Uma causa comum de morte súbita em jovens
Síndrome do QT Longo (LQTS) é uma desordem hereditária do sistema elétrico do coração . A SQTL pode levar a uma taquicardia ventricular súbita, inesperada e potencialmente fatal, comumente chamada de torsades de pointes . As pessoas que têm SQTL correm risco de síncope (perda de consciência) e morte súbita, geralmente em idade precoce.
Figura - Torsades de pointes. Figura superior: ritmo cardíaco normal. Figura inferior: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" significa torção em torno de um ponto. Nesta arritmia, o ritmo cardíaco é extremamente rápido e a forma dos complexos no ECG está em constante mudança, lembrando muitas vezes um padrão de onda senoidal como nesta imagem. Quando o sistema elétrico do coração se comporta dessa maneira, o bombeamento efetivo é impossível
Visão geral
Pessoas com SQTL têm intervalos QT prolongados em seus ECGs . O intervalo QT representa a repolarização, ou "recarga", de uma célula cardíaca. Depois que o impulso elétrico do coração estimula uma célula do coração (fazendo com que ela bata), a recarga deve ocorrer para que a célula esteja pronta para o próximo impulso elétrico. O intervalo QT (que é medido desde o começo do complexo QRS até o final da onda T) é o tempo total que leva para descarregar, e então recarrega uma célula cardíaca. Em LQTS, o intervalo QT é prolongado. Anormalidades no intervalo QT são responsáveis pelas arritmias associadas à SQTL.
Causas
SQTL é um distúrbio hereditário. Vários genes foram identificados que afetam o intervalo QT, portanto existem diversas variedades de SQTL. Algumas famílias têm uma incidência muito alta de SQTL. Como muitos genes podem afetar o intervalo QT, muitas variações na SQTL foram identificadas.
Alguns destes ("LQTS" clássicos) estão associados a uma alta incidência de arritmias perigosas e morte súbita, que muitas vezes ocorrem em vários membros da família. Outras formas de LQTS ("variantes LQTS") podem ser muito menos perigosas. Muitas dessas variantes genéticas são caracterizadas por um intervalo QT basal normal, e arritmias cardíacas geralmente são vistas apenas quando algum fator adicional (como tratamento medicamentoso ou um desequilíbrio eletrolítico significativo) atua para prolongar o intervalo QT.
No entanto, quando os intervalos QT se tornam prolongados em pessoas com essas variantes da SQTL, ocorrem arritmias perigosas.
Prevalência
A LQTS Clássica está presente em aproximadamente uma das 5000 pessoas. A SQTL é uma das causas mais comuns de morte súbita em jovens, resultando em entre 2000 e 3000 mortes por ano. Variantes de SQTL são muito mais comuns, e provavelmente afetam até 2 a 3% da população.
Sintomas
Os sintomas da SQTL ocorrem apenas quando o paciente desenvolve um episódio de taquicardia ventricular perigosa e o grau dos sintomas depende do tempo que a arritmia persiste. Se durar apenas momentaneamente, alguns segundos de extrema tontura podem ser o único sintoma. Se persistir por mais de 10 segundos, a síncope ocorre. E se durar mais do que alguns minutos, a vítima geralmente nunca recupera a consciência.
Naqueles com algumas variedades de SQTL, os episódios geralmente são desencadeados por explosões súbitas de adrenalina; tal como pode ocorrer durante o esforço físico, quando severamente assustado, ou quando se torna extremamente irritado.
Felizmente, a maioria das pessoas com variantes da SQTL nunca experimentam sintomas com risco de vida.
Diagnóstico
Os médicos devem pensar em SQTL em qualquer pessoa que tenha sofrido síncope ou parada cardíaca e em familiares de uma pessoa com SQTL conhecida.
Qualquer jovem com síncope que ocorra durante o exercício, ou em qualquer outra circunstância em que uma onda de níveis de adrenalina esteja presente, deve excluir a SQTL.
O diagnóstico de SQTL geralmente é feito observando-se um intervalo QT anormalmente prolongado no ECG. Às vezes, um teste em esteira é necessário para revelar as anormalidades do ECG. O teste genético para a SQTL e suas variantes está se tornando muito mais comumente usado do que há apenas alguns anos.
Tratamentos
Muitos pacientes com SQTL explícita são tratados com betabloqueadores . Os betabloqueadores atenuam os surtos de adrenalina que desencadeiam episódios de arritmias nesses pacientes.
Infelizmente, ainda não foi comprovado que os beta-bloqueadores reduzam significativamente a incidência global de síncope e morte súbita em pacientes com SQTL.
É particularmente importante que as pessoas com SQTL e suas variantes evitem os muitos medicamentos que causam o prolongamento do intervalo QT. Nessas pessoas, essas drogas são muito prováveis de provocar episódios de torsades de pointes. Drogas que prolongam o intervalo QT são infelizmente comuns. Os principais ofensores são, ironicamente, as drogas antiarrítmicas ; vários medicamentos antidepressivos e antibióticos, como eritromicina, eritromicina claritromicina e azitromicina. CredibleMeds mantém uma lista de medicamentos que geralmente prolongam o intervalo QT.
Para muitas pessoas com SQTL, o desfibrilador implantável é o melhor tratamento. Este dispositivo deve ser usado em pacientes que sobreviveram a paradas cardíacas e, provavelmente, em pacientes que tiveram síncope devido à SQTL, especialmente se a síncope ocorrer durante o uso de betabloqueadores.
Para pessoas que não podem tolerar betabloqueadores ou que ainda apresentam eventos durante a terapia, pode ser realizada cirurgia esquerda de deservervação simpática (LCSD).
Os bloqueadores dos canais de sódio podem ser usados com a SQTL tipo 3.
Fontes
> O que é síndrome do QT longo? - NHLBI, NIH. Instituto Nacional de Saúde. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Atualizado em 21 de setembro de 2011. Acessado em 27 de julho de 2016.
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