A síndrome de Evans é uma combinação de dois ou mais distúrbios hematológicos imunes, nos quais o sistema imunológico ataca seus glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e / ou plaquetas. Estes incluem trombocitopenia imune (ITP) , anemia hemolítica autoimune (AIHA) e / ou neutropenia autoimune (AIN). Esses diagnósticos podem ocorrer ao mesmo tempo, mas também podem ocorrer no mesmo paciente em dois momentos diferentes.
Por exemplo, se você é diagnosticado com ITP e, em seguida, dois anos depois são diagnosticados com AIHA, você teria Síndrome de Evans.
Sintomas
Na maioria das circunstâncias, você já foi diagnosticado com um dos distúrbios individuais: ITP, AIHA ou AIN. A síndrome de Evans apresenta-se como qualquer um dos distúrbios individuais. Os sintomas incluem:
Contagens plaquetárias baixas (trombocitopenia) são mais comuns:
- Aumento de hematomas
- Hemorragia aumentada: bolhas no sangue na boca, hemorragias nasais, sangramento da gengiva, sangue na urina ou nas fezes
- Pequenos pontos vermelhos na pele chamados petéquias
Anemia:
- Fadiga ou cansaço
- Falta de ar
- Frequência cardíaca elevada (taquicardia)
- Amarelecimento da pele (icterícia) ou olhos (escleral icterus)
- Urina escura (chá ou coca-cola colorida)
Contagem baixa de neutrófilos (neutropenia):
- Febre
- Infecções de pele ou boca
- Muitas vezes não há sintomas
Por que a síndrome de Evans faz com que meu sangue seja baixo?
A síndrome de Evans é uma doença autoimune.
Por alguma razão desconhecida, seu sistema imunológico identifica incorretamente seus glóbulos vermelhos, plaquetas e / ou neutrófilos como "estranhos" e os destrói. Não é totalmente entendido por que algumas pessoas têm apenas uma célula do sangue afetada, como em ITP, AIHA ou AIN, contra mais de um na Síndrome de Evans.
Diagnóstico
Como a maioria das pessoas com síndrome de Evans já carrega um dos diagnósticos, a apresentação de outro é igual à síndrome de Evans. Por exemplo, se você foi diagnosticado com PTI e desenvolver anemia, seu médico precisará determinar a causa de sua anemia. Se sua anemia for encontrada devido a AIHA, você será diagnosticado com Síndrome de Evans.
Porque esses distúrbios afetam suas contagens de sangue, um hemograma completo (CBC), é o primeiro passo no trabalho acima. Seu médico está procurando evidências de anemia (baixa hemoglobina), trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) ou neutropenia (baixa contagem de neutrófilos, um tipo de glóbulo branco). Seu sangue será examinado ao microscópio para tentar identificar a causa. ITP e AIN são diagnósticos de exclusão, o que significa que não há um teste diagnóstico específico. Seu médico deve descartar outras causas primeiro. A AIHA é confirmada por vários testes, mais especificamente um teste chamado DAT (teste direto de antiglobulina). O DAT procura evidências de que o sistema imunológico está atacando os glóbulos vermelhos.
Tratamentos
Existe uma longa lista de possíveis tratamentos. Os tratamentos são dirigidos às células sanguíneas específicas afetadas e se você tem algum sintoma (sangramento ativo, falta de ar, frequência cardíaca elevada, infecção):
- Esteróides: Medicamentos como a prednisona têm sido usados há anos em vários distúrbios autoimunes. Eles são o tratamento de primeira linha para AIHA e também são usados em ITP. Infelizmente, se você tem Síndrome de Evans, você pode exigir esteróides por longos períodos de tempo que podem resultar em outras questões como pressão alta (hipertensão) e níveis elevados de açúcar no sangue (diabetes). Por esse motivo, seu médico pode procurar por terapias alternativas.
- Imunoglobulina intravenosa (IVIG): IVIG é o tratamento de primeira linha para ITP. Essencialmente, a IVIG distrai temporariamente o seu sistema imunitário para que as plaquetas não sejam destruídas tão rapidamente. IVIG não é tão eficaz em AIHA ou AIN.
- Esplenectomia: O baço é a principal localização da destruição dos glóbulos vermelhos, plaquetas e neutrófilos na Síndrome de Evans. Em alguns pacientes, a remoção cirúrgica do baço pode melhorar as contagens sangüíneas, mas isso pode ser apenas temporário.
- Rituximab: Rituximab em um medicamento chamado anticorpo monoclonal. Reduz os seus linfócitos B (um glóbulo branco que produz anticorpos), o que pode melhorar as suas contagens sanguíneas.
- G-CSF (filgrastim): O G-CSF é um medicamento usado para estimular a medula óssea a produzir mais neutrófilos. Às vezes é usado para aumentar a contagem de neutrófilos na NIA, particularmente se você tiver uma infecção.
- Medicamentos imunossupressores: Estes medicamentos inibem o sistema imunológico. Estes incluem medicamentos como micofenolato motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf). Detalhes
Qual é a probabilidade de eu ser curado?
Embora os pacientes possam responder a tratamentos individuais com melhora nas contagens sangüíneas, essa resposta é muitas vezes temporária, exigindo tratamentos adicionais.
> Fontes:
> Schrier SL. Anemia hemolítica autoimune morna: Tratamento em UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.