Esta doença às vezes é chamada erroneamente de "doença da vaca louca"
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
A doença de Creutzfeldt-Jakob (pronuncia-YAH-cob Sentido-CROYZ) é um distúrbio neurodegenerativo cerebral muito raro que afeta cerca de uma pessoa em um milhão. É um dos vários tipos de doenças priônicas.
A DCJ também pode ser referida como encefalopatia espongiforme transmissível, vCJD e doença de Jacob-Creutzfeldt.
Prevalência
Os Estados Unidos têm cerca de 200 a 300 casos por ano.
A idade média de início é de 60 anos.
Sintomas da DCJ
Os sintomas muito precoces incluem depressão, como abstinência, alterações de humor e falta de interesse em pessoas ou circunstâncias. Rapidamente, outros sintomas se desenvolvem, incluindo problemas de memória , mudanças no comportamento, falta de coordenação, andar instável e visão prejudicada.
À medida que a doença continua a progredir, as pessoas com DCJ podem experimentar alucinações , psicose, deterioração da coordenação, movimentos involuntários, braços e pernas muito fracos, pouca capacidade de engolir e falar, além de deficiências mentais. Eventualmente, a pessoa pode entrar em coma.
Categorias de CJD
- Esporádico
A CJD esporádica é responsável por aproximadamente 85% de todos os casos da doença. Esporádico significa que não há causa clara.
- Hereditário
De acordo com o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, os casos herdados representam cerca de 5% a 10%. O gene da proteína priônica se torna anormal em pessoas com todos os tipos de CJD. Em pacientes que têm a forma familiar, mutações foram encontradas no gene da proteína priônica que causa anormalidades proteicas. Essas pessoas costumam mostrar uma história familiar de doença por prions.
- Adquirido
Existem três tipos de DCJ adquirida. Esses incluem:
- Iatrogênico
Isso se refere à DCJ que é contraída através de procedimentos médicos, como instrumentos não esterilizados ou transplantes de tecidos infectados. - Kuru
A DCJ pode ser adquirida através do canibalismo, que é referido como Kuru. Isso remonta à década de 1950, quando as pessoas da tribo Fore, em Papua, Nova Guiné, desenvolveram muitos casos de DCJ porque suas práticas fúnebres incluíam mulheres e crianças comendo os cérebros dos mortos. Como essa prática cessou, os casos de CJD diminuíram, mas isso levou vários anos porque o período de incubação da DCJ parece ser de até 40 anos.
- Variante
Acredita-se que a variante da DCJ seja causada pela ingestão de carne infectada e pode ocorrer em pessoas mais jovens, com uma idade média de início ocorrendo aos 28 anos. Isso é muitas vezes incorretamente chamado de doença da vaca louca ou encefalopatia espongiforme bovina. A doença da vaca louca ocorre apenas em vacas; quando é transmitido para humanos, é chamado de variante da DCJ. Este tipo de CJD é muito raro; Apenas três casos foram documentados nos Estados Unidos, sendo dois deles em pessoas que haviam estado anteriormente fora do país.
Diagnosticando CJD
Como vários outros distúrbios neurológicos, não há um teste simples para diagnosticar a DCJ. O primeiro objetivo do médico é descartar outras condições que possam estar causando a demência, especialmente porque algumas causas de demência são reversíveis, como hidrocefalia de pressão normal e deficiência de vitamina B12 .
Testes como punção lombar , EEG , tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ser usados para determinar a probabilidade de DCJ.
Para confirmar um diagnóstico, os cirurgiões podem fazer uma biópsia, removendo um pequeno pedaço do cérebro para testar. A outra opção é realizar uma autópsia após a morte. Com uma biópsia e autópsia, existe o risco de o cirurgião se infectar com a DCJ quando manipula o tecido cerebral. Na variante da DCJ, houve casos confirmados após a remoção e teste das amígdalas de uma pessoa.
Portanto, é muito importante que sejam tomadas as devidas precauções durante um procedimento.
Como a DCJ é diferente da doença de Alzheimer?
A progressão da DCJ é muito mais rápida do que na doença de Alzheimer . Pessoas com DCJ morrem frequentemente dentro de algumas semanas a um ano. Na doença de Alzheimer, há tipicamente um declínio lento ao longo de vários anos.
Tratamento da DCJ
Atualmente, não há tratamento para a DCJ, embora alguns dos sintomas possam ser aliviados com medicamentos. O objetivo é proporcionar conforto e alívio. A pesquisa continua a ser conduzida na identificação de causas, bem como possíveis medicamentos para tratar a DCJ.
Fontes:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease. Acesso em 10 de fevereiro de 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Associação de Alzheimer. Doença de Creutzfeldt-Jakob. Acessado em 10 de fevereiro de 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Fundação de Doença de Creutzfeldt-Jakob, Inc. CJD Fact Sheet. Acessado em 10 de fevereiro de 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Fundação da Doença de Creutzfeldt-Jakob, Inc. Doença de Creutzfeldt-Jakob e outras Doenças por Priões. Acessado em 10 de fevereiro de 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Organização Mundial da Saúde. Doença de Creutzfeldt-Jakob. Acessado em 10 de fevereiro de 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/