Para a maioria dos cientistas, a vida é toda sobre reprodução. Em um nível biológico, organismos como humanos, fungos, plantas e bactérias podem ser vistos como formas elaboradas baseadas em proteínas para que pedaços de ácido desoxirribonucléico (DNA) se copiem mais eficientemente.
De fato, o impulso para se reproduzir se estende até mesmo fora dos organismos vivos. Os vírus são um exemplo de um estranho limbo entre os vivos e os não-vivos.
De certa forma, um vírus é pouco mais que uma máquina reprodutiva. Nos casos de alguns vírus, como o vírus da imunodeficiência humana ( HIV ), o DNA nem é a molécula que impulsiona a reprodução. Outro nucleotídeo, RNA (ácido ribonucléico), é o fator determinante.
O que é uma doença de prião?
Prions (pronuncia-se pré-ons nos EUA, alavancas no Reino Unido) são ainda mais removidos dos mecanismos mais bem compreendidos de reprodução envolvendo DNA e RNA. O DNA e o RNA são nucleotídeos, uma estrutura química usada para produzir proteínas, os blocos de construção dos organismos vivos projetados para garantir uma reprodução bem-sucedida. Um prião é uma proteína que não requer um nucleotídeo para se reproduzir - o príon é mais do que capaz de cuidar de si mesmo.
Quando uma prote�a pri� anormalmente enrolada se transforma numa prote�a pr�ica normal, a prote�a normal transforma-se noutro pri� causador de doen� anormalmente dobrado. O resultado é uma cascata implacável de proteína mutada.
Em casos de doença priônica hereditária, é a mutação genética que causa o dobramento anormal da proteína priônica. Infelizmente, estas são as mesmas proteínas usadas pelas células cerebrais para funcionar adequadamente, e assim as células nervosas morrem como resultado, levando a uma demência rapidamente progressiva. Enquanto um príon causador de doenças pode ficar dormente por anos, quando os sintomas finalmente se tornam aparentes, a morte pode ocorrer em poucos meses.
Existem cinco tipos principais de doenças priônicas atualmente reconhecidas em humanos: doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), kuru, síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) e insônia familiar fatal (FFI). No entanto, novas formas de doença por prions estão sendo descobertas.
Como eles se desenvolvem
As doenças priônicas podem ser adquiridas de três maneiras: familiar, adquirida ou esporádica. A maneira mais comum de desenvolver uma doença priônica parece ser espontânea, sem fonte de infecção ou herança. Cerca de um em um milhão de pessoas desenvolvem essa forma mais comum de doença por prions. Algumas doenças priônicas, como CJD, GSS e FFI, podem ser herdadas. Outros estão espalhados pelo contato próximo com a proteína prion. Por exemplo, o kuru foi espalhado por rituais canibais na Nova Guiné. Quando os cérebros eram comidos como parte do ritual, os príons eram ingeridos e a doença se espalhava. Um exemplo menos exótico é o vCJD, que é conhecido por se espalhar de animais para as pessoas quando ingerimos a carne. Isso é comumente conhecido como "doença da vaca louca" e ocorre quando o príon existe na vaca viva. Outros animais, como alces e ovelhas, também foram encontrados para abrigar doenças priônicas. Embora seja incomum, doenças por prions também podem ser disseminadas em instrumentos cirúrgicos.
Sintomas
Embora todas as doenças causadas por priões causem sintomas ligeiramente diferentes, todos os príons parecem ter um carinho único pelo sistema nervoso. Considerando que infecções bacterianas ou virais são comumente ouvidas em muitas partes diferentes do corpo - incluindo o cérebro - as doenças priônicas parecem causar exclusivamente sintomas neurológicos em humanos, embora as próprias proteínas possam ser encontradas em uma ampla gama de tecidos humanos. O tempo pode mostrar que um mecanismo semelhante ao prião está por trás de doenças fora do cérebro.
O impacto no sistema nervoso é dramático. A maioria das doenças causadas por prions causa o que é conhecido como encefalopatia espongiforme.
A palavra espongiforme significa que a doença erode o tecido cerebral, criando buracos microscópicos que fazem o tecido parecer uma esponja. Geralmente, o resultado final é uma demência rapidamente progressiva, o que significa que a vítima perde sua capacidade de pensar como costumava em questão de meses a alguns anos. Outros sintomas incluem falta de jeito ( ataxia ), movimentos anormais como coreia ou tremor e padrões de sono alterados.
Uma das coisas assustadoras sobre a doença do príon é que pode haver um período prolongado de incubação entre quando alguém é exposto a um príon e quando ele desenvolve sintomas. As pessoas podem ir por anos antes que os príons que eles carregam se tornem óbvios, com problemas neurológicos típicos.
Tratamento
Infelizmente, não há cura para a doença do príon. Na melhor das hipóteses, os médicos podem tentar ajudar a controlar os sintomas que causam desconforto. Em um pequeno estudo europeu, um medicamento causou Flupirtine (não disponível nos Estados Unidos) moderadamente melhorou o pensamento em pacientes com CJD, mas não melhorou sua expectativa de vida. Um teste das drogas clorpromazina e quinacrina não mostrou melhora. Neste momento, as doenças por prions permanecem universalmente fatais.
Fontes:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, JJ Sejvar, Miller BL. Demência rapidamente progressiva. Annals of Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Princípios de Neurologia de Adams e Victor, 9ª edição: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009