assistência para caminhar acabará se tornando necessária - levando a uma cadeira de rodas. À medida que os músculos do corpo se tornam progressivamente mais fracos, problemas com a respiração se desenvolvem. Isso pode levar a infecções respiratórias como pneumonia, o que pode ser difícil para as pessoas com DMD lutarem.

Graças aos avanços em pesquisa e tecnologia, a expectativa de vida da DMD aumentou para os 30 anos.

2. Distrofia Muscular de Becker

A distrofia muscular de Becker é muito semelhante à DMD, exceto que os sintomas da Becker MD podem aparecer mais tarde na juventude - até 25 anos. Embora semelhantes à DMD, os sintomas da Becker MD são mais lentos que os da DMD.

3. Distrofia Muscular Congênita

A distrofia muscular congênita representa um grupo de distrofias musculares que estão presentes no nascimento. Esta forma de DM pode afetar tanto meninos quanto meninas. Nem todas as formas congênitas foram identificadas. Uma forma, a distrofia muscular congênita de Fukuyama, causa fraqueza severa dos músculos e membros faciais e pode incluir contraturas articulares, problemas mentais e de fala, bem como convulsões .

4. Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss

A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma forma menos comum de DM infantil que afeta apenas meninos. Esta forma progride lentamente. No entanto, ao contrário do DMD, contraturas - encurtamento muscular - podem aparecer mais cedo na vida. A fraqueza muscular geral também é menos severa que a da DMD. Problemas cardíacos graves associados ao Emery-Dreifuss MD podem exigir um marcapasso.

5. Distrofia muscular de cinturas

A distrofia muscular de cinturas escapular começa no adolescente ou nos primeiros anos da vida adulta de ambos os sexos. A doença causa fraqueza muscular que começa nos quadris, se move para os ombros e se estende para fora nos braços e pernas. A doença progride lentamente, mas eventualmente causa dificuldade para andar.

6. Distrofia Muscular Facioscapulohumeral

A distrofia muscular facioescapuloumeral (DM do FSH) começa na adolescência ou início da idade adulta e afeta ambos os gêneros.

A FSH MD afeta principalmente os músculos da face ("facio-"), omoplatas ("escápulo") e parte superior dos braços ("umeral"). As pessoas com FSH MD têm ombros inclinados para a frente, dificultando a elevação dos braços sobre a cabeça. A fraqueza muscular continua por todo o corpo à medida que a doença progride. O FSH MD pode variar de muito leve a grave. Apesar da fraqueza muscular progressiva, muitas pessoas com FSH MD ainda são capazes de andar.

7. Distrofia Muscular Miotônica

A distrofia muscular miotônica (doença de Steinert) é a forma mais comum de distrofia muscular em adultos. Esta forma de distrofia muscular começa com a fraqueza muscular no rosto e depois se move para os pés e as mãos.

O MD miotônico também provoca miotonia - o endurecimento prolongado dos músculos (como espasmos) - um sintoma que só ocorre nessa forma de DM. MD miotônico afeta o sistema nervoso central, coração, trato digestivo, olhos e glândulas endócrinas . Ele progride lentamente, com a quantidade de fraqueza muscular variando de leve a grave. Uma mulher com MD miotônica pode dar à luz uma criança com uma forma congênita da doença.

8. Distrofia Muscular Oculofaríngea

A distrofia muscular oculofaríngea geralmente começa na quarta ou quinta década de vida. As pálpebras caídas são tipicamente o primeiro sinal dessa forma de distrofia. A condição então progride para fraqueza muscular facial e dificuldade para engolir. A cirurgia pode reduzir os problemas de deglutição e evitar asfixia e pneumonia .

9. Distrofia Muscular Distal

A distrofia muscular distal inclui várias doenças musculares que começam na idade adulta e apresentam sintomas semelhantes de fraqueza dos antebraços, mãos, pernas e pés. Essas doenças - incluindo as sub-formas Welander, Markesbury-Griggs, Nonaka e Miyoshi - são menos graves e envolvem menos músculos do que outros tipos de distrofia muscular. A forma distal afeta homens e mulheres.

Fontes:

Associação de Distrofia Muscular EUA.

Newsweek. A distrofia muscular do teleton agora é apenas uma lembrança (2015).