Doença do Neurônio Motor Progressivo
A esclerose lateral primária (PLS) é uma doença degenerativa progressiva do neurônio motor . PLS afeta as células nervosas do corpo que controlam o movimento voluntário dos músculos, chamados neurônios motores. Com o tempo, esses neurônios motores perdem sua capacidade de funcionar, causando fraqueza e rigidez indolor, porém progressiva, dos músculos.
Não se sabe por que a PLS ocorre ou exatamente como as células nervosas são destruídas.
A esclerose lateral primária parece começar após os 40 a 50 anos de idade. Não se sabe quantas pessoas no mundo são afetadas pelo PLS, mas é muito raro.
Sintomas
A perda de células nervosas faz com que os músculos se tornem duros e difíceis de se mover. Normalmente, os problemas musculares começam nas pernas e sobem pelo corpo até o tronco, braços e músculos do rosto e pescoço. A progressão do PLS varia de caso para caso - alguns podem progredir rapidamente dentro de alguns anos ou lentamente ao longo de algumas décadas.
Sintomas iniciais. Em muitos casos, o primeiro sintoma de PLS é fraqueza muscular e rigidez nos membros inferiores. Outros sintomas iniciais incluem:
- Uma perna geralmente é mais afetada que a outra, com progressão lenta para a outra perna
- Movimentos lentos e rígidos das pernas devido a espasmos musculares involuntários (espasticidade)
- Dificuldade em andar e manter o equilíbrio, como tropeçar ou tropeçar
- Cólicas dos músculos afetados
- Falta de jeito geral
Sintomas Progressivos. Indivíduos afetados podem ter cada vez mais dificuldade em andar. O uso de uma bengala ou dispositivo similar para auxiliar na caminhada pode ser necessário. Em alguns casos, outros sintomas podem preceder o desenvolvimento de fraqueza muscular nas pernas. Outros sintomas podem incluir:
- Espasmos musculares nas mãos ou na base do cérebro.
- Espasmos musculares dolorosos nas pernas, costas ou pescoço
- Problemas para mover os braços e fazer tarefas como pentear o cabelo ou escovar os dentes
- Dificuldade em formar palavras (disartria) ou falar
- Dificuldade em engolir (disfagia)
- Perda do controle da bexiga no final da esclerose lateral primária
Os sintomas pioram lentamente ao longo do tempo.
Diagnóstico
Não existe um teste específico para a esclerose lateral primária, portanto na maioria das vezes o diagnóstico ocorre como resultado da eliminação de outras possíveis causas dos sintomas. Como a esclerose lateral amiotrófica (ELA, ou doença de Lou Gehrig) é mais conhecida, e como as duas doenças frequentemente manifestam sintomas semelhantes, a PLS é frequentemente confundida com ELA.
Tratamento
Não há cura no momento para PLS, então o tratamento está focado em aliviar os sintomas do distúrbio. O tratamento para PLS inclui:
- Medicamentos como baclofeno e tizanidina para reduzir espasmos musculares
- Tratamento medicamentoso para combater a perda do controle da bexiga
- Terapia física e ocupacional para ajudar a reduzir os espasmos, melhorar a mobilidade e fornecer dispositivos para ajudar a caminhar e a comer
- Fonoaudiologia para ajudar a falar
- Órteses e palmilhas para aliviar problemas de marcha e pé
Apoio, suporte
A esclerose lateral primária traz incapacidade progressiva e perda de função, mas não afeta a mente ou encurta a vida dos pacientes diretamente. Por essa razão, grupos de apoio, como a Fundação Paraplégica Espástica, para pacientes e suas famílias, são fundamentais para se adaptar às cargas físicas e emocionais da doença.
> Fontes:
Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame. Informação de Esclerose Lateral Primária NINDS.
Fundação Paraplégica Espástica. Sobre o PLS.
Fundação Paraplégica Espástica. Tratamentos e Terapias.
Organização Nacional de Doenças Raras. Esclerose Lateral Primária.