ALS é um distúrbio neurológico progressivo
A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também chamada de doença de Lou Gehrig, é uma doença que ataca as células nervosas (neurônios motores) que controlam os músculos. O ALS piora com o tempo (é progressivo). Os neurônios motores transmitem mensagens sobre o movimento do cérebro para os músculos, mas na ALS os neurônios motores degeneram e morrem; portanto, as mensagens não chegam mais aos músculos.
Quando os músculos não são usados por muito tempo, eles enfraquecem, se desgastam (atrofiam) e se contorcem sob a pele (fasciculados).
Eventualmente, todos os músculos que uma pessoa pode controlar (músculos voluntários) são afetados. Pessoas com ELA perdem a capacidade de mover seus braços, pernas, boca e corpo. Pode chegar ao ponto em que os músculos usados para respirar são afetados, e a pessoa pode precisar de um respirador para respirar.
Por muito tempo acreditou-se que ALS só afetou músculos. Sabe-se agora que alguns indivíduos com ELA experimentam mudanças no pensamento (cognição), tais como problemas de memória e tomada de decisão. A doença também pode causar alterações na personalidade e no comportamento, como depressão. A ALS não afeta a mente ou a inteligência, nem a capacidade de ver ou ouvir.
O que causa o ALS?
A causa exata do ALS não é conhecida. Em 1991, os pesquisadores identificaram uma ligação entre o ALS e o cromossomo 21.
Dois anos depois, um gene que controla a enzima SOD1 foi identificado como associado a cerca de 20% dos casos hereditários em famílias. SOD1 decompõe os radicais livres, partículas nocivas que atacam as células do interior e causam a sua morte. Como nem todos os casos hereditários estão ligados a esse gene, e algumas pessoas são as únicas em suas famílias com ELA, outras causas genéticas podem existir.
Quem Obtém ALS?
As pessoas são mais comumente diagnosticadas com ELA entre as idades de 40 e 70 anos, mas os mais jovens também podem desenvolvê-lo. ALS afeta pessoas de todo o mundo e de todas as origens étnicas. Os homens são mais afetados que as mulheres. Cerca de 90% a 95% dos casos de ELA aparecem aleatoriamente, ou seja, ninguém na família da pessoa tem o distúrbio. Em cerca de 5% a 10% dos casos, um membro da família também tem o transtorno.
Sintomas de ELA
Normalmente ALS vem lentamente, começando como fraqueza em um ou mais músculos. Apenas uma perna ou braço pode ser afetado. Outros sintomas incluem:
- espasmos, cãibras ou rigidez dos músculos
- tropeçar, tropeçar ou dificuldade para andar
- dificuldade em levantar coisas
- dificuldade em usar as mãos
Conforme a doença progride, a pessoa com ELA não será capaz de ficar em pé ou andar; ele terá dificuldade em se movimentar, falar e engolir.
Diagnóstico de ALS
O diagnóstico de ELA é baseado nos sintomas e sinais que o médico observa, bem como nos resultados de exames que eliminam todas as outras possibilidades, como esclerose múltipla , síndrome pós-pólio, atrofia muscular espinhal ou certas doenças infecciosas. Normalmente, o teste é realizado e o diagnóstico é feito por um médico especializado no sistema nervoso (neurologista).
Tratamento de ALS
Até o momento, não há cura para a ELA. Tratamentos são projetados para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida das pessoas com o transtorno. Medicamentos podem ajudar a reduzir a fadiga, aliviar cãibras musculares e diminuir a dor. Existe também um medicamento específico para ELA, chamado Rilutek (riluzole). Ele não repara os danos já causados ao corpo, mas parece ser modestamente eficaz em prolongar a sobrevivência de pessoas com ELA.
Através de fisioterapia, equipamentos especiais e terapia da fala , as pessoas com ELA podem permanecer móveis e capazes de se comunicar pelo maior tempo possível.
A maioria das pessoas com ELA morre de insuficiência respiratória, geralmente dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico, mas cerca de 10% das pessoas diagnosticadas com ELA sobrevivem por 10 ou mais anos.
Pesquisa futura
Os pesquisadores estão examinando muitas possíveis causas para a ELA, como a resposta auto - imune (na qual o corpo ataca as próprias células) e as causas ambientais, como a exposição a substâncias tóxicas ou infecciosas. Os cientistas descobriram que as pessoas com ALS têm níveis mais altos de glutamato químico em seus corpos, por isso a pesquisa está olhando para a conexão entre o glutamato e ALS. Além disso, os cientistas estão procurando por alguma anormalidade bioquímica que todas as pessoas com ELA compartilhem, de modo que testes para detectar e diagnosticar o distúrbio possam ser desenvolvidos.
Fonte:
"Folha Informativa de Esclerose Lateral Amiotrófica." Distúrbios AZ. Abril de 2003. Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame. 13 de maio de 2009