Se lhe foi dito que você tem síndrome de neoplasia endócrina múltipla (MEN), então você sabe que há uma avaliação bastante extensa e tratamento desta condição rara.
A definição de homens
A neoplasia endócrina múltipla (MEN) é uma doença médica que se caracteriza por ter mais de um tumor dos órgãos endócrinos por vez. Existem várias combinações diferentes de tumores endócrinos que ocorrem em conjunto e cada um desses padrões é categorizado como uma das várias síndromes diferentes (MEN).
Os tumores que se desenvolvem como parte de cada síndrome de MEN podem ser benignos ou malignos. Os tumores benignos são tumores autolimitados que podem causar sintomas médicos, mas crescem lentamente, não se espalham para outras partes do corpo e não são fatais. Os tumores malignos , por outro lado, são tumores cancerígenos que podem crescer rapidamente, podem se espalhar para outras partes do corpo e podem até ser fatais se não forem tratados.
Síndromes
Existem três síndromes consideradas as síndromes de HOMEM mais comuns. Cada síndrome é causada por uma anormalidade genética específica, o que significa que a combinação do tumor é executada em famílias como uma condição hereditária. As síndromes de MEN são chamadas de MEN 1, MEN 2A e MEN 2B.
HOMENS 1: As pessoas diagnosticadas com NEM 1 têm tumores da glândula pituitária, da glândula paratireóide e do pâncreas. Geralmente, esses tumores são benignos, embora não seja impossível que se tornem malignos.
Sintomas do MEN 1: Os sintomas do MEN 1 podem começar durante a infância ou durante a idade adulta.
Os sintomas em si são variáveis porque os tumores envolvem órgãos endócrinos que podem produzir uma ampla gama de efeitos no corpo. Cada um dos tumores causa alterações anormais relacionadas à hiperatividade hormonal.
- Tumores hipofisários causam dores de cabeça , irregularidades menstruais, infertilidade, produção de leite materno e supercrescimento dos ossos.
- Os tumores pancreáticos causam dor de estômago, vômitos, diarréia e úlceras.
- Os tumores da paratireoide causam níveis elevados de cálcio, que podem produzir cálculos renais como o primeiro sintoma notável.
MEN 2A: Indivíduos com NEM 2 têm tumores da tiróide, tumores da glândula supra-renal e tumores das paratiróides.
MEN 2A Sintomas: Os sintomas de MEN 2A começam na idade adulta; tipicamente quando uma pessoa está em seus 30 anos. Tal como acontece com as outras síndromes MEN, os sintomas resultam da hiperatividade dos tumores endócrinos.
- Os tumores da tireoide são geralmente os primeiros tumores perceptíveis no MEN 2A, e podem resultar em inchaço ou pressão na região do pescoço e podem se tornar malignos.
- Os tumores da glândula supra-renal, chamados feocromocitoma , envolvem especificamente a secção da glândula supra-renal chamada de medula supra-renal. O feocromocitoma pode causar pressão alta, ritmo cardíaco acelerado e sudorese.
- Os tumores da paratireóide podem resultar em altos níveis de cálcio, e os sintomas podem incluir sede excessiva e micção freqüente.
MEN 2B: Este é o menos comum desses padrões raros de tumor e é caracterizado por tumor da tireóide, tumor da glândula supra-renal, neuromas (cistos) em toda a boca e sistema digestivo, anormalidades da estrutura óssea e uma estatura incomumente alta e magra, descrita como marfanóide. características.
MEN 2B Sintomas: Os sintomas podem começar na infância, freqüentemente antes dos 10 anos. O sintoma mais óbvio de MEN 2B é uma aparência alta e esguia. Neuromas aparecem como crescimentos dentro e ao redor da boca, e pessoas com MEN 2B podem ter problemas digestivos e estomacais, além dos sintomas de câncer de tireoide e feocromocitoma.
Diagnóstico
Seu médico estaria preocupado que você pode ter síndrome de MEN com base em um padrão de mais de um tumor endócrino, juntamente com sua história familiar. Você não precisa ter todos os tumores exclusivos de uma das síndromes masculinas para que seu médico considere os HOMENS. Se você tiver mais de um tumor ou característica, ou mesmo se você tiver um tumor endócrino associado a HOMEM, seu médico poderá avaliá-lo por outros tumores antes de se tornar sintomático.
Da mesma forma, uma história familiar não é necessária para o diagnóstico de NEM, porque uma pessoa pode ser a primeira da família a ter a doença. Os genes específicos que causam MEN são identificados, e o teste genético pode ser uma opção para confirmar o diagnóstico.
Há também um grau de variabilidade com cada síndrome de MEN - você pode ter MEN, mesmo se você não se encaixar perfeitamente em um dos padrões típicos de tumor.
Tratamento
O tratamento para todas as síndromes de MEN depende de alguns fatores diferentes. Nem todos os que são diagnosticados com MEN 1, MEN 2A ou MEN 2B apresentam o mesmo curso exato da doença. Geralmente, o tratamento é focado em três objetivos principais, que incluem a redução dos sintomas, a detecção precoce de tumores e a prevenção das conseqüências de tumores malignos.
Se você tiver sintomas causados por irregularidades hormonais, provavelmente precisará de tratamento para esses sintomas. As doenças endócrinas frequentemente flutuam com o tempo, porque os órgãos endócrinos operam com base em um complexo equilíbrio de feedback positivo e negativo. Isso significa que os hormônios que se tornam hiperativos podem acabar suprimindo ou estimulando a produção de outros hormônios no corpo. Portanto, mesmo que você receba tratamento hormonal por algum tempo, talvez seja necessário um tratamento diferente ou um ajuste de sua dose no futuro.
Os outros aspectos importantes do tratamento dos NEMs envolvem vigilância e monitoramento cuidadosos para identificar novos tumores e detectar qualquer malignidade o mais cedo possível. Os tumores malignos podem precisar ser tratados com cirurgia ou quimioterapia antes que causem problemas de saúde mais substanciais.
Uma palavra de
Qualquer tipo de tumor pode ser assustador. E ter mais de um tumor é ainda mais assustador. Se você foi informado de que tem ou pode ter neoplasia endócrina múltipla, provavelmente está muito preocupado com quais sintomas podem aparecer em seguida e se sua saúde geral está em perigo.
O fato de as síndromes de HOMEM serem reconhecidas e classificadas torna sua situação mais previsível do que parece. Apesar do fato de que estas são síndromes raras, elas foram definidas em grande detalhe e existem métodos bem estabelecidos de tratamento dessas doenças. Enquanto você certamente vai precisar de acompanhamento médico consistente, existem maneiras eficazes de controlar sua condição e você pode absolutamente estar certo de que com cuidados médicos próximos, você pode ter um resultado saudável.
> Fonte:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Neoplasia Endócrina Múltipla e Síndromes de Tumor Hiperparatireoidiano-Mandibular: Características Clínicas, Genética e Recomendações de Vigilância na Infância. Clin Cancer Res . 2017 1 de Jul; 23 (13): e123-e132.