Uma visão geral
A trombocitopenia aloimune neonatal (NAIT) é uma condição rara de incompatibilidade de plaquetas entre a mãe e seu bebê. Durante a gravidez, a mãe produz anticorpos que atacam e destroem as plaquetas, resultando em trombocitopenia grave (baixa contagem de plaquetas) e sangramento no feto. É semelhante à Doença Hemolítica do Recém-Nascido, um distúrbio das células vermelhas do sangue.
O NAIT não deve ser confundido com trombocitopenia autoimune neonatal. A trombocitopenia autoimune neonatal ocorre em mães com trombocitopenia imune (ITP) ou lúpus. A mãe tem anticorpos plaquetários em sua circulação que atacam suas próprias plaquetas. Esses anticorpos são transferidos para o feto através da placenta, resultando na destruição de suas plaquetas também.
Sintomas
Os sintomas dependem da contagem de plaquetas. Muitas vezes, na primeira gravidez, não há problemas até o nascimento do bebê. Durante a primeira semana, a trombocitopenia piora. À medida que as plaquetas caem, aumento de hematomas, petéquias (pequenos pontos vermelhos na pele) ou sangramento podem ser notados.
A complicação mais séria do NAIT é o sangramento no cérebro, chamado hemorragia intracraniana (HIC). Isso ocorre em 10 a 20% dos bebês. Bebês com contagem de plaquetas muito baixa são rastreados para ICH com ultrassonografias cranianas.
Em futuras gravidezes, a trombocitopenia pode ser mais grave e a HIC pode ocorrer antes do nascimento (enquanto no útero).
Por que isso ocorre?
Nossas plaquetas são revestidas com antígenos, substâncias que induzem uma resposta imune. No NAIT, o bebê herda um antígeno plaquetário do pai que a mãe não possui.
O sistema imunológico materno reconhece esse antígeno como "estranho" e desenvolve anticorpos contra ele. Esses anticorpos são transferidos da mãe para o feto através da placenta, onde se ligam às plaquetas, marcando-as para a destruição. Ao contrário da doença hemolítica do recém-nascido, isso pode ocorrer com a primeira gravidez.
Como é diagnosticado?
Existe uma longa lista de possíveis razões para a trombocitopenia em um recém-nascido. A maioria deles se deve a infecções como CMV congênita, rubéola congênita ou sepse (infecção bacteriana grave). Nestas circunstâncias, geralmente, o bebê está muito doente. O NAIT deve ser considerado em um recém-nascido com trombocitopenia grave (contagem de plaquetas menor que 50.000 células por microlitro).
No NAIT, a criança recebe tratamento antes do diagnóstico, uma vez que confirmar o diagnóstico demora várias semanas. A confirmação do NAIT exige exames de sangue dos pais, não do bebê. A mãe terá uma contagem normal de plaquetas, pois os anticorpos não atacam as plaquetas. O sangue é enviado para um laboratório especial para avaliar se a mãe e o pai têm antígenos plaquetários incompatíveis e se a mãe está produzindo anticorpos contra o antígeno plaquetário encontrado no pai. Se houver suspeita de NAIT, é muito importante confirmar o diagnóstico, pois gravidezes futuras podem ser mais gravemente afetadas com trombocitopenia mais grave e hemorragia intracraniana no útero (antes do nascimento).
Como isso é tratado?
Bebês levemente afetados podem não necessitar de tratamento. Nos bebês mais gravemente afetados, o objetivo do tratamento é prevenir ou interromper o sangramento ativo, particularmente no cérebro.
- Transfusões de plaquetas: Como as plaquetas da mãe não têm o antígeno agressor e, portanto, não serão destruídas, idealmente as plaquetas transfundidas para o bebê viriam de sua mãe ou de um doador semelhante à mãe. Esse processo pode levar muito tempo e nem sempre é prático na vida real. Se a trombocitopenia for grave (<20.000 células por microlitro) ou ocorrer sangramento, as transfusões de plaquetas provenientes do sistema doador voluntário são administradas. Estes são frequentemente administrados ao mesmo tempo que a imunoglobulina intravenosa para prolongar a vida das plaquetas.
- Imunoglobulina intravenosa (IGIV): a IGIV pode ser infundida no lactente para distrair o sistema imunológico. IVIG contém numerosos anticorpos de múltiplos doadores. Esses anticorpos sobrecarregam o sistema imunológico e retardam a destruição das plaquetas, semelhante ao tratamento da PTI. Isso é usado em conjunto com transfusões de plaquetas.
- Aconselhamento: Os pais que têm um filho com NAIT devem ser aconselhados sobre o risco de isso ocorrer em futuras gestações. Dado este risco, futuras gestações devem ser monitoradas por um obstetra de alto risco. A IGIV pode ser administrada à mãe durante a gravidez ou a transfusão de plaquetas pode ser administrada ao feto em desenvolvimento para evitar sangramento grave. A cesariana é recomendada para o parto para evitar sangramento.
> Referência
> Karen S. Fernandez e Pedro de Alarcon. Trombocitopenia Neonatal. NeoReviews. 2013.