A síndrome POEMS é uma doença do sangue que afeta muitas partes do corpo e causa muitos sintomas. Afeta homens e mulheres e geralmente começa após os 50 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade. Não se sabe exatamente com que frequência a síndrome de POEMS ocorre porque é difícil diagnosticar corretamente. A causa é desconhecida.
Sintomas
O acrônimo POEMS meios:
- P - polineuropatia, ou seja, sintomas nervosos como dormência, formigamento e / ou fraqueza das mãos e pés
- O - organomegalia, significando órgãos aumentados, geralmente fígado, baço ou nódulos linfáticos. Cerca de 15% dos indivíduos com síndrome POEMS apresentam doença de Castleman (um distúrbio de linfonodo).
- E - endocrinopatia, significando mudanças na produção hormonal. Sintomas como diabetes , impotência , períodos menstruais interrompidos ( amenorréia ), baixos níveis de tireóide (hipotireoidismo) e / ou desenvolvimento de mama em homens (ginecomastia) podem estar presentes.
- M - gamopatia monoclonal ou distúrbio proliferativo monoclonal do plasma, ambos significam células anormais da proteína do sangue
- S - alterações da pele, como aumento do pigmento da pele (hiperpigmentação); aumento de pêlos no corpo (hipertricose) na face, membros e tórax; espessamento da pele e aperto, inchaço (edema) das pernas e pés, branqueamento das unhas.
Os indivíduos também podem experimentar, fadiga, dores generalizadas, ou alterações na visão, entre outros sintomas.
Diagnóstico
Um diagnóstico da síndrome POEMS pode ser feito com base no exame físico de um paciente e em seu histórico médico. Exames de sangue, como contagem completa de células do sangue (CBC) e imunoeletroforese de proteínas séricas, são feitos para procurar anormalidades, assim como o teste de urina. Os níveis de hormônio tireoidiano, os níveis de glicose no sangue e os níveis de estrogênio no sangue são testados para identificar anormalidades.
Uma biópsia da medula óssea e / ou radiografias ósseas podem ser realizadas para auxiliar no diagnóstico.
Uma pessoa é considerada portadora da síndrome POEMS se as “P” (polineuropatia) e “M” (proteínas sanguíneas anormais) estiverem presentes, juntamente com lesões ósseas escleróticas (cicatrizes) ou doença de Castleman. Muitas pessoas também terão outros sintomas da síndrome. Como muitos médicos não estão familiarizados com a síndrome POEMS, os resultados anormais do exame de sangue geralmente resultam em um diagnóstico errôneo de mieloma múltiplo, ou os sintomas de polineuropatia levam a um diagnóstico errôneo de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).
Tratamento
O tratamento da síndrome POEMS depende do tratamento do distúrbio sangüíneo subjacente. A maioria das pessoas recebe uma combinação de tratamentos como:
- Terapia de radiação
- Medicamentos corticosteróides, como a prednisona
- Quimioterapia
- Reposição hormonal de hormônios que são muito baixos
- Fisioterapia
- Transplante de medula óssea
Especialistas como neurologista (médico do sistema nervoso), hematologista (médico para doenças do sangue), dermatologista (médico da pele) e endocrinologista (médico da glândula hormonal) geralmente estão envolvidos no atendimento de um indivíduo com síndrome POEMS.
Fontes:
Dispenzieri, Angela. "Síndrome POEMS". Hematology 2005 (2005): 360-367.
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